先天性無陰道 疾病介紹

　　先天性無陰道是一種先天性畸形,以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育(僅有雙角殘余)，輸卵管細(xì)小，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。

　　睪丸女性化(雄激素不敏感綜合征)病人較為少見。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。先天性無陰道是副中腎管在胚胎時發(fā)育不全的結(jié)果需行陰道再造術(shù)。在人體胚胎發(fā)育過程中，無論男性或女性，都有中腎管和中腎旁兩對縱形管道。中腎旁管的頭段縱列部分衍化為輸卵管;中段的橫列部分衍化為子宮底和體部;尾段的縱列部分衍化為子宮頸及陰道上段。兩側(cè)合并的中腎旁管的最尾端在尿生殖竇背面相伸展接觸，于胚胎第3個月時突起成中腎旁結(jié)節(jié)，兩側(cè)中腎旁結(jié)節(jié)相連通形成陰道下段。先天性無陰道系陰道上段發(fā)育異常，即雙側(cè)中腎旁管會合后未向尾端伸展所致。