一、發(fā)病原因

肛管癌真正病因尚未明了，但有研究表明它是多因素作用下多基因失控所致，以往注意到長期慢性刺激如肛瘺、濕疣和免疫性疾患（如Crohn病）與肛管癌發(fā)生有關(guān)。近年來發(fā)現(xiàn)人乳頭狀病毒（HPV）與它有密切關(guān)系，特別是HPV-16，50％～80％的肛管癌細(xì)胞中有HPV-16。性行為異常也是肛管癌的高危因素，男性同性戀患者47％有肛管濕疣史，其肛管癌發(fā)病危險(xiǎn)系數(shù)是正常配偶的12.4倍。女性患者中30％有肛交史。免疫抑制如腎移植術(shù)后患者，肛管癌的發(fā)病率要比正常人群高100倍。肛管癌也存在基因表達(dá)異常，67％的肛管癌可見p53基因突變，71％的肛管癌有癌基因C-myc的表達(dá)，且分布異常。此外，也有人注意到吸煙也是肛管癌的重要誘因，有吸煙史的男、女性發(fā)病率分別是正常人的9.4倍和7.7倍。

二、發(fā)病機(jī)制

1、病理學(xué)：肛管是內(nèi)、外胚層交接之處，所以腫瘤組織學(xué)來源較為復(fù)雜。大致分為3大類：上皮細(xì)胞腫瘤（如鱗狀上皮癌、基底細(xì)胞癌、腺癌等）、非上皮細(xì)胞腫瘤（如肉瘤、淋巴瘤等）和惡性黑色素瘤。

肛管癌以鱗狀細(xì)胞癌最多見，約占2/3以上。按細(xì)胞分化程度分高、中和低分化癌。少數(shù)為腺癌。至于肉瘤和淋巴瘤在肛管區(qū)少見。惡性黑色素瘤在肛管直腸腫瘤中不足1％。中山醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院統(tǒng)計(jì)肛管直腸腫瘤574例中，僅有4例黑色素瘤，占0.7％。但其惡性度極高，生長快，迅速轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)和其他臟器，預(yù)后甚差。

肛管癌擴(kuò)散途徑主要是淋巴道轉(zhuǎn)移，而且主要是沿直腸上動(dòng)脈向上方轉(zhuǎn)移至直腸旁淋巴結(jié)，匯成直腸上淋巴結(jié)，繼而轉(zhuǎn)移到腸系膜下動(dòng)脈周圍。肛管癌亦可向側(cè)方淋巴轉(zhuǎn)移至髂內(nèi)、髂總淋巴結(jié)。向下方轉(zhuǎn)移主要向前經(jīng)過會(huì)陰及大腿內(nèi)側(cè)部皮下組織到達(dá)腹股溝淺淋巴結(jié)，少數(shù)向后沿臀部外側(cè)經(jīng)兩側(cè)髂嵴進(jìn)入腹股溝淺淋巴結(jié)，最后均匯至腹股溝深淋巴結(jié)和髂外、髂總淋巴結(jié)?？梢姡构蓽狭馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移?？沙蔀榈?站淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與直腸癌有所不同。其次，肛管癌局部擴(kuò)散可侵入肛門括約肌、陰道后壁、會(huì)陰、前列腺和膀胱，造成肛管陰道瘺或肛管膀胱瘺，所以在行腹會(huì)陰聯(lián)合直腸切除術(shù)治療肛管癌時(shí)，會(huì)陰部切除范圍應(yīng)較直腸癌手術(shù)時(shí)廣泛。肛管癌第3條擴(kuò)散途徑是經(jīng)血道至肝、肺、骨、腹膜等。

2、分期：肛管癌臨床病理分期種類較多較雜，目前從國際抗癌協(xié)會(huì)（UICC）的TNM分類法（1997）應(yīng)用最多。

分期標(biāo)準(zhǔn)：

（1）T原發(fā)腫瘤。

（2）Tx原發(fā)腫瘤未能確定。

（3）T0無原發(fā)腫瘤。

（4）Tis原位癌。

（5）T1腫瘤最大徑≤2cm。

（6）T2腫瘤最大徑>2cm。

（7）T3腫瘤最大徑>5cm。

（8）T4腫瘤不論大小，但已經(jīng)侵犯鄰近器官如陰道、尿道、膀胱（僅侵犯括約肌不屬于T4）。

（9）N區(qū)域淋巴結(jié)。

（10）Nx區(qū)域淋巴結(jié)未能確定。

（11）N0無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

（12）N1直腸周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

（13）N2單側(cè)髂內(nèi)和（或）腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

（14）N3直腸周圍淋巴結(jié)和腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，和（或）雙側(cè)髂內(nèi)和（或）雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

