小兒溶血性貧血具有遺傳性。根據(jù)溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細胞內(nèi)和紅細胞外兩大類。

　　一、紅細胞內(nèi)因素

　　1、紅細胞膜的缺陷：紅細胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性和硬度異常，或造成膜的不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥、遺傳性畸形細胞增多癥、遺傳性棘細胞增生癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

　　2、血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷：血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定，導(dǎo)致紅細胞僵硬，最后溶血。

　　3、紅細胞酶的缺陷：為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導(dǎo)致溶血性貧血。

　　二、紅細胞外因素

　　1、免疫性溶血性貧血：同種免疫性溶血性貧血，包括新生兒溶血癥、血型不合溶血性貧血等；自身免疫性溶血性貧血，包括溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現(xiàn)象有關(guān)的貧血。

　　2、非免疫性溶血性貧血：非免疫性溶血性貧血，包括繼發(fā)于感染、微血管病及化學(xué)物理因素所致的溶血性貧血。

小兒溶血性貧血的并發(fā)癥主要有以下幾種。

　　1、并發(fā)黃疸和膽結(jié)石：患者可有不同程度的黃疽，脾、肝腫大。膽結(jié)石為較多見的并發(fā)癥。

　　2、并發(fā)血栓：本病的血小板膜與血漿補體的相互作用失常，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)而引起血栓形成，尤以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見。腹部靜脈栓塞，可引起門脈高壓。

　　3、并發(fā)潰瘍：鐮形細胞性貧血患者下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍，不易愈合。

　　4、并發(fā)各種危象：再生障礙性危象、溶血危象、巨細胞性貧血危象。

　　5、并發(fā)衰竭：急性腎功能衰竭、肝功能衰竭、心功能衰竭等。

小兒溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要有以下幾種：

　　1、急性溶血表現(xiàn)

　　急性溶血一般為血管內(nèi)溶血?；颊甙l(fā)熱、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、黃疸較重。此外，患者還可有惡心、嘔吐、胸悶、腹痛，以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿（血紅蛋白尿）、腎功能衰竭等。

　　2、慢性溶血表現(xiàn)

　　慢性溶血一般為血管外溶血，患者癥狀體征常不明顯。由于溶血的速度未超過骨髓代償?shù)哪芰?，可不出現(xiàn)貧血。肝臟清除膽紅素的能力很強，所以患者也可不出現(xiàn)黃疸。典型的表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾腫大三大特征。有癥狀者常為乏力、蒼白、氣促、頭暈等。

小兒溶血性貧血在預(yù)防方面應(yīng)注意以下幾方面：

　　1、積極開展優(yōu)生優(yōu)育工作?；榍昂Y查，可明顯降低患者出生的機會。推廣產(chǎn)前診斷技術(shù)。

　　2、注意休息、調(diào)節(jié)飲食，少食辛辣助熱之品。調(diào)暢情志，勿過勞。防止感冒，注意避寒保暖。

　　3、采取必要的措施，積極預(yù)防各種感染性疾病。做好預(yù)防接種工作，避免藥物、化學(xué)毒物及物理機械因素等引起的溶血。

　　4、適量服用維生素E來預(yù)防因缺少維生素E而引發(fā)的溶血性貧血。

小兒溶血性貧血在確診時，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種。

　　一、血液檢查

　　檢查顯示紅細胞數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細胞增多（3％以上）。紅細胞形態(tài)可能改變，或出現(xiàn)幼稚紅細胞和（或）幼稚粒細胞。此外，檢查還顯示血漿游離血紅蛋白增多，血漿結(jié)合珠蛋白減少或消失。血漿出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白（Schumm試驗陽性），對診斷尤有價值。

　　二、尿液檢查

　　檢查顯示尿膽原增高、血紅蛋白尿（尿潛血試驗）陽性、含鐵血黃素尿（Rous試驗）陽性。

　　三、影像學(xué)檢查

　　1、B超檢查：B超可見肝、脾腫大，膽結(jié)石（慢性溶血性貧血）。

　　2、X線檢查：胸片檢查可了解心肺情況。骨X線檢查顯示骨皮質(zhì)變薄、骨髓腔增寬。

小兒溶血性貧血患者宜吃高蛋白質(zhì)、高鐵元素、高維生素C的食物。此外，患者還需注意忌吃活性蛋白性的食物，忌吃辛辣、熱燥的食物。

小兒溶血性貧血在治療方面首先要分清標(biāo)本緩急。急性溶血起病突然，多屬實證。慢性溶血的癥狀較緩和，多屬虛證。因此，在急性發(fā)作期應(yīng)以祛邪為主，多采用清利之法。緩解期則以補虛為主，多采用補益脾腎的方法。具體治療方法如下。

　　1、濕熱蘊結(jié)

　　治法：清利濕熱，補養(yǎng)氣血。

　　方藥：茵陳五苓散加減。茵陳15g，茯苓、豬苓、白術(shù)各10g，澤瀉、黃柏、竹葉各5g。伴發(fā)熱加生石膏、知母；黃疸重者加金錢草、炒山梔；肝脾明顯腫大加莪術(shù)、丹參。

　　2、肝腎陰虛

　　治法：滋補肝腎，益氣養(yǎng)血。

　　方藥：六味地黃丸加減。生地、山萸肉、山藥、丹皮各12g，茯苓、麥冬、沙參各10g，甘草5g。低熱不退加青蒿、地骨皮；肝脾腫大加鱉甲、柴胡；便秘加玄參、花粉。

　　3、脾腎陽虛

　　治法：溫補脾腎，益氣養(yǎng)血。

　　方藥：十四味建中湯加減。黃芪、黨參、茯苓、熟地各12g，當(dāng)歸、白芍、陳皮各10g，補骨脂、肉蓯蓉各6g。便溏加炮姜、赤石脂；畏寒肢冷加炙附子、肉桂。

　　4、氣血兩虛

　　治法：益氣養(yǎng)血，補益心脾。

　　方藥：八珍湯加減。黨參、茯苓、熟地、白芍，黃芪各12g，當(dāng)歸、阿膠、川芎各10g，白術(shù)6g。兼有黃疸者加茵陳、竹葉。