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多形性腺瘤

多形性腺瘤又稱混合瘤,因腫瘤中含有腫瘤性上皮組織、黏液樣組織或軟骨樣組織,組織學(xué)形態(tài)呈顯著的多形性及混合性,故命名為多形性腺瘤或混合瘤。混合瘤這一名稱是1874 年Minssen提出,當(dāng)時(shí)認(rèn)為這一類型腫瘤并非發(fā)生自一個(gè)胚層?;旌狭鲆幻袁F(xiàn)仍沿用完全由于其簡(jiǎn)單,并反映其上皮樣和結(jié)締組織樣生長(zhǎng)的特點(diǎn)。

  該病的發(fā)病原因尚不明確,相比于其他同類腫瘤,該病的發(fā)病率較高。患者多為中年人,青少年患此病者較少見。多形性腺瘤臨床呈現(xiàn)無(wú)痛、緩慢性生長(zhǎng)腫塊,絕大多數(shù)系無(wú)意中發(fā)現(xiàn),因此很難確切斷定腫瘤生長(zhǎng)的起始期。小涎腺多形性腺瘤最常見的發(fā)生部位是一側(cè)硬腭后部、軟硬腭交界處。

  有人曾據(jù)鏡下表現(xiàn)將其分為數(shù)種亞型,但意義不大。因?yàn)槎嘈涡韵倭鲈谕荒[瘤中各個(gè)部位有不同表現(xiàn),分切的某一部位也難以反映腫瘤的全貌。另外已做分型的研究報(bào)道表明在預(yù)后上也沒有什么不同。


目錄
1.多形性腺瘤的發(fā)病原因有哪些 2.多形性腺瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.多形性腺瘤有哪些典型癥狀 4.多形性腺瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.多形性腺瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.多形性腺瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療多形性腺瘤的常規(guī)方法

1多形性腺瘤的發(fā)病原因有哪些

多形性腺瘤又稱腮腺混合瘤,是一種含有腮腺組織、粘液和軟骨樣組織的腮腺腫瘤,故稱“混合瘤”。其中的粘液和軟骨樣組織都是由腺組織蛻變而成的。腫瘤外層是一層很薄的包膜,是由腮腺組織受壓后變形所形成,并非真性包膜。腮腺混合瘤雖為良性,但具有潛在的惡性生物學(xué)行為,如包膜有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn),因此臨床上將腮腺混合瘤視為“臨界瘤”,即界于良性與惡性之間的一種腫瘤,約有5%一10%可發(fā)生惡變。

多形性混合瘤的病因目前尚不明確,但任何單一因素都不能成為其絕對(duì)治病原因,可能由多種內(nèi)在及外在因素相互作用下導(dǎo)致細(xì)胞基因突變的結(jié)果。多形性腺瘤有染色體3p21、8q12、12q13-15重排以及PLAG-1、HMGI-C基因表達(dá)。許多病毒與涎腺腫瘤發(fā)生相關(guān),在人的多形性混合瘤中已經(jīng)證實(shí)有SV40的序列。


2多形性腺瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

多形性腺瘤患者常出現(xiàn)程度不等的面神經(jīng)功能障礙、導(dǎo)致面部皮膚感覺消失,面部肌肉不規(guī)則痙攣等。還有可能出現(xiàn)味覺性出汗綜合征(frey syndrome)等并發(fā)癥。

3多形性腺瘤有哪些典型癥狀

多形性腺瘤臨床呈現(xiàn)無(wú)痛、緩慢性生長(zhǎng)腫塊,絕大多數(shù)系無(wú)意中發(fā)現(xiàn),因此很難確切斷定腫瘤生長(zhǎng)的起始期。若從發(fā)現(xiàn)日計(jì)算起,時(shí)間短者數(shù)日或數(shù)周,長(zhǎng)者數(shù)年或數(shù)十年?,F(xiàn)今以發(fā)現(xiàn)后3~5 年,緩慢生長(zhǎng)增大并經(jīng)抗感染治療無(wú)效為主訴就診者居多。腮腺發(fā)生的多形性腺瘤多以耳垂為中心生長(zhǎng),腫瘤小者觸診表面光滑并具明顯的活動(dòng)度,稍大者(直徑在3cm 以上)可捫及表面不光滑的小結(jié)節(jié),巨大者則可見腫瘤表面皮膚凹凸不平,呈明顯的結(jié)節(jié)突起。面神經(jīng)功能,即使瘤體巨大也不受影響。約10%腮腺多形性腺瘤發(fā)生于面神經(jīng)深面,即通稱的腮腺深葉組織,偶有咽部異物感而就診或系常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)軟腭膨隆,進(jìn)一步檢查后才確認(rèn)的。深葉腫瘤即使體積巨大也不影響開口。

