什么是血友病

血友病，是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關(guān)節(jié)出血為特征。本病預(yù)后與凝血因子缺乏程度有關(guān)，對于重癥患者，治療只能盡量延緩關(guān)節(jié)的受累，無法完全避免致殘的風(fēng)險。那么，什么是血友病呢？接下來就為大家解答這個問題。

血友病是一個比較常見的，先天性凝血功能障礙所導(dǎo)致的出血性的疾病。是因為患者的凝血機(jī)制有問題，缺乏正常的凝血因子，所以發(fā)生出血，包括外傷等引起出血后不能像正常的人一樣很快止血，血液凝固有問題，會導(dǎo)致出血的癥狀。所以，它是一個遺傳性的出血性疾病，也是由于遺傳基因突變所導(dǎo)致的。一般我們可以把它分為血友病甲、血有病乙這兩大類比較常見的血友病，甲型血友病是因為凝血因子8因子的缺乏，因為基因突變之后，導(dǎo)致患者缺乏了8因子。當(dāng)你碰到外傷，它就會導(dǎo)致凝血功能障礙，不能正常地止血，很多人會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫脹，包括腹腔內(nèi)臟器的出血會危急到生命。血有病乙，乙型血友病是因為凝血因子的9因子缺乏，導(dǎo)致凝血功能障礙，出現(xiàn)了一個出血性的疾病。

知識拓展：血友病的癥狀

1、皮膚出血

皮下組織、牙齒和牙齦、舌頭、口腔粘膜極易受傷，所以出血發(fā)生的頻率更高，嬰兒在碰撞后前額經(jīng)常出血和血腫。然而，皮膚粘膜出血并不是該病的特征。因此，建議患者應(yīng)及時就醫(yī)診治較好。

2、關(guān)節(jié)出血

關(guān)節(jié)出血是血友病最常見的癥狀，約有70%~80%的患者會發(fā)生關(guān)節(jié)出血。血友病患者常見的臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血，多發(fā)生在外傷或者長時間步行和運(yùn)動后，多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)，其次是踝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等。

3、肌肉出血

肌肉血腫所造成的危害與其位置有關(guān)，出血壓迫周圍重要結(jié)構(gòu)如血管、神經(jīng)時會造成嚴(yán)重后果。肌肉出血主要發(fā)生在創(chuàng)傷或者肌肉活動時間過長后。發(fā)生在前臂或小腿的肌肉血腫可以導(dǎo)致骨-筋膜室綜合征，導(dǎo)致動脈壓迫形成缺血性攣縮。

以上就是關(guān)于什么是血友病的介紹。希望以上內(nèi)容對您有幫助。