（15）M遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

（16）Mx遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移未能確定。

（17）M0無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

（18）M1有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

肛管癌發(fā)展到晚期尚可出現(xiàn)許多侵襲性癥狀，例如當(dāng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并累及閉孔神經(jīng)時(shí)可出現(xiàn)頑固性會(huì)陰部疼痛且放射至大腿內(nèi)側(cè)；腫瘤侵犯括約肌可致大便失禁；侵犯陰道形成肛管-陰道瘺，大便從陰道排出；侵襲前列腺時(shí)小便異?；蜓蚧蚰蜷]；侵襲膀胱時(shí)可引起肛管-膀胱瘺；如已發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，則可出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移、肺轉(zhuǎn)移、胃轉(zhuǎn)移等相應(yīng)的癥狀和體征。

肛管癌早期癥狀不明顯，進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)類似直腸下段癌，主要有下列方面：

1、大便習(xí)慣改變：排糞次數(shù)增加，常伴里急后重或排便不盡感。

2、糞便性狀改變：糞條變細(xì)或變形，常帶有黏液或膿血。

3、肛門疼痛：肛門疼痛是肛管癌主要特征，初時(shí)肛門不適，逐漸加重以致持續(xù)疼痛，便后更明顯。

4、肛門瘙癢：伴分泌物由于肛管癌分泌物刺激肛周皮膚，患者肛門瘙癢，分泌物伴腥臭味。

5、肛管內(nèi)腫塊：直腸指檢或用肛窺器檢查可見肛管內(nèi)潰瘍型腫塊或息肉樣，蕈狀腫塊，也有呈浸潤型腫塊伴肛管縮窄。

6、腹股溝淋巴腫大：肛管癌病者就診時(shí)?？杉耙粋?cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，多個(gè)，質(zhì)韌實(shí)，或帶有疼痛。

1、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，戒煙限酒。吸煙，世界衛(wèi)生組織預(yù)言，如果人們都不再吸煙，5年之后，世界上的癌癥將減少1/3；其次，不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質(zhì)，長期吸煙喝酒的人，極易導(dǎo)致酸性體質(zhì)。

2、不要過多地吃咸而辣的食物，不吃過熱、過冷、過期及變質(zhì)的食物；年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態(tài)。

組織病理學(xué)檢查，肛管癌多為鱗狀細(xì)胞癌，少數(shù)為腺癌或惡性黑色素瘤。

1、肛門指診：齒線附近可觸及腫塊，指套染有腥臭分泌物。

2、肛窺器檢查：可見肛管內(nèi)腫塊呈息肉樣，蕈狀或有潰瘍和浸潤，肛管縮窄。

一、肛管癌食療

1、鯽魚赤豆羹

【材料】大鯽魚一條，約300克左右，赤小豆30克，生姜15片，油、鹽少許

【做法】鯽魚去腸雜，洗凈用油稍煎，加赤小豆、生姜同煮至爛熟，下少許鹽即可

2、降氣鎮(zhèn)病湯水

【材料】白芍9克、廣木香6克、厚樸6克、沉香15克、元胡9克、生蒲黃9克、五靈脂9克、乳香6克（后下）、豬瘦肉適量。

【做法】以上各藥洗凈，同瘦肉共置瓦煲，加清水8碗，煲存2碗，早晚飯后飲服。

3、用木棉樹皮連刺約1000克，與純瘦無肥之豬肉約500克，燉至極爛，半肉半湯，食后會(huì)大瀉，繼續(xù)服用到治愈為止。

木棉樹有開白花與開紅花兩種，采用時(shí)，應(yīng)以開白花者為最佳，對胃腸癌有奇效。

4、夏枯草45克，黃糖3片（改用烏黑糖3兩，尤為有效），用水3盅煎成1盅，每日煎濃，當(dāng)茶常飲服，至痊愈為止。

5、香菇30克，薏苡仁30克，菱角（帶殼切開）90克。將以上食物混合后，加水共煎成濃汁，去渣后飲湯汁，每日1劑，早晚各煎服1次，連服1個(gè)月為1個(gè)療程。

