1、發(fā)病原因

　　私密處黑色素瘤被認(rèn)為是來(lái)自于私密處黏膜的黑色素細(xì)胞，黑色素細(xì)胞是由胚胎的神經(jīng)嵴細(xì)胞演變而來(lái)，3％成年婦女的私密處黏膜可以發(fā)現(xiàn)黑色素細(xì)胞。黑色素細(xì)胞從神經(jīng)嵴到表皮的遷徙過(guò)程中迷路在私密處黏膜，這些異位的黑色素細(xì)胞以后成為私密處黑色素瘤發(fā)展的來(lái)源。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　私密處黑色素瘤生長(zhǎng)方式主要有3種：淺表蔓延型、結(jié)節(jié)型和雀斑型。根據(jù)形態(tài)黑色素瘤細(xì)胞可分為痣樣細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞或混合細(xì)胞。瘤細(xì)胞或彌漫分布或聚集成堆成團(tuán)，有的可侵入黏膜上皮內(nèi)。瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，核大，核仁明顯，常見(jiàn)非典型核分裂象及瘤巨細(xì)胞。胞質(zhì)中可見(jiàn)黑褐色色素顆粒。對(duì)于無(wú)色素的腫瘤可借助于Fontana染色、S-100及HMB-45組化染色協(xié)助診斷。偶可見(jiàn)私密處惡性黑色素瘤細(xì)胞的交界活動(dòng)，此現(xiàn)象提示為原發(fā)性私密處黏膜腫瘤。

　　私密處黑色素瘤常見(jiàn)并發(fā)癥：私密處潰瘍并感染。免疫組織化學(xué)染色。黑色素瘤細(xì)胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的聯(lián)合組化染色有助于黑色素瘤的診斷和鑒別診斷。組織培養(yǎng)無(wú)色素的黑色素瘤也可行組織培養(yǎng)產(chǎn)生黑色素。組織病理學(xué)檢查。單克隆抗體HMB-45對(duì)黑色素瘤有高度敏感性及特異性，以此進(jìn)行免疫組化染色，可輔助病理診斷。在切除活體組織時(shí)應(yīng)包括一些邊緣的正常組織。

　　1、腫瘤的部位和大體觀(guān)：黑色素瘤可發(fā)生于私密處的任何部位，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤常位于私密處的下1/3段（占58％～66％），前壁多見(jiàn)（占45％），腫瘤直徑0.2～10cm不等，單發(fā)病灶多見(jiàn)，病灶顏色從棕色到黑色不一，亦有無(wú)色素者，病變形態(tài)多樣，可呈扁平黑斑，結(jié)節(jié)狀，息肉狀，菜花狀，乳頭狀或表面潰瘍形成。

　　2、臨床癥狀：最常見(jiàn)的癥狀為私密處出血（80％），私密處排液（7％）或私密處腫塊（13％），少數(shù)患者無(wú)癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)私密處內(nèi)有異常，有的私密處排液呈黑水樣，稱(chēng)作“黑帶”，從出現(xiàn)癥狀到就診行檢查評(píng)估的時(shí)間從2天～4個(gè)月不等，平均2.4個(gè)月，合并感染時(shí)可有血性惡臭膿性分泌物，晚期可出現(xiàn)腹部下墜疼痛，大小便困難。

　　私密處黑色素瘤具有典型的臨床表現(xiàn)，婦科體檢發(fā)現(xiàn)私密處病灶，比較容易獲得臨床診斷，對(duì)可疑者可通過(guò)打孔活檢或切除全層病灶行病理檢查，切緣包括1～2cm的正常私密處黏膜，以防腫瘤的在活檢時(shí)擴(kuò)散，切除組織快速冰凍檢查證實(shí)后根據(jù)情況擴(kuò)大手術(shù)范圍，私密處的細(xì)胞學(xué)涂片檢查可有助于疾病的快速診斷，涂片可見(jiàn)非上皮性的惡性腫瘤細(xì)胞，無(wú)黑色素顆粒者可行HMB-45組化染色協(xié)助診斷。

　　預(yù)后

　　私密處黑色素瘤的生存率和預(yù)后因素：

　　1、生存率：私密處黑色素瘤是一高度惡性的腫瘤，由于私密處豐富的淋巴網(wǎng)絡(luò)和易血道轉(zhuǎn)移傾向，導(dǎo)致早期患者常常合并轉(zhuǎn)移。5年生存率低，表1列出了一些作者報(bào)道的有關(guān)私密處黑色素瘤的5年生存率。

