先天性白內(nèi)障多在出生前后即已存在,其發(fā)生率在我國為0.05%。白內(nèi)障能導(dǎo)致嬰幼兒失明或弱視,失明兒童中有22%~30%為白內(nèi)障所致,已成為兒童失明的第二位原因。最常見的為常染色體顯性遺傳,有的表現(xiàn)為不規(guī)則的隔代遺傳;隱性遺傳多與近親婚配有關(guān)。
先天性白內(nèi)障
- 目錄
- 1.先天性白內(nèi)障的發(fā)病原因有哪些 2.先天性白內(nèi)障容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.先天性白內(nèi)障有哪些典型癥狀 4.先天性白內(nèi)障應(yīng)該如何預(yù)防 5.先天性白內(nèi)障需要做哪些化驗檢查 6.先天性白內(nèi)障病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療先天性白內(nèi)障的常規(guī)方法
1先天性白內(nèi)障的發(fā)病原因有哪些
先天性白內(nèi)障大約有1/3的病人有遺傳因素,最常見的為常染色體顯性遺傳,有的表現(xiàn)為不規(guī)則的隔代遺傳;隱性遺傳多與近親婚配有關(guān)。
非遺傳性白內(nèi)障是在胚胎發(fā)育過程中由于局部或全身障礙引起的晶狀體混濁:孕期胎兒宮內(nèi)病毒感染,尤其是近年來由于早孕期感染風(fēng)疹病毒致白內(nèi)障的高發(fā)病率已引起高度重視,發(fā)生在妊娠2月內(nèi)風(fēng)疹感染所致的白內(nèi)障發(fā)病率可達(dá)100%。營養(yǎng)不良及代謝障礙是兒童白內(nèi)障的另一主要原因,如母體妊娠期糖尿病、甲亢、貧血、低鈣、低維生素A、晚期缺氧等,以及新生兒代謝紊亂如低血糖、甲狀旁腺功能低、半乳糖血癥等。一些理化因素也是病因之一,如出生后因各種危重疾病長時間吸入高壓氧、接觸射線等。
2先天性白內(nèi)障容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
先天性白內(nèi)障患者常合并其它眼病或異常,這些合并癥的存在更加重了視力障礙,因此在診治先天性白內(nèi)障時,要重視這些合并癥的存在,以便采取正確的治療措施。
1、斜視:約有1/2以上的單眼白內(nèi)障患者和不足1/2的雙眼白內(nèi)障患者伴有斜視,由于單眼晶體混濁或屈光力的改變導(dǎo)致視力下降;或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡,破壞了融合機制,逐漸造成斜視。此外,先天性白內(nèi)障的患眼可有某些解剖異常(如小眼球)和某些眼內(nèi)的疾病,也可導(dǎo)致斜視的發(fā)生,并且逐漸加重,某些系統(tǒng)性疾患可為先天性白內(nèi)障合并斜視,如Lowe綜合征、Stickler綜合征、新生兒溶血癥及某些染色體異常綜合征。
2、眼球震顫:因先天性白內(nèi)障視力受影響,不能注視而出現(xiàn)擺動性或是搜尋性眼球震顫,即繼發(fā)性眼球震顫。在白內(nèi)障術(shù)后可以減輕或消失,如果術(shù)后眼球震顫不能消除,勢必影響視力的恢復(fù)。
3、先天性小眼球:先天性白內(nèi)障合并先天性小眼球的患者,視力的恢復(fù)是不理想的。即便是在白內(nèi)障術(shù)后,視力恢復(fù)亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內(nèi)障的類型無關(guān),有可能是在晶體不正常的發(fā)育過程中發(fā)生晶體混濁時而改變了眼球的大小,多與遺傳有關(guān)。除小眼球外,還可合并某些眼內(nèi)組織(如虹膜、脈絡(luò)膜)缺損。先天性白內(nèi)障合并小眼球者,還可見于某些系統(tǒng)病,如Norrie病、Gruber病以及某些染色體畸變綜合征。
4、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜病變:有少數(shù)先天性白內(nèi)障思者可合并近視性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變、毯樣視網(wǎng)膜變性、Leber先天性黑朦以及黃斑營養(yǎng)不良。
5、虹膜瞳孔擴大肌發(fā)育不良:滴擴瞳劑后瞳孔不易擴大,因此給白內(nèi)障患者的檢查和手術(shù)帶來一定的困難。
6、其它:除上述較常見的并發(fā)癥以外,還可合并晶體脫位,晶體缺損,先天性無虹膜,先天性虹膜和(或)脈絡(luò)膜缺損,瞳孔殘膜,大角膜,圓錐角膜,水存玻璃體動脈等。