6、肥豬肉60克，菝葜根500克。先將菝葜根用清水1000毫升浸泡1小時(shí)，連同浸液以文火煎煮3小時(shí)，去渣后加入肥豬肉再煮l小時(shí)，待濃煎湯液約為500毫升飲服之。每日1劑，湯液于1日內(nèi)多次飲服。

7、烏龍茶葉6克，烏梅12克，蜂蜜適量。將前2味加水煎湯，取湯液，再加入適量蜂蜜飲服。每日1劑，煎2次分服，長期飲服。

二、肛管癌吃什么對身體好

1、飲食要多樣化、保持大便通暢，防止大便秘結(jié)。

2、宜食黑木耳，大蒜，茄子，絲瓜，胡蘿卜，魔芋，紅薯，無花果，草莓，蘋果，梨，香蕉，蜂蜜，綠色蔬菜等。

3、多吃些含有維生素和纖維素的新鮮蔬菜。

三、肛管癌最好別吃什么食物

1、忌食辣椒，胡椒以及煎炸食品。

2、忌食油膩食物。

3、避免高脂肪、高蛋白、低纖維素食譜。

一、治療

肛管癌治療必須根據(jù)其病理類型、生長部位、侵犯的范圍、癌細(xì)胞的分化和惡性程度、有無淋巴轉(zhuǎn)移，采取不同治療方法。其中手術(shù)是綜合治療的一部分，且更著重放射治療和化學(xué)治療的聯(lián)合應(yīng)用。以肛管鱗狀細(xì)胞癌為主論述治療方法。

1、手術(shù)治療

（1）經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)（Miles術(shù)）：1974年以前，一般認(rèn)為肛管癌的首選治療方式是經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合肛管、直腸切除術(shù)（Miles術(shù)），并認(rèn)為手術(shù)是惟一最有效的方法。由于肛管癌局部侵襲以及3個(gè)方向的淋巴轉(zhuǎn)移，所以手術(shù)范圍比直腸癌更甚，要求會(huì)陰切除應(yīng)包括肛門周圍廣泛的皮膚（不少于3cm）、肛門內(nèi)外括約肌、坐骨直腸窩的脂肪組織、肛提肌以及盆底腹膜下所有淋巴引流區(qū)域，女性患者常需切除陰道后壁。由于切除范圍廣泛，會(huì)陰部切口常需開放處理，難以Ⅰ期縫合。擴(kuò)大的Miles術(shù)，包括擴(kuò)大的腹盆腔淋巴結(jié)清掃、預(yù)防性腹股溝淋巴結(jié)清除、盆腔臟器部分或全部切除術(shù)，并未顯示提高生存率和降低復(fù)發(fā)率。反之，增加了手術(shù)并發(fā)癥和死亡率。Beck匯總1960～1988年19組資料1129例經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合切除手術(shù)治療資料，術(shù)后5年生存率約為50％，手術(shù)死亡率為5.9％，局部復(fù)發(fā)率為28％，遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)率27％。

近年來放療、化療對肛管癌治療的效果獲得肯定，擴(kuò)大的Miles術(shù)不再被作為首選治療方式，特別是早期肛管癌，手術(shù)治療作為輔助治療施行。但T3、T4期肛管癌仍應(yīng)以Miles術(shù)為主，術(shù)前或術(shù)后加以放化療。

（2）腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)：肛管癌向下方的淋巴轉(zhuǎn)移第一站到達(dá)腹股溝淋巴結(jié)，轉(zhuǎn)移率為8.2％～40.5％。初診時(shí)，有1/3～1/2患者有腹股溝淋巴結(jié)腫大。肛管癌Miles術(shù)后1～2年內(nèi)相當(dāng)多患者出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因此，腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)被視為肛管癌手術(shù)治療不可缺少的方面。近年認(rèn)識(shí)已趨一致。預(yù)防性腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)并不能提高5年生存率和降低復(fù)發(fā)率，Miles術(shù)后隨訪中發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)再行腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)亦可獲得滿意效果。所以強(qiáng)調(diào)肛管癌根治術(shù)后定期密切復(fù)查和隨訪，術(shù)后1年內(nèi)每月復(fù)查1次，1～2年內(nèi)每2個(gè)月復(fù)查1次，若證實(shí)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)及時(shí)作腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。