　　2、腫瘤復(fù)發(fā)：私密處黑色素瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移后預(yù)后極差，Reid報(bào)道該病復(fù)發(fā)率為62.3％，40.7％為私密處局部復(fù)發(fā)，19.7％為區(qū)域復(fù)發(fā)(盆腔、私密處、膀胱和尿道)，39.5％為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。肺部為最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位，大部分有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者同時(shí)合并有盆腔的復(fù)發(fā)。

　　雖然復(fù)發(fā)后患者的預(yù)后極差，但積極的治療仍可使部分患者長(zhǎng)期生存。治療方法可采用手術(shù)、放療、放療+手術(shù)、化療等方法。Chung報(bào)道1例在初次治療28個(gè)月復(fù)發(fā)的患者，再施以私密處切除術(shù)、根治性的私密處切除術(shù)、腹股溝淋巴結(jié)和盆淋巴結(jié)切除術(shù)，到文獻(xiàn)報(bào)道時(shí)已無(wú)瘤生存12.75年。Davis報(bào)道1例私密處黑色素瘤分別在初治后9個(gè)月和12個(gè)月復(fù)發(fā)，每次復(fù)發(fā)后采用大的切除術(shù)，此患者在文獻(xiàn)報(bào)道時(shí)已無(wú)瘤生存16年。Reid報(bào)道15例私密處黑色素瘤患者，5例采用放射治療，2例用以復(fù)發(fā)的治療，2例復(fù)發(fā)者均采用大劑量的分割療法，1例放療后施以子宮全切術(shù)和全私密處切除術(shù)，文獻(xiàn)報(bào)道時(shí)已無(wú)瘤生存22個(gè)月。另1例也得到75％的局部控制。Stellato報(bào)道1例根治性手術(shù)后的私密處黑色素瘤患者，初治5個(gè)月后出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移，患者給以福莫司汀(fotenustine)和DTIC聯(lián)合化療，8個(gè)療程，同時(shí)輔以干擾素治療。

　　與腫瘤生存有關(guān)的預(yù)后因素包括：腫瘤的大小、腫瘤的厚度、腫瘤的有絲分裂指數(shù)及腫瘤的分期。

　　3、預(yù)后因素分析

　　腫瘤的大小：腫瘤的大小與患者的生存有關(guān)。Reid報(bào)道腫瘤直徑3cm者，二者比較差異有顯著性(P=0.024)。

　　腫瘤標(biāo)志物檢查，免疫組化檢查，組織病理學(xué)檢查，電鏡觀(guān)察。

　　X線(xiàn)，超聲，CT，MRI等檢查，了解盆腔受累情況，是否合并有肺，肝，腦等常見(jiàn)部位的轉(zhuǎn)移。

　　1、抗人黑色素瘤血清做間接免疫熒光標(biāo)記黑色素組織，當(dāng)抗血清稀釋為1∶2時(shí)，最高陽(yáng)性率可達(dá)89％。

　　2、用Vacca雙PAP免疫酶標(biāo)記法標(biāo)記測(cè)定，當(dāng)抗血清稀釋度為1∶400時(shí)，82.14％呈陽(yáng)性反應(yīng)。

　　3、色素原檢查：黑色素原經(jīng)腎排出后氧化，使尿液呈暗褐色，稱(chēng)黑色尿。若在尿液中加入氯化鐵、重鉻酸鉀、硫酸，可促進(jìn)其氧化，再加硝酸鈉，尿液呈紫色；先加醋酸，再加氫氧化鈉，尿液呈藍(lán)色。

　　一、私密處黑色素瘤食療

　　1、糖醋黃瓜

　　鮮嫩黃瓜300g，白糖50g，香醋30g，大蒜1枚，鹽少許。將黃瓜洗凈切薄片，用鹽腌一下，擠去水分，將白糖、香醋、味精一起調(diào)成汁，澆在黃瓜上，再把大蒜搗成泥后加入，攪拌均勻即成。適用于癌癥食欲不振者。

