1、發(fā)病原因

肝錯(cuò)構(gòu)瘤一直被看作生長(zhǎng)發(fā)育期形成的伴隨肝門(mén)結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)的腫瘤，而不是新生腫瘤。一些病理學(xué)家認(rèn)為很可能是原始間葉細(xì)胞異常的發(fā)育。這種異常發(fā)育很可能發(fā)生在胚胎晚期，當(dāng)肝形成小葉結(jié)構(gòu)與膽管連接時(shí)。Stocker等人描述，間葉組織囊性變伴隨著梗阻引起的液體蓄積，同時(shí)淋巴管和陷入其中的膽管導(dǎo)致了腫瘤的增大。之后腫瘤沿門(mén)管結(jié)構(gòu)擴(kuò)散、生長(zhǎng)、形成陷入正常組織的孤島。Stocker等同時(shí)指出，由于缺少間葉組織有絲分裂活動(dòng)的證據(jù)，說(shuō)明大多數(shù)增殖生長(zhǎng)發(fā)生在出生之前或剛剛出生，但囊腫增大成巨大腫物發(fā)生在兒童。但最近更多的理論假設(shè)這些病灶實(shí)際比單純生長(zhǎng)更活躍。在這種情況下，一種異常的血流供應(yīng)灌注其他正常肝組織。而病灶部位組織最終缺血、反應(yīng)性囊性變。在觀察中發(fā)現(xiàn)，一些錯(cuò)構(gòu)瘤有中心壞死和與正常組織有蒂相連，這些結(jié)果支持這一理論。

2、發(fā)病機(jī)制

1956年，Edmondson發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、膽管細(xì)胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤和囊性錯(cuò)構(gòu)瘤具有相同的組織學(xué)特點(diǎn)而統(tǒng)一命名為肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。肝錯(cuò)構(gòu)瘤常發(fā)生在右葉、靠近邊緣，表面凸凹不平呈結(jié)節(jié)狀。典型的肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區(qū)分。病理上可分為實(shí)質(zhì)性和囊性兩大類(lèi)，實(shí)質(zhì)性包括起源于肝細(xì)胞及間質(zhì)，伴有大量纖維組織、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表現(xiàn)為：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤，一般直徑8～10cm。盡管很多腫瘤為多囊的，但單發(fā)大的囊腫占多數(shù)。病灶多有莖，且有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報(bào)告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤，可能有上皮內(nèi)襯。大體標(biāo)本組織切面可呈棕灰色或硬魚(yú)肉樣，囊內(nèi)充滿漿液性或黏液性液體，被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色，似正常肝間葉組織，組織病理特點(diǎn)包含囊腫、膽道、肝細(xì)胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實(shí)性肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的報(bào)道。膽管被結(jié)締組織包繞、拉長(zhǎng)變形，分布在間葉組織中。肝細(xì)胞為正常（沒(méi)有不成熟的類(lèi)似在肝細(xì)胞癌中的肝細(xì)胞），在腫瘤的間葉組織中可出現(xiàn)血管和淋巴結(jié)構(gòu)。

鏡下根據(jù)起源不同而異。實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤以肝細(xì)胞增生為主，膽管錯(cuò)構(gòu)瘤以膽管和纖維膠原基質(zhì)增生為主，間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤以間葉組織增生為主，大量結(jié)締組織呈中心性星狀排列，肝細(xì)胞排列不規(guī)則，不形成小葉，膽管上皮及血管已纖維化。Dehnet用電鏡觀察，腫瘤由疏松的黏液樣細(xì)胞，主要為成熟的間質(zhì)及散在的肝細(xì)胞、膽管細(xì)胞構(gòu)成。血管性錯(cuò)構(gòu)瘤以血管和纖維結(jié)締組織增生為主。囊性的可見(jiàn)大小不等的囊腔，部分囊腔內(nèi)襯單層扁平間皮細(xì)胞，部分為結(jié)締組織裂隙。腫瘤周邊有少量膽管和肝細(xì)胞索。腫瘤與正常組織界線明顯。

本病少有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報(bào)道，但不伴有肝硬化，無(wú)惡性傾向。

1、腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重的可引起呼吸窘迫或心功能不全。

2、全身表現(xiàn)可有貧血、消瘦。

關(guān)于本病的并發(fā)癥極少見(jiàn)報(bào)導(dǎo)，對(duì)于需要進(jìn)行手術(shù)的病人，在慎重的選擇手術(shù)方式，盡量保存正常肺組織，防止切除過(guò)度的原則下也可以很好地防止術(shù)中及術(shù)術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。但若瘤體較大，對(duì)心臟大血管、肺組織產(chǎn)生了壓迫癥狀，造成胸廓畸形的，也可能引起肺炎、肺不張、支氣管擴(kuò)張等并發(fā)癥，而使病情加重或復(fù)雜化。故當(dāng)臨床和X線不能排除惡性腫瘤時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。

臨床特征為無(wú)癥狀性迅速生長(zhǎng)的腫塊，本病多發(fā)于嬰幼兒，多見(jiàn)于4月至2歲，通常5歲前發(fā)病，男∶女為2∶1，成人發(fā)病極為罕見(jiàn)，但亦有報(bào)道，早期無(wú)任何癥狀，有的在出生時(shí)就有腹部腫塊，隨生長(zhǎng)發(fā)育腫塊可迅速生長(zhǎng)，當(dāng)腫瘤逐漸增大時(shí)，可在右上腹捫及腫塊，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，隨呼吸上下移動(dòng)，晚期可出現(xiàn)腹部無(wú)痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀，消化道表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等胃腸道壓迫癥狀，腫塊向上壓迫膈肌可導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有帶蒂者可發(fā)生腫瘤扭轉(zhuǎn)，壞死，全身表現(xiàn)可有貧血，消瘦等。