若初診時(shí)臨床已發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)腫大，但未肯定癌轉(zhuǎn)移，Miles術(shù)前術(shù)后抗感染治療是十分需要的，若抗感染治療淋巴結(jié)消失則不必考慮即時(shí)作淋巴結(jié)清除，應(yīng)予密切隨診；若抗感染治療后淋巴結(jié)無縮小，應(yīng)考慮為淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，Miles術(shù)開始前作淋巴結(jié)活檢證實(shí)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也待Miles術(shù)后3～6周再行腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。這種分期手術(shù)可以避免對病者一次性創(chuàng)傷過大，還可以減少因腹股溝切口接近結(jié)腸造口而引起腹股溝皮瓣壞死、感染的危險(xiǎn)性。

此外，也有根據(jù)病人的具體情況，對腹股溝行預(yù)防性或姑息性放射治療。

至于腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)范圍可根據(jù)病情而定，一般包括腹股溝淺、深淋巴結(jié)以及髂外淋巴結(jié)，甚至清除至髂總淋巴結(jié)。在清掃過程中，常取股管處淋巴結(jié)（Cloquet淋巴結(jié)）作冰凍切片檢查，以決定是否進(jìn)一步作髂淋巴結(jié)清除。

由于腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)后常發(fā)生淋巴瘺、皮瓣壞死、下肢感染水腫、會(huì)陰部腫脹，甚至出現(xiàn)下肢、外生殖器象皮腫以及腹股溝惡性潰瘍等嚴(yán)重并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，所以對腹股溝淋巴清除術(shù)的選擇、施行的時(shí)機(jī)以及清除范圍都應(yīng)有周詳?shù)目紤]。

（3）局部切除術(shù)：局部切除術(shù)可以是根治性的，也可以是姑息性的。根治性局部切除是用于原發(fā)瘤≤2cm，位置表淺未向深部侵襲、無任何轉(zhuǎn)移跡象、病理證實(shí)細(xì)胞分化良好的Ⅰ期鱗狀細(xì)胞癌，切除范圍至少應(yīng)切除邊緣外2.5cm的皮膚和部分肌肉，保留括約肌功能。這種局部切除可獲得治愈性效果，據(jù)1964～1985年七項(xiàng)資料匯總138例T1患者局部切除5年生存率71％，局部復(fù)發(fā)28％，遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)28％。姑息性局部切除是用于全身情況不能耐受經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)的病人，以及放化療后有殘留病灶者，有時(shí)也用于局部復(fù)發(fā)的病人。姑息性局部切除術(shù)目的以切除肉眼所見的病灶為主，術(shù)后常需加用放化療。

2、放療和化療：肛管鱗癌的放射治療始于20世紀(jì)30年代，但由于設(shè)備、投照技術(shù)等原因，并發(fā)癥嚴(yán)重，故未引起人們的重視。直到70年代，隨著理論研究的深入，觀念的改變和放療設(shè)備以及投照技術(shù)的提高，使得放射治療再度受到重視，并逐漸取代傳統(tǒng)的手術(shù)治療的首選地位。Papilion是放療的倡導(dǎo)者，總結(jié)早期肛管癌不伴腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者放射治療后5年生存率達(dá)75％～80％。有學(xué)者主張加用化療可以增敏，減少放療劑量，且有全身治療作用，消滅微小病灶。Nigro等（1974）報(bào)告放療加化療可獲得良好效果，放療后再切除的標(biāo)本中沒有殘留癌細(xì)胞，證實(shí)了肛管癌對放射治療有較高敏感性。后來，他又2次統(tǒng)計(jì)1971～1983年間接受放療的104例肛管癌患者，62例放療后再活檢，僅1例有殘留癌細(xì)胞；24例治療后接受手術(shù)，其中22例未發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞殘留，這些結(jié)果為放射治療作為肛管癌首選治療方法提供了充分的依據(jù)。據(jù)報(bào)道全世界已有近300例治療經(jīng)驗(yàn)。化療用氟尿嘧啶（5-Fu）和絲裂霉素（MMC），同時(shí)用高能量射線照射肛管、會(huì)陰以及盆腔，甚至包括腹股溝區(qū)。副作用主要是放射性皮炎、黏膜炎、腹瀉、骨髓抑制、膀胱炎等。放射治療總計(jì)的5年生存率約為55％，T1和T2患者為75％，T3、T4患者為40％～70％，局部復(fù)發(fā)率從25％降至8％，有50％～80％的放療后復(fù)發(fā)患者仍可通過手術(shù)而獲得滿意效果。目前使用較多的2個(gè)方案：