　　2、龍眼肉粥

　　龍眼肉15g，紅棗3~5枚，粳米100g，共煮為粥，隨意食用。適用于癌癥患者氣血不足、身體虛弱者。

　　3、醋蛋液

　　取米醋150ml倒入碗中，放一個(gè)洗凈的雞蛋，浸泡48小時(shí)，待蛋殼軟化后，用筷子攪勻。每個(gè)醋蛋液分5~7次服用。于每日清晨空腹時(shí)服一次（服用時(shí)可對(duì)

　　溫開(kāi)水3~5倍）。蛋殼如完全軟化，最好服用時(shí)一并吞服。服后用溫開(kāi)水漱口，以防牙酸化脫鈣。適用于腫瘤患者恢復(fù)期。

　　4、三七元胡大蒜糊

　　原料：三七粉10克，元胡粉10克皮大蒜50克。

　　制法：將三七、元胡洗凈、曬干，研成細(xì)末后，充分拌和均勻，備用。將紫皮大蒜洗凈，切碎，剁成大蒜茸糊，拌入三七、元胡細(xì)末，可酌加溫開(kāi)水適量，攪拌成糊狀，即成。

　　功效：活血行氣，抗癌止痛。

　　服法：早晚2次分服。

　　5、土茯苓郁金蜜飲

　　原料：土茯苓60克，郁金30克，蜂蜜30克。

　　制法：將土茯苓、郁金洗凈，曬干或烘干，切成片，同放入沙鍋中加水浸泡片刻，濃煎30分鐘，過(guò)濾去渣，濾汁溫?zé)釙r(shí)調(diào)入蜂蜜，拌和均勻，即成。

　　功效：行氣活血，抗癌止痛

　　服法：早晚2次分服。

　　二、私密處黑色素瘤吃那些對(duì)身體好

　　1、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚(yú)、烏龜、海龜、沙蟲(chóng)、青魚(yú)、鯊魚(yú)、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚(yú)、桑椹、無(wú)花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

　　2、感染、潰瘍宜吃薺菜、螺螄、針魚(yú)、泥鰍、鰣魚(yú)、金針菜、油菜、芋艿、綠豆、赤豆、馬蘭頭。

　　3、私密處黑色素瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類(lèi)等。

　　4、宜多吃具有抗私密處腫瘤作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚(yú)、鮑魚(yú)、蟹、鱟、沙丁魚(yú)、文蛤、玳瑁。

　　三、私密處黑色素瘤最好不要吃那些食物

　　1、不食羊肉、蝦、蟹、鰻魚(yú)、咸魚(yú)、黑魚(yú)等發(fā)物。

　　2、忌食辣椒、麻椒、生蔥、生蒜、白酒等刺激性食物及飲料。

　　3、忌咖啡等興奮性飲料。

　　4、避免食用含有致癌物的食物，如含亞硝酸鹽類(lèi)強(qiáng)烈致癌物的蔬菜，發(fā)霉食物，腌制、煙熏、火烤、油煎食物。

　　一、手術(shù)治療

　　私密處黑色素瘤既往被認(rèn)為是放射和化療抵抗的腫瘤，因此手術(shù)成為可手術(shù)患者的主要治療選擇，一般認(rèn)為私密處下段病變的處理類(lèi)似于私密處癌，而私密處上段的癌采用更加廣泛的切除術(shù)。

　　二、化學(xué)治療（放療）

　　1、化學(xué)治療

　　惡性黑色素瘤以前被認(rèn)為是一種放射抗拒腫瘤，常規(guī)分割放療無(wú)效。

　　2、化療及免疫治療

　　私密處黑色素瘤的化療效果差，常用的藥物為DTIC（三嗪咪唑胺）、長(zhǎng)春新堿（VCR）、洛莫司汀（CCNU，乙環(huán)己亞硝脲）、順鉑（DDP）等。給藥途徑可選用靜脈給藥或高選擇性盆腔動(dòng)脈插管。

　　三、藥物治療

　　BDPT方案：

　　1、卡莫司?。˙CNU）：150mg/㎡靜脈滴注，第1天，每6～8周1次。

　　2、達(dá)卡巴嗪（DTIC）：200～220mg/㎡，靜脈滴注第1～3天，每3～4周1次。

　　3、順鉑（DDP）：25mg/㎡，靜脈滴注第1～3天，每3～4周1次。

　　4、他莫昔芬：10mg，2次/d，口服。