腮腺或頜下腺?gòu)?fù)發(fā)性多形性腺瘤表現(xiàn)為術(shù)區(qū)皮下一個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)、串珠或呈葡萄狀,小者如綠豆粒樣,大者如黃豆或更大。單個(gè)或彼此分開的多發(fā)灶,腫塊??苫顒?dòng),但大多數(shù)因局部瘢痕的關(guān)系,動(dòng)度甚微或隨瘢痕組織一起整塊組織活動(dòng)。

4多形性腺瘤應(yīng)該如何預(yù)防

多形性腺瘤是腮腺最常見的良性腫瘤,到目前為止,還沒有特殊的方法預(yù)防多形性腺瘤的發(fā)生。該病的發(fā)病原因尚不明確,相比于其他同類腫瘤,該病的發(fā)病率較高。

5多形性腺瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查

多形性腺瘤于患者身體表面可見,可首先進(jìn)行肉眼觀察。但多形性腺瘤的組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜,同一腫瘤的不同部位,或各個(gè)多形性腺瘤之間均有不同的組織像,因此還要對(duì)其進(jìn)行光鏡檢查、免疫組織化學(xué)和電鏡檢查。

1、肉眼觀

多形性腺瘤大小自數(shù)毫米直徑至十幾厘米不等。腫瘤多呈圓形或卵圓形,表面光滑,或呈分葉或結(jié)節(jié)狀。腫瘤可有結(jié)締組織包膜包繞,但厚薄不一。在同一腫瘤的不同區(qū)域,厚薄亦可不同。有的包膜不完整,腫瘤與周圍正常組織相連。剖面根據(jù)腫瘤細(xì)胞結(jié)構(gòu)不同,可有不同表現(xiàn):上皮細(xì)胞成分較多時(shí),呈實(shí)質(zhì)性,灰白色,質(zhì)地較硬。黏液樣組織豐富時(shí),質(zhì)地較軟,并有許多黏液。軟骨樣組織較多時(shí),呈淺藍(lán)色,半透明,質(zhì)地較硬。有時(shí)可見大小不一的囊腔,內(nèi)含無(wú)色透明或褐色液體,偶見小片區(qū)域出血。腫瘤的包膜與瘤體之間黏著性較差,極易剝脫。采用剜除術(shù)時(shí),極易將剝脫的包膜遺留在術(shù)區(qū),造成術(shù)后復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)性腫瘤常呈多灶性,腫瘤體積及數(shù)量很不一致,小的僅粟粒大小,可多達(dá)數(shù)十、上百個(gè)。

2、光鏡所見

多形性腺瘤的組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜,同一腫瘤的不同部位,或各個(gè)多形性腺瘤之間均有不同的組織像。但構(gòu)成多形性腺瘤的主要成分為腺上皮細(xì)胞、肌上皮細(xì)胞、黏液、黏液樣組織及軟骨樣組織,這些組織形成導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)、黏液樣組織及軟骨樣組織、肌上皮片塊等基本結(jié)構(gòu),有時(shí)可見鱗狀化生。根據(jù)上皮細(xì)胞和基質(zhì)所占的比例,可以分為細(xì)胞豐富型及間質(zhì)豐富型。一般而言,細(xì)胞豐富型易于發(fā)生惡變,幾乎一半以上癌在多形性腺瘤中的病例來(lái)自細(xì)胞豐富型多形性腺瘤。因此,對(duì)于此型腫瘤,特別是年齡較大的患者,應(yīng)警惕惡變的可能。相反,間質(zhì)豐富型較易復(fù)發(fā)。

