小兒繼發(fā)性肝腫瘤較原發(fā)性肝腫瘤更常見(jiàn)。原發(fā)性肝臟惡性腫瘤占小兒腫瘤的1.2%~5%,其中最常見(jiàn)的是肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞癌。良性腫瘤主要是血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤及畸胎瘤。肝母細(xì)胞瘤較肝細(xì)胞癌多見(jiàn),幾乎都發(fā)生于5歲前小兒,約50%病人年齡小于18個(gè)月。男孩較女孩多見(jiàn),尤以肝細(xì)胞癌,男∶女為2∶1。發(fā)生肝細(xì)胞癌的高峰年齡是10~14歲。與腎母細(xì)胞瘤相似,先天性畸形如半側(cè)肢體肥大與廣泛血管瘤等可并發(fā)肝惡性瘤,肝臟腫瘤與腎母細(xì)胞瘤可發(fā)生于同一患者。肝母細(xì)胞瘤幾乎都發(fā)生于正常肝臟,而小兒肝細(xì)胞癌常并發(fā)于肝硬化或原有肝實(shí)質(zhì)病變。
小兒肝腫瘤
- 目錄
- 1.小兒肝腫瘤的發(fā)病原因有哪些 2.小兒肝腫瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒肝腫瘤有哪些典型癥狀 4.小兒肝腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒肝腫瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.小兒肝腫瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒肝腫瘤的常規(guī)方法
1小兒肝腫瘤的發(fā)病原因有哪些
小兒肝腫瘤的病因,經(jīng)過(guò)許多研究,雖有一定認(rèn)識(shí),但其原因迄今尚未明了,目前研究認(rèn)為致病因素:
1、肝硬化肝細(xì)胞肝癌的患者約80%合并有肝炎肝硬化,而且多數(shù)病人是大結(jié)節(jié)性肝硬化,這可能由于肝細(xì)胞變性壞死、間質(zhì)結(jié)締組織增生、纖維間隔形成、殘留肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生形成小葉,在反復(fù)增生過(guò)程中肝細(xì)胞可發(fā)生變異最終導(dǎo)致癌變。
2、病毒性肝炎乙型肝炎與肝癌的關(guān)系較為密切,HbsAg陽(yáng)性的病人,肝癌發(fā)生率明顯高于HbsAg陰性病,丙型肝炎與肝癌的發(fā)生也有密切的關(guān)系。
3、含有黃曲霉素的食物被攝取后,經(jīng)消化道吸收,到達(dá)肝臟,引起肝細(xì)胞變性壞死,繼而增生癌變。
4、化學(xué)致癌物現(xiàn)已明確的有硝酸鹽和亞硝酸鹽等。
5、機(jī)體的免疫狀態(tài)肝癌的發(fā)生一般和抗體的免疫功能低下有關(guān),尤其是和細(xì)胞免疫功能低下有著密切的關(guān)系。
2小兒肝腫瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
肝母細(xì)胞瘤經(jīng)手術(shù)完整切除,存活率為85%,而肝細(xì)胞癌的存活率僅9%~35%。不完整切除腫瘤的患者常有局部復(fù)發(fā)而最終死亡。此病常并發(fā)黃疸、腹水、骨質(zhì)疏松,還可導(dǎo)致多發(fā)骨折、貧血和血小板增多等。
3小兒肝腫瘤有哪些典型癥狀
小兒肝腫瘤多以不規(guī)則局限性肝腫大為最初癥狀,腫塊位于右腹或右上腹部。病史中常記述腫瘤生長(zhǎng)迅速,有的可達(dá)臍下或超越中線(xiàn),腫瘤表面光滑、邊緣清楚、硬度中等、略能左右移動(dòng)、無(wú)壓痛。早期除有輕度貧血外,一般情況多良好,晚期則出現(xiàn)黃疸、腹水、發(fā)熱、貧血、體重下降。腹壁可見(jiàn)靜脈怒張,并可因腹內(nèi)巨大腫塊造成呼吸困難,約20%肝母細(xì)胞瘤病例有骨質(zhì)疏松,嚴(yán)重者可導(dǎo)致多發(fā)骨折。
很多病人就診時(shí)有貧血和血小板增多,尤多見(jiàn)于肝母細(xì)胞瘤患兒。肝母細(xì)胞瘤患兒的肝功能常正常,但肝細(xì)胞癌病例因并發(fā)于肝炎或肝硬化,血清膽紅素、堿性磷酸酶和轉(zhuǎn)氨酶可能增高。60%~90%肝細(xì)胞癌病例和90%以上肝母細(xì)胞瘤病例的甲胎蛋白增高,肝母細(xì)胞瘤病兒尿內(nèi)胱硫醚(cystathionine)排泄增多。
其他原發(fā)性肝腫瘤常見(jiàn)的有海綿狀血管瘤及血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤兩種。前者因腫瘤生長(zhǎng)可壓迫肝組織,使肝細(xì)胞變性。有時(shí)腫瘤內(nèi)有動(dòng)靜脈短路,可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡,小的血管瘤生長(zhǎng)慢,可無(wú)臨床癥狀。
血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤屬于惡性,肝內(nèi)有血竇形成,臨床上可有疼痛、高熱及黃疸,病程緩慢,但預(yù)后不佳。肝錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤及單發(fā)或多發(fā)肝囊腫等均極少見(jiàn)。
4小兒肝腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防
本病病因尚不詳,可以參照一般腫瘤的預(yù)防方法,了解腫瘤的危險(xiǎn)因素,制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線(xiàn)索,即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成,它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力,這些策略如下所述:
