PTML的病因至今尚未完全明確，可能與病毒感染、免疫缺陷等因素有關(guān)。

　　文獻(xiàn)報(bào)道，PTML40％～85％可同時(shí)合并慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎(Hashimoto’sthyroiditis，HT)。目前認(rèn)為，HT的發(fā)病因素，可能由于呼吸道病毒感染，導(dǎo)致機(jī)體免疫反應(yīng)而發(fā)生。這間接證明PTML可能存在同樣的發(fā)病因素，但兩者的關(guān)系至今仍未闡明。究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致了HT的發(fā)生，還是由于甲狀腺炎中的淋巴細(xì)胞長(zhǎng)期慢性刺激，誘導(dǎo)了PTML的發(fā)生相信對(duì)兩者的關(guān)系的闡明，必將有助于發(fā)現(xiàn)PTML的發(fā)病原因。

　　PTML絕大多數(shù)是B細(xì)胞來(lái)源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可見(jiàn)T細(xì)胞來(lái)源。以往的甲狀腺小細(xì)胞癌目前已統(tǒng)一歸為PTML。PTML通常為中度惡性的彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤，已證實(shí)其中69％主要為黏膜相關(guān)性淋巴樣組織來(lái)源的淋巴瘤。黏膜相關(guān)淋巴樣組織(mucosaassociatedlymphoidtissue，MALT)是指病理免疫學(xué)證實(shí)的一組具有相似分布特點(diǎn)及生物學(xué)行為的淋巴組織，主要位于胃腸道、肺支氣管、咽黏膜層。與其相關(guān)的免疫活動(dòng)主要位于黏膜，具有典型“淋巴細(xì)胞循環(huán)”現(xiàn)象。甲狀腺為循環(huán)淋巴細(xì)胞優(yōu)先落戶的MALT器官，PTML多數(shù)具有MALT淋巴瘤的特點(diǎn)。

　　1、病理分類(lèi)

　　沿用NHL組織病理學(xué)分類(lèi)，WorkingFormulation分類(lèi)如下：

　　(1)高度惡性(低分化)：大細(xì)胞免疫母細(xì)胞性；淋巴母細(xì)胞性；無(wú)分葉小細(xì)胞性。

　　(2)中度惡性(中度分化)：彌漫性，分葉細(xì)胞；彌漫性，混合大、小細(xì)胞；彌漫性大細(xì)胞。

　　(3)低度惡性(高分化)。

　　2、臨床分期

　　沿用AnnArbor分期。

　　原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤部分病人可合并喬本甲狀腺炎(HT)，伴有結(jié)節(jié)性甲狀腺腫約30％。起病至出現(xiàn)癥狀的時(shí)間約為4個(gè)月，最長(zhǎng)可達(dá)3年。

　　原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤患者常表現(xiàn)為甲狀腺短期迅速增大，并可出現(xiàn)氣管、喉部受壓癥狀，有發(fā)熱、夜汗、體重明顯減輕等癥狀。多數(shù)病人就診時(shí)可觸及甲狀腺腫塊，腫塊大小不等、質(zhì)地硬實(shí)，常固定，活動(dòng)度差。40％可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大、30％的病人伴有言語(yǔ)不清、20％病人出現(xiàn)聲嘶、10％出現(xiàn)呼吸困難、7％伴有甲狀腺功能低下表現(xiàn)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多見(jiàn)于縱隔，可有骨、脾臟侵犯。臨床診斷PTML，有一定困難，術(shù)前診斷率低于50％。近年隨著影像技術(shù)及診斷技術(shù)的進(jìn)步，術(shù)前診斷率有較大的提高。

　　甲狀腺疾病，尤其是甲狀腺癌呈上升趨勢(shì)，需高度重視。甲狀腺手術(shù)由于容易出現(xiàn)聲音嘶啞、低鈣等手術(shù)并發(fā)癥，手術(shù)切除范圍需根據(jù)患者的病情及醫(yī)療技術(shù)條件等進(jìn)行判斷，需符合腫瘤切除原則，同時(shí)盡量爭(zhēng)取保留好神經(jīng)等功能，提高患者生活質(zhì)量。提高手術(shù)技巧及加強(qiáng)綜合治療是提高療效的努力方向。對(duì)于有疤痕體質(zhì)及有特殊美容要求者也可行腔鏡下頸部無(wú)疤痕的甲狀腺手術(shù)。按時(shí)參加身體體檢，發(fā)現(xiàn)疾病及時(shí)治療是關(guān)鍵。

