原發(fā)性膽汁性肝硬化 疾病介紹

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，血清抗線粒體抗體(AMA)是診斷PBC的特異性指標(biāo)，熊去氧膽酸(UDCA)是惟一經(jīng)隨機(jī)對照臨床試驗證實的治療PBC安全有效的藥物。盡管PBC的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫有關(guān)，但免疫抑制劑的療效仍未被證實，且藥物相關(guān)不良反應(yīng)使其臨床應(yīng)用受到限制。PBC的病情呈進(jìn)行性，最終導(dǎo)致肝硬化肝功能衰竭，肝移植是終末期PBC患者惟一有效的治療方法。