小兒賴特綜合征的病因至今尚不明確，但感染和遺傳因素與本病的發(fā)病有很強(qiáng)的相關(guān)性。多數(shù)病例在腸道感染后發(fā)病，腸道感染多為革蘭陰性桿菌，包括福志賀菌、沙門菌、幽門螺桿菌及耶爾森菌，主要發(fā)生于福志賀菌痢疾之后。Paronen報(bào)道在15萬(wàn)福志賀菌感染者中有344人發(fā)生本病。Noer在602例志賀菌痢疾患者中，發(fā)現(xiàn)6例瑞特綜合征。國(guó)內(nèi)一報(bào)告，90％的瑞特綜合征患者發(fā)病前有痢疾或腹瀉史，大便培養(yǎng)獲陽(yáng)性者均為福志賀痢疾桿菌。也有人提出螺旋體、淋球菌、支原體、沙眼衣原體等感染性病因。

賴特綜合征患者有家族發(fā)病趨向，如有報(bào)道兄弟均患本病者，以及患者親屬中骶髂關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎和銀屑病發(fā)病數(shù)增加，均提示該病有遺傳傾向?；颊逪LA-B27陽(yáng)性率高達(dá)75％以上，更支持遺傳因素參與發(fā)病。本病多見(jiàn)于男性年長(zhǎng)兒，男女之比為10∶1～20∶1。

小兒賴特綜合征可并發(fā)膀胱炎、龜頭炎，遺留足關(guān)節(jié)的永久畸形。肌肉骨骼病變可并發(fā)跟骨底面和足底筋膜炎、骶髂關(guān)節(jié)炎、韌帶骨贅，眼部可并發(fā)虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等。本病還可發(fā)生多發(fā)性周圍神經(jīng)炎、暫時(shí)性偏癱、腦膜腦炎、心肌炎、心包炎，還引發(fā)肺部浸潤(rùn)病灶及胸膜炎、腹瀉、腮腺腫大等。

小兒賴特綜合征有90％患者在前驅(qū)感染后3～30天(多數(shù)在2周內(nèi))發(fā)病，首發(fā)癥狀以尿道炎居多，其次為結(jié)膜炎和關(guān)節(jié)炎。80％的患者有中～高度發(fā)熱，每天1～2個(gè)高峰，多不受退熱藥影響，通常持續(xù)10～40天自行緩解，熱退后多伴有關(guān)節(jié)炎消退。這些具體的臨床癥狀如下：

一、泌尿、生殖系表現(xiàn)

該系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率達(dá)90％以上，最常見(jiàn)為尿道炎，可有漿液性或漿液膿性分泌物。排尿時(shí)有燒灼感或劇痛，尿道口紅腫，可并發(fā)膀胱炎。本病也可見(jiàn)龜頭炎，發(fā)生率為23％～50％，表現(xiàn)為無(wú)痛性淺表糜爛，周圍為環(huán)狀紅斑。起病時(shí)可僅為小皰，破裂后形成淺表糜爛。包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及，有時(shí)龜頭炎可先于其他癥狀出現(xiàn)，或僅有龜頭炎而無(wú)尿道炎。女性患者尿道炎較少見(jiàn)。

二、關(guān)節(jié)癥狀

關(guān)節(jié)癥狀在三聯(lián)征中最為突出，發(fā)生率達(dá)90％以上，有劇烈疼痛及燒灼感，進(jìn)而腫脹。關(guān)節(jié)炎多在病程第2周出現(xiàn)，從單關(guān)節(jié)受累發(fā)展至多關(guān)節(jié)，好發(fā)于負(fù)重的下肢關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)，也見(jiàn)于手指、足趾、腕、髖、脊柱關(guān)節(jié)。應(yīng)用鎮(zhèn)痛劑后數(shù)天內(nèi)即可緩解，一般預(yù)后良好。據(jù)報(bào)道有5％殘留足關(guān)節(jié)的永久畸形。

三、肌肉骨骼病變

除關(guān)節(jié)炎外，賴特綜合征還表現(xiàn)有三種典型的肌肉骨骼病變。

1、臘腸指(趾):整個(gè)手指或足趾的彌漫腫脹，稱臘腸指(趾)。

2、骨膜炎：尤其在跟腱或髕腱附著點(diǎn)的腫脹或觸痛，跟骨底面和足底筋膜炎，常引起“痛性足跟綜合征”。

3、骶髂關(guān)節(jié)炎：下背痛，多系骶髂關(guān)節(jié)炎所致，常為非對(duì)稱性，經(jīng)常并發(fā)韌帶骨贅。

四、眼部癥狀

2/3的病例有眼部癥狀，眼結(jié)合膜炎是本病三聯(lián)征之一。一般先從下眼瞼開(kāi)始，呈均勻平坦光滑略帶紫色，輕度者可無(wú)癥狀，中度結(jié)膜炎患者眼內(nèi)有沙礫感并有稀薄漿液性分泌物。在瞼結(jié)膜及穹隆部呈均勻性炎癥，局部充血可擴(kuò)展至球結(jié)合膜部。重癥病例有眼痛，畏光等癥狀及球結(jié)膜水腫。病變多為兩側(cè)性，80％患者的結(jié)膜炎在1～4周內(nèi)自行緩解。此外，尚可見(jiàn)到角膜炎、鞏膜炎、虹膜炎、虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍等，角膜炎的發(fā)生率為3％～8％，眼癥狀可在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失。