　　原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤可能與病毒感染、免疫缺陷等因素有關(guān)，其臨床檢查手段主要有以下方面：

　　1、血液檢查：血常規(guī)提示有無(wú)貧血及粒細(xì)胞減少等情況。

　　2、甲狀腺功能檢查：提示TG，TM明顯升高。

　　3、骨髓穿刺：排除血液病。

　　4、細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查(FNAC)：可同時(shí)進(jìn)行免疫學(xué)指標(biāo)檢測(cè)和DNA流式細(xì)胞學(xué)檢查，進(jìn)一步明確診斷，如免疫組織化學(xué)染色顯示CD20陽(yáng)性，提示B細(xì)胞來(lái)源淋巴瘤，有時(shí)可見(jiàn)免疫球蛋白升高，特別是λ，κ輕鏈過(guò)度表達(dá)，免疫球蛋白基因重排檢測(cè)提示克隆聚集性，F(xiàn)NAC可滿足臨床診斷要求，若懷疑難以鑒別的HT，則必須輔以上述免疫指標(biāo)檢測(cè)，必要時(shí)進(jìn)行手術(shù)活檢。

　　5、X線胸片：可顯示縱隔增寬，氣管受壓等，并有助于了解有無(wú)胸腔轉(zhuǎn)移。

　　6、CT掃描：胸部及腹部CT，有助于了解有無(wú)縱隔，腹腔內(nèi)外的淋巴組織病變。

　　7、B超檢查：肝脾B超檢查，排除肝，脾臟器侵犯。

　　8、淋巴管造影：若出現(xiàn)淋巴水腫，則需行核素淋巴管造影以了解梗阻位置。

　　原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤患者飲食宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)充足。忌煙酒、忌辛辣、忌油膩、忌吃生冷食物，以免造成病情反復(fù)的情況，比如說(shuō)，海鮮、雞肉、狗肉等。

　　關(guān)于原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤（PTML）的治療原則至今仍有爭(zhēng)議。早期許多學(xué)者主張手術(shù)切除。近年來(lái)隨著對(duì)惡性淋巴瘤研究的深入，已證實(shí)淋巴瘤具有高度放射敏感性和化療敏感性。手術(shù)切除在PTML治療中的應(yīng)用逐漸下降。甚至已降為僅作為活檢的手段。在1950～1960年放射治療興起的年代，多數(shù)學(xué)者主張實(shí)行單一的放射治療方案。隨著20世紀(jì)80年代化療藥物的興起，許多學(xué)者又主張化療。近年多個(gè)前瞻性研究指出，聯(lián)合治療可能是原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤的最適宜方案。對(duì)PTML的治療比較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)有以下方面：

　　1、若ⅠΕ、ⅡΕ期

　　原則上采取外科手術(shù)切除。術(shù)后輔以放療或化療。

　　2、若ⅢΕ、ⅣΕ期

　　原則上采取放療聯(lián)合化療方案。當(dāng)甲狀腺腫塊明顯增大，有壓迫癥狀時(shí)，可采用手術(shù)姑息切除。

　　3、當(dāng)FNAC無(wú)法證實(shí)診斷而必須開(kāi)放活檢時(shí)

　　可進(jìn)行手術(shù)切除術(shù)后根據(jù)分期輔以放療或聯(lián)合放療、化療。

　　4、放療劑量

　　一般為30～50Gy放射部位主要采取區(qū)域淋巴結(jié)區(qū)和縱隔區(qū)。

　　5、化療方案

　　一般選用CHOP（環(huán)磷酰胺、多柔比星、長(zhǎng)春新堿和強(qiáng)的松）加上博來(lái)霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星（阿霉素）方案，平均周期為6個(gè)療程。