惡性萎縮性丘疹病的發(fā)病病因不明，可能與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關(guān)。組織病理：主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動脈內(nèi)膜炎。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，由于陽性物質(zhì)沉積而使管壁增厚，血栓形成，以致產(chǎn)生缺血性梗死，發(fā)生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內(nèi)彈力膜正常。缺血區(qū)內(nèi)膠原纖維腫脹、變性或漸進(jìn)性壞死，最后完全纖維化而萎縮。早期病灶內(nèi)可有黏蛋白沉積，至晚期則只見于周圍組織內(nèi)。

惡性萎縮性丘疹病以青壯年男性發(fā)病率最高，通常是累及皮膚和腸道。惡性萎縮性丘疹病的腸損害后可發(fā)生腹絞痛和便血，最后可并發(fā)為腸穿孔和腹膜炎。

惡性萎縮性丘疹病以青壯年男性發(fā)病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先。皮膚損害主要分布于軀干和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。

　　原發(fā)性損害為直徑2～15mm的半球狀水腫性紅色丘疹，病程中部分損害持續(xù)存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數(shù)中央迅速壞死，發(fā)生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴(kuò)張的毛細(xì)血管。損害成批出現(xiàn)，少則幾個(gè)，多則百余個(gè)，散在分布，較少相互融合，一般無自覺癥狀，可持續(xù)數(shù)個(gè)月或數(shù)年。

　　在皮膚損害出現(xiàn)后3周～10余年間發(fā)生腸損害，多數(shù)是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及，呈隱襲發(fā)病。早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進(jìn)而發(fā)生腹絞痛和便血，最后因發(fā)展為多發(fā)性腸穿孔和腹膜炎，故預(yù)后不良。眼部損害為在眼瞼，球結(jié)膜可有白色無血管斑，脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜缺血變性、復(fù)視、視盤水腫和視神經(jīng)萎縮等。

預(yù)防惡性萎縮性丘疹病應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng)，以提高患者的抵抗力和免疫力。預(yù)防感染應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。避免近親結(jié)婚，進(jìn)行婚前檢查、生育咨詢。

惡性萎縮性丘疹病的檢查中免疫球蛋白IgA、纖維蛋白原含量升高，此外，一般無陽性發(fā)現(xiàn)。組織活檢主要病變?yōu)檎嫫は虏亢推は轮窘M織內(nèi)的細(xì)小動脈內(nèi)膜炎。

惡性萎縮性丘疹的飲食注意事項(xiàng)主要有：

　　適宜飲食
　　飲食定時(shí)定量。應(yīng)多選擇全谷類食物、蔬菜及未加工的豆類，如葉菜類、竹筍、糙米、燕麥、全麥面包、黃豆、紅豆、綠豆等。

　　禁忌飲食
　　拒絕油膩的食物，尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好少吃膽固醇含量高的食物，如內(nèi)臟、牛油制成的面包、蛋黃酥等。糕餅、小西點(diǎn)、甜飲料等富含高熱量的食物，宜少吃。勿暴飲暴食，勿吸煙、喝酒。

惡性萎縮性丘疹病主要是對癥治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達(dá)莫(潘生丁)。雖可用皮質(zhì)激素，但在晚期應(yīng)注意發(fā)生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。