五、其他癥狀

皮膚黏膜病變常見(jiàn)，皮疹初起為淡黃色水皰，繼而破潰后形成潰瘍，多發(fā)生于生殖器、掌跖、上腭、咽部。皮疹常結(jié)痂和上皮角化，口腔病變也可見(jiàn)于舌、頰、唇和軟腭的黏膜。在懸雍垂及扁桃體周圍可見(jiàn)進(jìn)行性融合性紅斑，舌面上見(jiàn)紅色乳頭或表淺糜爛。約10％患者可有心臟異常，如心肌炎或心包炎，心電圖呈各個(gè)部位的傳導(dǎo)阻滯。約1％患者有神經(jīng)系統(tǒng)異常，常見(jiàn)者為多發(fā)性周圍神經(jīng)炎、暫時(shí)性偏癱和腦膜腦炎。呼吸道病變占8％，可表現(xiàn)為肺部浸潤(rùn)病灶及胸膜炎，尚見(jiàn)腹瀉、腮腺腫大等表現(xiàn)。

小兒賴特綜合征病因和發(fā)病機(jī)制尚不夠清楚，但感染尤其腸道感染后發(fā)病常見(jiàn)，因此廣泛開(kāi)展衛(wèi)生運(yùn)動(dòng)。飯前、便后洗手，消滅蚊蠅，不吃不潔變質(zhì)食物。積極防治腸道感染性疾病，如福志賀菌、沙門菌、幽門螺桿菌及耶爾森菌等感染。對(duì)于已經(jīng)存在有消化道感染性疾病，根據(jù)大便培養(yǎng)、藥敏檢查進(jìn)行積極治療，以減少本病的發(fā)生率。

小兒賴特綜合征的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，患者通常血沉增快、C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性、血清球蛋白增高，這些情況的具體檢查如下。

1、血液檢查：外周血白細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高，有輕度貧血、血沉增快。類風(fēng)濕因子、抗核抗體呈陰性。2/3患者循環(huán)免疫復(fù)合物可為陽(yáng)性。

2、滑膜液檢查：滑膜液渾濁，一些病例呈明顯膿性。白細(xì)胞計(jì)數(shù)常為(2～5)×109/L，偶可高達(dá)10×109/L。早期大部分為多核白細(xì)胞，炎癥消退時(shí)可以淋巴細(xì)胞為主。

3、免疫熒光檢查：滑膜組織免疫熒光檢查可見(jiàn)免疫球蛋白沉積，血管周圍和間質(zhì)中見(jiàn)IgM及C3沉積，HLA-B27檢查陽(yáng)性有重要參考價(jià)值。

4、尿液和尿道分泌物檢查：尿道分泌物含有大量白細(xì)胞，多為多核白細(xì)胞，常出現(xiàn)膿尿，也可見(jiàn)血尿。

5、X線檢查：在早期及輕型病例往往正常，其后常見(jiàn)關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)腔變窄和侵蝕性改變，受累關(guān)節(jié)附近骨膜炎，骨膜骨質(zhì)增生是特征性的X線表現(xiàn)。

小兒賴特綜合征患者飲食宜以清淡富于高蛋白營(yíng)養(yǎng)為主，不要吃過(guò)于油膩的食物。多吃水果蔬菜及提高免疫力的食物如蜂膠等，以此增強(qiáng)個(gè)人抗病的體質(zhì)。平時(shí)還要合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)充足。

小兒賴特綜合征的患者急性期應(yīng)臥床休息，注意尋找和預(yù)防過(guò)敏因素。非甾體類抗炎藥及激素可使癥狀緩解，但停藥后易復(fù)發(fā)，免疫抑制劑硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治療成功的報(bào)道。眼部病變可用類固醇激素點(diǎn)眼劑。

本病多呈自限性經(jīng)過(guò)，通常在2～6個(gè)月癥狀消退。外周關(guān)節(jié)炎完全恢復(fù)，皮膚和黏膜病變不遺留痕跡，血沉及C反應(yīng)蛋白均可恢復(fù)正常，但本病有復(fù)發(fā)傾向。約20％患者X線有骶髂關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。