發(fā)病機(jī)制

　　由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性，丙型肝炎病毒在原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的發(fā)生上起著重要的作用，近些年，不斷有丙型肝炎合并有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報(bào)道，有人將原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤稱之為丙型肝炎病毒感染的肝外病變。

　　本病可導(dǎo)致周?chē)牧馨徒M織轉(zhuǎn)移，引起呼吸困難；晚期轉(zhuǎn)移到其他部位，引起相應(yīng)并發(fā)癥，如轉(zhuǎn)移到胃腸道，可以引起腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻等，侵犯腦組織，引起頭痛、視物模糊、語(yǔ)言障礙等，侵犯骨骼引起骨折等。有左側(cè)胸腔積液者可聞及左肺呼吸音減低，急腹癥患者多因脾破裂所致，表現(xiàn)為劇烈腹痛，血性腹水，甚至休克。

　　左上腹部疼痛及腫塊是最常見(jiàn)的癥狀，部分病人伴有低熱，食欲減退，惡心，嘔吐，貧血，體重減輕或乏力，少數(shù)患者可表現(xiàn)為胸腔積液，呼吸困難，急腹癥等，體格檢查可見(jiàn)脾臟明顯增大，而淺表淋巴結(jié)多無(wú)異常，腫大的脾臟多失去原來(lái)形狀，常呈不規(guī)則形，邊緣鈍，脾切跡多摸不清，有時(shí)脾表面可觸及硬性結(jié)節(jié)，有觸痛，此種脾腫大的特點(diǎn)有利于和門(mén)脈高壓的淤血性脾大相鑒別，也是其與一般脾大性疾病的顯著區(qū)別。

　　預(yù)防

　　由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明確，所以預(yù)防的方法不外：

　　1、盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質(zhì)，尤其是對(duì)免疫功能有抑制作用的藥物；

　　2、適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身的抗病能力。

　　主要是針對(duì)可能導(dǎo)致惡性淋巴瘤的各種因素進(jìn)行預(yù)防。目前認(rèn)為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學(xué)性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素）物質(zhì)的長(zhǎng)期應(yīng)用，均可能導(dǎo)致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此，注意個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護(hù)等。主要是針對(duì)可能導(dǎo)致惡性淋巴瘤的各種因素進(jìn)行預(yù)防。目前認(rèn)為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學(xué)性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素）物質(zhì)的長(zhǎng)期應(yīng)用，均可能導(dǎo)致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此，注意個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護(hù)等。

　　1、外周血：血小板，血紅蛋白及白細(xì)胞減少。

　　2、血沉增快：免疫球蛋白增高。

　　3、骨髓象：可見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，其陽(yáng)性率可達(dá)40％。

　　4、組織活檢：手術(shù)者，可組織活檢，證實(shí)均為B細(xì)胞性淋巴瘤。

　　5、CT掃描或MRI：顯示脾臟明顯增大，CT呈低密度改變，MRI在T1加權(quán)相呈中低信號(hào)，T2加權(quán)相呈高信號(hào)。

　　6、B超檢查：呈低或無(wú)回聲的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀密度影，但也可表現(xiàn)為脾均質(zhì)性增大，脾腫瘤尚可侵及鄰近器官，如左腎包膜，胰腺，肝臟，胃大彎及左膈肌等。

　　淋巴瘤藥膳療法

　　1、羊骨粥

　　原料：羊骨1000克、粳米100克、細(xì)鹽少許、蔥白2根、生姜3片。

　　制法：將鮮羊骨洗凈敲碎，加水煎湯，取湯代水，同粳米煮粥，待粥將成時(shí)，加入細(xì)鹽、生姜、蔥白調(diào)料，稍煮二三沸即可。

　　適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤放療后肝腎陰虛。服法：每日1-2次食用。

　　2、枸杞松子肉糜

　　原料：肉糜100-150克，枸杞子、松子各100克。

　　制法：將肉糜加入黃酒、鹽、調(diào)料，在鍋中炒至半熟時(shí)，加入枸杞子、松子，再同炒即可。

　　適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤放療后陰虛內(nèi)熱。服法：每日1次，作副食服之。

　　3、豬腎茨菰湯

　　原料：光茨菰30克、豬腎及睪丸各1個(gè)，鹽、蔥、姜各少許。

　　制法：將光茨菰浸泡2小時(shí)后，煎湯，濾過(guò)湯液，再將豬腎、睪丸洗凈，去掉雜物，切成方塊狀，加入光茨菰濾過(guò)后湯液，一同煮后加入鹽、蔥、姜文火煮至熟即可。

　　適應(yīng)癥：惡性淋巴瘤化療后精血虧虛。服法：喝湯吃豬腎、睪丸，每日作副食食之，可常服。

　　4、淮杞三七湯

　　配方：三七17G，淮山藥32G，枸杞子26G，桂圓肉25G。豬排骨300G。食鹽、胡椒粉適量。

　　制法：三七、山藥等中藥均用布袋扎口后，和豬排骨放在一起，加4大碗清水。先大火后小火，燉煮2-3小時(shí)。放入鹽、胡椒粉調(diào)味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗，吃肉喝湯。每1-2天吃1次。功效：生血補(bǔ)血，開(kāi)胃健脾。

　　語(yǔ)按：本膳適用于惡性淋巴瘤腫塊增大迅速而舌有暗紫斑。

　　一、治療

　　多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脾淋巴瘤作脾切除術(shù)后不僅可以改善癥狀，而且也是一種診斷和治療手段。術(shù)后一般可使因脾淋巴瘤導(dǎo)致的血象降低恢復(fù)至正常。

　　1、手術(shù)治療：腹探查術(shù)，術(shù)中明確腫瘤外侵的范圍，切除脾臟及其周?chē)芮值慕M織及臟器，無(wú)法切除者應(yīng)行組織活檢術(shù)，且常規(guī)行肝及腹腔淋巴結(jié)活檢，為術(shù)后分期、分型及放、化療提供依據(jù)。術(shù)后為防止可能出現(xiàn)的播散，仍以輔助化療為好。

　　2、放療：過(guò)去認(rèn)為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術(shù)后全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時(shí)，可采用光子刀直接照射腫塊或采用適形調(diào)強(qiáng)照射脾區(qū)。

　　3、化療：高度惡性或Ⅲ期患者，應(yīng)以全身化療為主?；煼桨付噙x用CHOP或BACOP，共用6周期。聯(lián)合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴(yán)重的骨髓抑制及胃腸道反應(yīng)，但給予相應(yīng)的對(duì)癥支持治療，一般均可完成治療計(jì)劃。若同時(shí)采用放、化療，則化療周期可適當(dāng)減少。

　　二、預(yù)后

　　Martins等指出，原發(fā)性脾臟淋巴瘤的預(yù)后與首發(fā)部位、分期、病理類型有關(guān)，尤其后兩者。病理類型為低、中度惡性者，其3年、5年生存率分別為75％和60％；而高度惡性者其3年生存率僅20％。分期屬Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分別為71％和43％；而Ⅲ期者則分別為21％和14％。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：PSLⅠ～Ⅱ期患者其預(yù)后與其他Ⅰ期NHL相似；而Ⅲ期患者的預(yù)后則與其他Ⅳ期NHL相同。Ahmann報(bào)道49例脾臟惡性淋巴瘤，指出濾泡性者比彌漫浸潤(rùn)者預(yù)后要好。全組5年生存率為31％，分化好的淋巴細(xì)胞性淋巴瘤5年生存率為60％。