大約6%的先天性白內(nèi)障合并眼部其他異常,如原始玻璃體增生癥、無虹膜、脈絡(luò)膜缺損等。先天性白內(nèi)障在1歲以內(nèi)出現(xiàn),大多與代謝性或系統(tǒng)性疾病相伴隨,少數(shù)患兒可合并有近視性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變、視網(wǎng)膜變性以及黃斑部營養(yǎng)不良等,還可合并晶狀體脫位、晶狀體缺損、虹膜和脈絡(luò)膜缺損、瞳孔殘膜、圓錐角膜等異常情況。
3先天性白內(nèi)障有哪些典型癥狀
先天性白內(nèi)障患者的主要癥狀是白瞳癥,通常還表現(xiàn)為視力低下、斜視、眼球震顫等,其具體癥狀體征如下所述。
一、先天性白內(nèi)障的癥狀
嬰幼兒白內(nèi)障主要癥狀為白瞳癥。新生兒出生后瞳孔區(qū)有白色反射稱為白瞳癥,其中最常見的即是先天性白內(nèi)障,不完全性白內(nèi)障則常常以視力低下、斜視、眼球震顫等異常就診。
二、先天性白內(nèi)障的體征
1、視功能檢查,不同程度的視力下降,但應(yīng)具備光照反應(yīng)。
2、晶體呈各種形態(tài)的混濁,有全白內(nèi)障、核性白內(nèi)障、繞核性白內(nèi)障、前極后極白內(nèi)障、花冠狀白內(nèi)障、縫性白內(nèi)障、點狀白內(nèi)障等。
3、可繼發(fā)斜視,眼球震顫。
4、可并發(fā)眼部其他先天異常,如小眼球小角膜、無虹膜、永存增生原始玻璃體(PHPV)、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變等。
4先天性白內(nèi)障應(yīng)該如何預(yù)防
先天性白內(nèi)障是造成兒童失明和弱視的重要原因,因此應(yīng)從優(yōu)生優(yōu)育及防盲出發(fā),以減少先天性白內(nèi)障的患病率。由于目前還沒有檢出隱性基因攜帶者的方法,因此禁止近親婚配是減少隱性遺傳白內(nèi)障的重要措施,同時要強調(diào)圍生期保健,預(yù)防懷孕前3個月的病毒感染,以減少先天性白內(nèi)障的發(fā)生,對于早產(chǎn)兒的吸氧措施應(yīng)該規(guī)范,防止吸氧時間過長和濃度過高。
5先天性白內(nèi)障需要做哪些化驗檢查
先天性白內(nèi)障有不同的病因和臨床表現(xiàn),為明確診斷應(yīng)完成如下實驗室檢查。
1、先天性白內(nèi)障合并其它系統(tǒng)的畸形:這些病人有可能是染色體病,因此要完成染色體核型分析和分帶檢查。
2、糖尿?。盒律鷥旱脱前Y應(yīng)查血糖,尿糖和酮體。
3、腎病合并先天性白內(nèi)障:應(yīng)查尿常規(guī)和尿氨基酸,以確診Lowe綜合征、AIport綜合征等。
4、苯丙酮尿癥:尿苯丙酮酸(phenylpyruvicacid)檢查陽性,尿的氯化鐵試驗陽性。
5、甲狀旁腺功能低下:血清鈣降低,血清磷升高,血清鈣低于1.92mmoI兒有低鈣性白內(nèi)障發(fā)生。
6、半乳糖血癥:除了進(jìn)行半乳糖尿的篩選以外,還應(yīng)檢查半乳糖-1-磷酸尿苦轉(zhuǎn)移酶和半乳糖激酶。
7、同型骯氨酸尿癥:應(yīng)做同型骯氨酸尿的定性檢查,氫硼化鈉試驗陽性可以確診本病。
8、氨基酸測定:應(yīng)用氨基酸自動分析儀測定血氨基酸水平,可以診斷某些代謝病合并先天性白內(nèi)障,如同型骯氨酸尿癥、酯氨酸血癥。
9、風(fēng)疹綜合征:母親感染風(fēng)疹病毒后,取急性期或恢復(fù)期血清,測血清抗體滴度,如果高于正常4倍,則為陽性結(jié)果。
因先天性白內(nèi)障還可能合并其他眼病,所以除了完成上述必要的實驗室檢查以外,應(yīng)做B超、視網(wǎng)膜電流圖、視覺誘發(fā)電位等項檢查,不僅可以考察其他眼部病變及功能情況,還可以預(yù)測白內(nèi)障手術(shù)后視力恢復(fù)的情況。
6先天性白內(nèi)障病人的飲食宜忌
先天性白內(nèi)障患者平時應(yīng)多吃新鮮蔬菜、水果及玉米黃質(zhì)的物質(zhì),尤其是深綠色蔬菜,如蘿卜纓、芥藍(lán)、青椒、蓋菜、菜花、西蘭花、青莧菜、薺菜、菠菜等,都含有豐富的維生素C和葉黃素。維生素C能幫助膠原加強微血管的力量,從而營養(yǎng)視網(wǎng)膜,避免紫外線的損害;葉黃素和玉米黃質(zhì),能幫助吸收紫外線,保護(hù)眼睛免于陽光紫外線的損害,從而防治白內(nèi)障。
7西醫(yī)治療先天性白內(nèi)障的常規(guī)方法
先天性白內(nèi)障得于胎期,以虛證居多,如肝腎陰虛、脾腎陽虛,或氣血不足。內(nèi)治辨證處方參照圓翳內(nèi)障處理,酌加益智仁、巴朝天,沙苑蒺藜等以補腎填精明目。若障翳嚴(yán)重,遮蔽瞳神,則藥物難以奏效,宜早期手術(shù)治療。