1、避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯,1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?!碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2、提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素,例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài),對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng),而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。
5小兒肝腫瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查
本病的檢查有實(shí)驗(yàn)室檢查和其他輔助檢查。血清學(xué)和影像學(xué)的不斷發(fā)展為亞臨床肝癌的早期診斷提供了各種方法,臨床上把血清學(xué)診斷稱(chēng)為“定性診斷”,影像學(xué)診斷稱(chēng)為“定位診斷”,穿刺活檢或脫落細(xì)胞檢查稱(chēng)為“病理診斷”這些方法的綜合應(yīng)用可提高診斷的正確率。
1、甲胎蛋白(AFP)檢測(cè)
AFP對(duì)肝細(xì)胞其準(zhǔn)確率達(dá)90%左右,并非所有AFP陽(yáng)性的病人都患有肝癌。AFP假陽(yáng)性主要見(jiàn)于肝炎、肝硬化,兩者占假陽(yáng)性病例的80%,此外還有生殖腺胚胎癌、消化道癌、病理性妊娠、肝血管內(nèi)皮瘤、惡性肝纖維組織瘤等。AFP陰性病人的診斷,AFP陰性不能除外肝癌診斷時(shí),可進(jìn)行酶學(xué)檢查,其中較有臨床意義的是α1抗胰蛋白酶(AAT)、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)酞酶(γ-GT)、癌胚抗原(CEA)、堿性磷酸酶(AKP)等,這些血清學(xué)的化驗(yàn)結(jié)果在肝病病人都有可能上升,但都不是特異性。
2、肝穿刺活組織檢查
對(duì)診斷基本明確的可以不做肝穿刺檢查,因?yàn)楦闻K穿刺有一定的并發(fā)癥,最常見(jiàn)為出血,另外肝穿刺時(shí)穿刺針會(huì)穿過(guò)門(mén)靜脈或肝靜脈及膽道,此種情況就有可能會(huì)有癌細(xì)胞被帶到血管內(nèi),引起轉(zhuǎn)移。
3、B超
可顯示大于1cm的腫瘤,診斷正確率為90%??娠@示腫瘤大小、部位形態(tài)、數(shù)量、肝膽管、門(mén)靜脈、脾臟、腹腔淋巴結(jié)等,同時(shí)對(duì)有無(wú)肝硬化、脾大腹水也可做出診斷。
4、CT
對(duì)肝癌的診斷準(zhǔn)確率為93%,最小分辨顯示為1.5cm,其優(yōu)點(diǎn)是可直接觀(guān)察腫瘤的大小、位置和肝靜脈門(mén)靜脈的關(guān)系,并可診斷門(mén)靜脈或肝靜脈有無(wú)癌栓。
5、血管造影
肝動(dòng)脈造影可了解病變的血運(yùn)情況以判斷手術(shù)的可能性及指征,可顯示1.5cm左右的腫瘤,是目前影像學(xué)診斷方法中,分辨力最高的一種,同時(shí)對(duì)鑒別肝血管瘤有重要的意義。在明確診斷的同時(shí),還可了解肝動(dòng)脈有無(wú)變異現(xiàn)象,對(duì)肝切除手術(shù)有很重要的幫助,如果為中晚期肝癌,不能手術(shù)治療時(shí),可給以栓塞和(或)化療。
6、MRI
和CT相比基本一致,但對(duì)一些難以鑒別的肝腫塊有幫助。T1、T2圖像能比較明確地分辨肝癌、肝血管瘤、肝膿腫、囊腫等。
7、放射性核素掃描
對(duì)難以和血管瘤相鑒別的病人可運(yùn)用血流掃描加以鑒別,因放射掃描的分辨力低,一般很少用來(lái)做肝癌的診斷方法。
8、腹腔鏡
在難以確診的病人可考慮用腹腔鏡檢查,直接觀(guān)察肝臟、肝表面腫物及腹腔內(nèi)的情況。
9、X線(xiàn)檢查
X線(xiàn)透視下可見(jiàn)右膈升高,運(yùn)動(dòng)受限或限局性隆起。30%病例在X線(xiàn)平片中可見(jiàn)腫瘤內(nèi)有鈣化影,約10%病例診斷時(shí)有肺轉(zhuǎn)移瘤。
6小兒肝腫瘤病人的飲食宜忌
本病患兒在飲食方面主要清淡為主,均衡飲食,可以多吃一些增強(qiáng)免疫力的東西,如山藥、烏龜、獼猴桃、無(wú)花果、蘋(píng)果、沙丁魚(yú)、蜜蜂、牛奶、豬肝等,還有紅薯、蘋(píng)果和胡蘿卜也可以多吃點(diǎn)。
7西醫(yī)治療小兒肝腫瘤的常規(guī)方法
本病最有效的治療是手術(shù)切除病變。良性或惡性腫瘤均可手術(shù)切除,約95%病例的病變可做完整切除。手術(shù)后4~6周肝組織可迅速修復(fù),此時(shí)應(yīng)復(fù)查CT及AFP和B超以作為日后復(fù)查的基礎(chǔ)。腫瘤相對(duì)的對(duì)放療不敏感,聯(lián)合應(yīng)用順鉑與多柔比星(阿霉素)對(duì)肝母細(xì)胞瘤有效,可使不能切除的腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)槟苁中g(shù)切除的病變,并可清除肺轉(zhuǎn)移灶。廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者,目前尚無(wú)有效療法。對(duì)侵及左、右肝葉的不能切除的血管瘤患兒,對(duì)引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除,可做肝動(dòng)脈結(jié)扎。目前主張做肝動(dòng)脈插管栓塞治療。