吞噬功能缺陷病是怎么引起的？簡述如下：

　　吞噬細胞功能不足的病因多為遺傳性的，如慢性肉芽腫病（CGD）主要是伴性染色體遺傳性疾病，但也可以常染色體隱性方式遺傳。在檢測患兒白細胞時，可證明吞噬細菌的白細胞耗氧量不增加，不形成過氧化物或過氧化氫，細菌不被殺死；同時白細胞還缺乏過氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，不能殺傷過氧化氫酶陽性的細菌。缺乏丙酮酸鹽激酶，則喪失殺傷葡萄球菌的能力。慢性肉芽腫病為X連鎖隱性遺傳，少數(shù)為常染色體隱性遺傳，Chédiak-Higashi綜合征為常染色體隱性基因的遺傳病，其病因還不很清楚。

　　吞噬功能缺陷病引發(fā)什么疾??？簡述如下：

　　1、慢性肉芽腫病可并發(fā)肝脾腫大、深部膿腫和肺炎，其他還有鼻炎、結(jié)膜炎、皮炎、肝膿腫等。

　　2、Chédiak-Higashi綜合征可并發(fā)白化病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和出血。

　　吞噬功能缺陷病有哪些癥狀？簡述如下：

　　1、慢性肉芽腫?。–GD）

　　大多在幼年發(fā)病，常有顯著的淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多為過氧化物酶陰性，如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他癥狀有鼻炎、結(jié)膜炎、皮炎、肝膿腫等，病人一般發(fā)育延遲。

　　2、Chédiak-Higashi綜合征

　　本病為一罕見的累及多臟器的常染色體隱性基因的遺傳病。臨床上表現(xiàn)為反復(fù)性化膿菌感染，部分眼和皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，臟器有非惡性的淋巴細胞浸潤，很多組織細胞內(nèi)的溶酶體異常，導(dǎo)致感染、白化病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病和出血（血小板減少）。

　　吞噬功能缺陷病如何預(yù)防？簡述如下：

　　1、婚前應(yīng)作免疫學(xué)檢查

　　要進行免疫細胞、血清免疫因子及有關(guān)的細胞因子檢測，以及體外、體內(nèi)免疫功能檢驗。同時，要作遺傳查詢，包括男女雙方的個人既往史、家族史、畸形體等。對有腭裂、唇裂者可進一步檢查胸腺和胸腺功能。皮膚白化者要檢查其與Wiskott-Aldrich綜合征的關(guān)系。

　　2、預(yù)防致畸性的嬰兒免疫缺陷

　　為避免胎兒致畸引起的免疫缺陷，要避免母親在孕期受風(fēng)疹病毒、巨細胞病毒等感染，防止服用致畸傾向的藥物，防止有害射線，如γ射線、X射線輻射等。產(chǎn)前檢查中，要注意胎兒有無畸形，畸形兒應(yīng)中斷妊娠。

　　3、預(yù)防繼發(fā)性免疫缺陷

　　加強體育鍛煉，保持身心健康，防止過度疲勞和營養(yǎng)不良。積極治療可能導(dǎo)致免疫缺陷的傳染性疾病，正確使用治療藥物、免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑，必要時補充缺失的免疫因子，保證免疫功能正常。

　　吞噬功能缺陷病應(yīng)該做哪些檢查？簡述如下：

　　一、實驗室檢查

　　1、慢性肉芽腫病白細胞計數(shù)因感染而可能增高，但可能由于NADP氧化酶活性缺乏而不能產(chǎn)生過氧化氫、超氧化物和其他活性氧，其他粒細胞蛋白可能也缺乏粒細胞四唑氮藍（NBT）還原試驗，并殺菌試驗異常。

　　2、Chédiak-Higashi綜合征患者中性粒細胞減少，趨化和殺菌力減弱，NK細胞活性降低，但殺傷T細胞活性正常。

　　二、其他輔助檢查

　　Chédiak-Higashi綜合征在光學(xué)顯微鏡下可見中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞的胞質(zhì)內(nèi)和血小板內(nèi)有較大的顆粒，此系異常的溶酶體融合而成。

　　吞噬功能缺陷病患者的飲食保健應(yīng)以清淡為主，合理搭配膳食；合理安排作息，早睡早起；適時進行體育鍛煉；不吃過于油膩、過咸、寒涼的食物；禁煙酒。

　　吞噬功能缺陷病的治療方法有哪些？簡述如下：

　　一、治療

　　1、慢性肉芽腫病

　　慢性肉芽腫病應(yīng)根據(jù)不同的致病菌給予積極的抗菌治療。重組IFN-γ可促進細胞色素的轉(zhuǎn)錄，使細胞內(nèi)超氧陰離子水平增加，初步結(jié)果有效。嚴重病例可予骨髓移植。

　　2、Chédiak-Higashi綜合征

　　Chédiak-Higashi綜合征以抗生素治療感染為主，其他無特殊療法。

　　二、預(yù)后

　　1、慢性肉芽腫病的預(yù)后取決于是否及時診斷和治療，一般預(yù)后差，很少能存活至20歲以上。

　　2、Chédiak-Higashi綜合征預(yù)后不良，多數(shù)在兒童期死亡，并發(fā)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)惡性腫瘤的頻率增高。