體檢見(jiàn)患者腹部極度膨隆，腹壁靜脈曲張，可觸及巨大包塊，質(zhì)硬，形態(tài)不規(guī)則，無(wú)壓痛，不隨呼吸上，下移動(dòng)，肝大。

本病為較罕見(jiàn)的良性腫瘤，多發(fā)生于嬰幼兒，臨床特征除為無(wú)癥狀迅速增大的腹部包塊外尚缺乏典型的特異征象，如果發(fā)現(xiàn)肝臟巨大腫塊，在排除轉(zhuǎn)移癌，甲胎球蛋白（-），患者一般情況良好，良性可能性大，應(yīng)該考慮本病，除臨床癥狀與體征外，B超，CT等對(duì)診斷有一定幫助，但通常只能提示肝臟占位性病變，定性診斷常較困難，明確診斷仍靠病理檢查。

患者平時(shí)應(yīng)注意保持心情舒暢、切忌大怒暴怒，多吃蔬菜、水果，保持大便通暢，進(jìn)食不宜過(guò)飽，以七八分飽為宜，少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含營(yíng)養(yǎng)的食物為宜。錯(cuò)構(gòu)瘤患者工作中及做家務(wù)活動(dòng)時(shí)防止過(guò)度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運(yùn)動(dòng)，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血?？山?jīng)常做長(zhǎng)距離散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查腎臟B超，注意觀察瘤體大小。

肝功能可在正常范圍，有少數(shù)AFP升高，腫瘤摘除后下降，其原因不明，不易解釋?zhuān)滋デ虻鞍钻幮?，另外CA19-9可能升高。

X線，腹部超聲，CT和MRI對(duì)診斷有幫助。

1、B超檢查：腹部超聲示邊界清楚的肝無(wú)回聲囊腫，可以是孤立的或多發(fā)的，可見(jiàn)腫瘤內(nèi)呈多囊狀（圓形或橢圓形），壁厚，無(wú)鈣化的巨大塊影。

2、CT檢查：CT表現(xiàn)為少血管團(tuán)塊，有包膜的囊和實(shí)質(zhì)組織，密度低于肝臟，可見(jiàn)肝臟內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)，可見(jiàn)多個(gè)囊性的液性暗區(qū)，目前，CT仍是快速，低廉的方法，同時(shí)可以很好地顯示解剖邊界以便決定手術(shù)切除的可能性。

3、血管造影：表現(xiàn)為無(wú)或少血管（纖維組織間小血管）腫塊，病灶侵入周?chē)螌?shí)質(zhì)或侵犯下腔靜脈在肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤并不常見(jiàn)，因病灶血供少，動(dòng)脈造影對(duì)診斷和手術(shù)的幫助很小。

4、放射性核素掃描：對(duì)本病的診斷也有一定的幫助。

5、腹平片：示其他正常腸內(nèi)氣體影像位置變低，但鈣化并不一定都能在影像上發(fā)現(xiàn)。

6、MRI：同樣是一種有效的手段，隨著先進(jìn)的MRI技術(shù)如梯度回波成像，自旋回波等技術(shù)的發(fā)展，MRI得到很大的提高。

一、肝錯(cuò)構(gòu)瘤吃哪些食物對(duì)身體好

1、以食清淡、富含營(yíng)養(yǎng)的食物為宜。

2、多食菌類(lèi)食物、新鮮蔬菜水果。

二、肝錯(cuò)構(gòu)瘤最好不要吃哪些食物

1、忌食油膩厚味、烈性酒及煎炸食品。

2、忌硬食物或辛辣刺激食物。

3、忌魚(yú)蝦蟹，牛羊豬狗肉。

（以上資料僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)咨詢醫(yī)生）

1、治療

手術(shù)治療仍是本病的首選方法，此瘤雖為良性，但增大迅速給手術(shù)增加難度，故宜及早手術(shù)為妥。根據(jù)腫瘤所居部位，施行腫瘤切除或肝葉切除術(shù)。因錯(cuò)構(gòu)瘤常與正常肝組織分界清，可選擇腫瘤摘除術(shù)。如腫瘤與肝組織緊密粘連，可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無(wú)硬化，再生能力強(qiáng)，為進(jìn)行復(fù)雜的廣泛肝切除提供條件。對(duì)巨大的腫瘤，且與第1、2肝門(mén)及下腔靜脈粘連的，應(yīng)根據(jù)腫塊的大小、部位及與周?chē)艿年P(guān)系選擇術(shù)式，必要時(shí)采取全肝血流阻斷或低溫灌注全肝血流阻斷切肝，此法使肝局部溫度降低，術(shù)野處于無(wú)血狀態(tài)，解剖清楚，又保護(hù)肝細(xì)胞，有利于術(shù)后肝功能恢復(fù)。

2、預(yù)后

經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的臨床檢查證實(shí)，傳統(tǒng)上認(rèn)為肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤為良性病變，屬發(fā)育畸形，沒(méi)有惡變傾向。盡管肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤因囊腫迅速擴(kuò)大產(chǎn)生了類(lèi)似新生物的生長(zhǎng)特征，但全切術(shù)可治愈這一良性病變。本病偶有復(fù)發(fā)，應(yīng)術(shù)后隨訪。