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小兒遺傳性口形細胞增多癥

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小兒遺傳性口形細胞增多癥

小兒遺傳性口形細胞增多癥

　　遺傳性口形細胞增多癥（hereditarystomatocytosis，HST）是一種罕見的常染色體顯性遺傳性溶血病，以血液中口形細胞明顯增多并超過5％為特征。臨床上常有中到重度溶血性貧血。外周血涂片可見紅細胞中心淡染區(qū)有輪廓清晰的口形裂隙，在掃描電子顯微鏡下呈臼或...[詳情]

是否醫(yī)保:否

發(fā)病部位:

掛號科室:兒科

傳染性:否

治療方法:

治愈率：

治療周期:

治療費用:

典型癥狀:

臨床檢查:

并發(fā)癥:

多發(fā)人群: 兒童

常用藥品:

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問什么是傳染性單核細胞增多

答

傳染性單核細胞增多癥是一種由Epstein-Barr病毒（EBV）引起的常見疾病，也稱為腺熱或接吻病。它主要影響兒童和青少年，但成年人也可能感染。該疾病的主要特征是單核細胞（一種白細胞）在血液中的數(shù)量顯著增加，同時伴隨一系列典型的臨床癥狀。建議患者需要充足的休息和調(diào)養(yǎng)，避免過度勞累和劇烈運動。保持均衡的飲食，多攝入富含維生素和礦物質(zhì)的食物，以增強免疫力。由于EBV主要通過唾液傳播，因此患者在發(fā)病期間應(yīng)避免與他人分享餐具、水杯等個人物品，并盡量減少親吻等親密接觸。

周小鳳

周小鳳副主任醫(yī)師

首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院兒科2024-05-28

問什么是遺傳性鐵粒幼細胞性貧血

答

遺傳性鐵粒幼細胞性貧血是一種由于遺傳引起的血紅素合成障礙和鐵利用不良所導(dǎo)致的疾病。其主要特征包括骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞，并伴有無效紅細胞生成，同時血清鐵和組織鐵水平增高。這種貧血會導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙，進而引發(fā)紅細胞生成無效，最終導(dǎo)致貧血。在治療方面，遺傳性鐵粒幼細胞貧血以藥物治療為主，可輔助以輸血等方法，部分難治患者可考慮骨髓移植。常用的藥物包括維生素B6、磷酸-5-吡哆醇、葉酸等，這些藥物可以幫助改善患者的貧血癥狀。對于體內(nèi)鐵貯積過多的患者，還可以考慮采用放血療法或鐵整合劑來促進鐵的排泄。

劉風(fēng)

劉風(fēng) 主任醫(yī)師

中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科2024-07-11

問什么是遺傳性鐵粒幼細胞性貧血呢

答

遺傳性鐵粒幼細胞性貧血是一種由于遺傳引起的鐵利用障礙性疾病。其主要特征是骨髓中出現(xiàn)大量的環(huán)狀鐵粒幼紅細胞，紅細胞無效生成，組織鐵儲存過多，以及外周血呈小細胞低色素性貧血。該疾病具有X染色體伴性遺傳及常染色體遺傳兩種遺傳方式，其發(fā)生機制涉及基因的突變導(dǎo)致血紅素合成過程中的關(guān)鍵酶活力降低，進而影響血紅素的合成和鐵的正常利用?；颊叱１憩F(xiàn)為呼吸困難、食欲減退、皮膚黏膜蒼白等癥狀，且部分患者可有出血表現(xiàn)。遺傳性鐵粒幼細胞性貧血無法治愈，需長期間斷治療，治療方法包括藥物治療、輸血、放血療法以及骨髓移植等。

劉風(fēng)

劉風(fēng) 主任醫(yī)師

中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科2024-07-11

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