（1）Nigro（1984）治療方案：放射總量30Gy/3周，同時(shí)化療，5-FU1000mg/m2，24h持續(xù)靜脈滴注，第1～4天和第28～31天；絲裂霉素（MMC）15mg/m2，第1天靜脈注射。治療后6周原發(fā)腫瘤部位活檢，若無癌殘留則不需手術(shù)；若有癌殘留則行根治性切除。此法治療104例，97例無癌殘留，僅7例腫瘤未完全消失，但已縮小。104例中99例有輕度口腔炎、腹瀉和脫發(fā)，15例中度白細(xì)胞減少，5例有嚴(yán)重反應(yīng)需住院處理。

（2）英國癌癥研究聯(lián)合協(xié)會(huì)（UKCCCR）方案：用直線加速器照射會(huì)陰部，總量45Gy/5周，照射范圍包括腹股溝區(qū)，休息6周后再用外照射，增強(qiáng)劑量15Gy/6次或用放射核素192Ir進(jìn)行組織間照射，總量25Gy。放療開始和結(jié)束時(shí)用化療（氟尿嘧啶+絲裂霉素）。

3、綜合治療：正如上述單純腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)5年生存率約50％，術(shù)后有相當(dāng)高的復(fù)發(fā)率，而且要作永久性人工肛門，病人身心均受到極大創(chuàng)傷；單純放射治療，根據(jù)1980～1989年9個(gè)資料640例肛管癌，治療后5年生存率為68％，而局部復(fù)發(fā)率為26％，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為17％，但是T3、T4病者治療效果較差，而且放療后尚有部分病人原發(fā)瘤有殘留，未達(dá)到治愈；單純化療尚未見系列報(bào)告，目前還只是用于不適宜手術(shù)或放療者?？梢?，單純手術(shù)或放療或化療均未能達(dá)到理想效果?，F(xiàn)在臨床上多主張應(yīng)用放療+化療+手術(shù)綜合治療肛管癌。Nigro的方案已反映此觀點(diǎn)，放化療后活檢發(fā)現(xiàn)仍有腫瘤殘留，則應(yīng)及時(shí)施行手術(shù)治療。早期病人可以作局部切除加術(shù)后放化療；T3、T4病人則可以手術(shù)為主，術(shù)前或術(shù)后加放化療；不宜手術(shù)者則只行放化療。至于生物治療，目前還是處于探索階段，最好在通過手術(shù)、放化療大量消滅癌細(xì)胞后再應(yīng)用生物治療，通常采用的是凍干卡介苗（BCG）、胸腺素（thymosin）、干擾素（IFN）、阿地白介素（IL-2）、腫瘤壞死因子（TNF）等。

二、預(yù)后

影響肛管癌預(yù)后的因素主要是腫瘤的分期，尤其是腫瘤浸潤的深度對5年生存率有極大影響。T1、T2者5年生存率可達(dá)70％～100％，而T3、T4者只有10％～40％，腫瘤若侵犯肌肉或括約肌外軟組織，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)60％以上。區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移更是預(yù)后的不良因素，特別是腹股溝淋巴結(jié)與原發(fā)瘤同時(shí)發(fā)現(xiàn)，預(yù)后不良。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移顯示癌瘤已進(jìn)入晚期，多見于肝、肺、骨骼、大腦等。

腫瘤的分化程度與預(yù)后有關(guān)，分化好的無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，5年生存率達(dá)75％；分化差又有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者僅為24％。組織學(xué)類型與預(yù)后亦明顯相關(guān)，肛管癌大多是鱗狀細(xì)胞癌，預(yù)后比腺癌、黑色素瘤好，后者術(shù)后多在1.5年內(nèi)死亡，Brady（1995）匯總1980～1990年6個(gè)資料，共計(jì)231例肛管直腸黑色素瘤，術(shù)后平均生存12～18.6月。肛管黑色素瘤對放化療均敏感，應(yīng)首先行Miles術(shù)，Brady報(bào)告71例肛管直腸黑色素瘤經(jīng)腹會(huì)陰切除術(shù)后5年生存率為27％。

綜合治療比單一治療者預(yù)后好，國外聯(lián)合放化療為主的綜合治療后病人5年生存率提高到65％～80％，而單純手術(shù)治療僅45％～70％，綜合治療局部復(fù)發(fā)率比單純手術(shù)治療低20％左右。