3、免疫組織化學(xué)和電鏡檢查

在闡明多形性腺瘤的組織發(fā)生上有很大意義,特別是確認(rèn)肌上皮細(xì)胞及其作用,但在一般常規(guī)診斷上則非必需。多形性腺瘤在免疫組織化學(xué)染色中可以呈現(xiàn)細(xì)胞角蛋白、S-100蛋白、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)、肌動(dòng)蛋白(actin)、波形蛋白(vimentin)、上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)等均呈陽(yáng)性反應(yīng)。王潔等對(duì)多形性腺瘤中肌上皮細(xì)胞的免疫電鏡研究觀察表明,在上皮區(qū)內(nèi)被標(biāo)記的腫瘤性肌上皮細(xì)胞為矮立方形、梭形或多邊形。胞核橢圓形,有凹陷或切跡,核膜較厚,核仁明顯。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有豐富的游離核糖體、較多的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體。這些細(xì)胞位于導(dǎo)管周圍或成片存在,彼此間或與腺上皮間以橋粒相連。在黏液樣區(qū)域被標(biāo)記的腫瘤性肌上皮細(xì)胞排列稀疏,呈三角形、星形或多邊形,胞核不規(guī)則,核膜較厚,核仁明顯,細(xì)胞質(zhì)多突起,突起間彼此以橋粒相連。王潔等明確認(rèn)為腫瘤性肌上皮細(xì)胞是多形性腺瘤主要增生的腫瘤細(xì)胞,黏液樣區(qū)域部分腫瘤性肌上皮細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)中富含膠質(zhì)纖維蛋白和波形蛋白中間絲,具有早期軟骨樣細(xì)胞改變。因此,肌上皮細(xì)胞在多形性腺瘤的組織發(fā)生中起重要作用。

6多形性腺瘤病人的飲食宜忌

多形性腺瘤患者在日常飲食中患者最好以清淡食物為主,注意飲食規(guī)律。該疾病對(duì)于飲食沒有過(guò)多禁忌,只要合理飲食即可。如有特殊情況,要謹(jǐn)遵醫(yī)囑。

7西醫(yī)治療多形性腺瘤的常規(guī)方法

腮腺多形性腺瘤是多形性腺瘤中比較典型的一種,其治療早先一般采取簡(jiǎn)單的剜出術(shù),復(fù)發(fā)率高達(dá)20%~45%。本世紀(jì)40年代以后采取分離保存面神經(jīng)的腮腺腺葉及腫瘤切除術(shù),復(fù)發(fā)率在3%以下。因此這一術(shù)式已被認(rèn)為是腮腺腫瘤切除的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。

腮腺多形性腺瘤在剜出術(shù)后復(fù)發(fā)常見,處置上也頗為棘手。原手術(shù)區(qū)瘢痕的多結(jié)節(jié)及其和面神經(jīng)的密切關(guān)系使再次手術(shù)的術(shù)式頗具爭(zhēng)議。有些主張將所有腫瘤結(jié)節(jié)、瘢痕組織及粘連的面神經(jīng)全部切除;也有主張全部切除腮腺保存面神經(jīng),手術(shù)后輔以放射治療。

對(duì)復(fù)發(fā)性多形性腺瘤的處理不能一概而論,要根據(jù)不同具體情況來(lái)處置。不主張復(fù)發(fā)性多形性腺瘤術(shù)后常規(guī)行放射治療,只是對(duì)那些分離保存面神經(jīng)可疑有瘤細(xì)胞殘存或無(wú)再次手術(shù)機(jī)會(huì)者給予放射治療。多次復(fù)發(fā)會(huì)不會(huì)造成惡性變?綜觀文獻(xiàn)除給予過(guò)放射治療者有極大的可能性外,一般是極其少見的。惡性變涉及病理組織的診斷,必須有明確的癌灶存在方可成立。

頜下腺多形性腺瘤的手術(shù)可采取頜下腺及腫瘤切除。無(wú)論在腮腺或頜下腺,防止腫瘤包膜破損和瘤組織外溢是最重要的原則。一旦發(fā)生,必然產(chǎn)生種植性復(fù)發(fā)。頜下腺?gòu)?fù)發(fā)性多形性腺瘤的處理原則如前述。

唇、頰部小涎腺多形性腺瘤可采取包膜外切除術(shù)。腭部者可自骨面掀起將其切除。小涎腺多形性腺瘤采取這種術(shù)式很少?gòu)?fù)發(fā)。

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