本病確切病因不詳，個(gè)案報(bào)道HB發(fā)病與胎兒期酒精中毒或母親口服避孕藥物有關(guān)。另有人認(rèn)為其發(fā)病可能與11p等位基因純合性變異相關(guān)。病理改變組織學(xué)上說，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝組織，可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三個(gè)亞型。

本病患兒常見并發(fā)臍疝、膈疝、腸道畸形、腎臟畸形等先天性畸形及代謝紊亂性疾病。本病還可使患兒發(fā)生性早熟、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫，偶見上消化道出血及黃疸。

初發(fā)病時(shí)，一般癥狀不明顯，無黃疸或發(fā)熱，可腹部脹滿在洗澡時(shí)被父母發(fā)現(xiàn)，有時(shí)是在健康檢查時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了腹部腫塊，稍大兒童可訴腹痛。肝癌細(xì)胞有時(shí)可產(chǎn)生促性腺激素而使患兒發(fā)生性早熟，個(gè)別患兒見皮膚出現(xiàn)色素沉著，有的患兒不覺有腹痛，病程較一般惡性腫瘤進(jìn)展迅速，可有食欲減退、乏力、進(jìn)行性體重減輕。晚期可有發(fā)熱、繼發(fā)性貧血、腹水及下肢水腫，偶見上消化道出血及黃疸。觸診肝大堅(jiān)硬，肝邊緣明顯硬，表面不光滑，有結(jié)節(jié)。

本病病因尚不詳，可能與胎兒期有關(guān)，母親可以參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

　　1、避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

　　腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80％的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90％的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會關(guān)系等。

　　2、提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

　　我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會。

　　提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。

小兒肝母細(xì)胞瘤實(shí)驗(yàn)室檢查時(shí)，血清甲胎蛋白的檢測對肝癌的診斷極為重要，90％～100％為陽性，比成人病例更高(成人為70％～80％陽性)。許多生物化學(xué)物質(zhì)如蛋白、脂質(zhì)、酶等皆肝臟制造或在肝臟中進(jìn)行代謝，故血膽固醇、乳酸脫氫酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、堿性磷酸酶、膽紅質(zhì)等檢查均能反映肝臟功能且均屬必要。血清堿性磷酸酶常常增高，這對肝癌的診斷亦頗有幫助。

　　除了實(shí)驗(yàn)室檢查外，超聲波檢查、靜脈泌尿系造影術(shù)、核素肝掃描對本病均有診斷幫助。CT、MRI(磁共振影像診斷)對診斷均有參考價(jià)值，胸部X線透視及照片時(shí)應(yīng)注意橫膈狀況及肺。

小兒肝母細(xì)胞瘤除了常規(guī)的治療方法外，患兒要注意清談飲食，多吃富含維生素的食物，還要保證營養(yǎng)的跟進(jìn)，同時(shí)要注意忌辛辣刺激性食物。

小兒肝母細(xì)胞瘤是一個(gè)上皮的和間質(zhì)的混合組織，它可以含有纖維組織、肌肉、類骨組織、軟骨、造血組織或原始的間質(zhì)組織，它的具體治療方法如下。

　　一、臨床分期治療原則(SIOPEL-Ⅰ分期)

　　1、Ⅰ期：部分肝葉切除或相應(yīng)部位肝段切除。

　　2、ⅡA1期：肝右葉切除；ⅡA2期：肝左葉切除。

　　3、ⅡB期：相應(yīng)肝段切除。

　　4、Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后手術(shù)切除。

　　5、ⅢB1、ⅢB2期：先行聯(lián)合化療待腫瘤減量后行相應(yīng)受累部位的肝切除。

　　6、Ⅳ期：聯(lián)合化療或放療后可行肝移植術(shù)。

　　7、各期如有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、肝外浸潤及血管受累者應(yīng)先行聯(lián)合化療，根據(jù)化療效果判斷是否予以手術(shù)治療。

　　二、手術(shù)治療

　　早期的完全的手術(shù)切除可以治愈此病。腫瘤形態(tài)呈塊狀者容易切除，但腫瘤呈多發(fā)結(jié)節(jié)或彌漫浸潤型則手術(shù)困難，有時(shí)成為不可能。腫瘤涉及左右兩葉或侵犯靜脈及下腔靜脈者，均不能完全切除。如果麻醉和手術(shù)技術(shù)優(yōu)良，肝切除可達(dá)肝臟的80％，切除后肝臟再生快者6個(gè)月內(nèi)可以復(fù)原。兒童的肝臟再生力比成人好。肝癌局限在一葉時(shí)應(yīng)盡快地進(jìn)行手術(shù)切除治療。對于巨大的肝癌，可以先采用放射治療和化療合并應(yīng)用，待腫瘤縮小后再進(jìn)行手術(shù)切除。有些病例報(bào)告，腫瘤縮小后進(jìn)行手術(shù)根治性切除而得長期存活。

　　三、化療與放療

　　腫瘤完全切除后應(yīng)進(jìn)行化療，根據(jù)需要進(jìn)行放療。殘留肝臟不多時(shí)，進(jìn)行放療要慎重。兒童肝臟組織對化療藥物及放射線非常敏感，因此多主張手術(shù)后可隔1～2個(gè)月，再進(jìn)行化療或放療，以免妨礙術(shù)后正常肝細(xì)胞的再生?；熕幬镉虚L春新堿、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等，但療效不如對神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎胚胎瘤那樣好。曾有人報(bào)道用氟尿嘧啶(5-FU)經(jīng)肝動(dòng)脈注射而取得一定的療效，也有人提到用氟尿嘧啶(5-FU)和長春新堿聯(lián)合應(yīng)用，效果尚佳。