尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病。預(yù)后不良?；颊哐逯写嬖谥哂幸欢ㄌ禺愋缘目贡砥ぜ?xì)胞膜的自身抗體(天皰瘡抗體)，大部分屬IgG。皮損或正常皮膚直接免疫熒光檢查顯示表皮棘細(xì)胞間染色，相當(dāng)于棘細(xì)胞松解發(fā)生的部位。患者血清中天皰瘡抗體的滴度與疾病的嚴(yán)重程度大致相平行。

天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病。特征為薄壁、易于破裂的大皰，組織病理為棘刺松解所致的表皮內(nèi)水皰，有特征性的免疫學(xué)所見。

　　并發(fā)癥：

　　常伴不同程度發(fā)熱、厭食、神疲乏力等。由于皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質(zhì)、電解質(zhì)及體液丟失過多，身體衰弱，容易合并敗血癥、肺炎等繼發(fā)感染。

　　潛在并發(fā)癥上消化道出血、潛在并發(fā)癥肺部感染、潛在并發(fā)癥高血壓、潛在并發(fā)癥糖尿病的護(hù)理、潛在并發(fā)癥股骨頭壞死的護(hù)理。

1、口腔：較早出現(xiàn)病損。常先有口干、咽干或吞吐咽時感到刺痛，1-2個或廣泛發(fā)生的大小不等的水皰，皰壁薄而透明，水皰易破、呈不規(guī)則的糜爛面;留有殘留的皰壁，并向四周退縮；苦味撕皰壁，常一并無痛性地撕去鄰近外觀正常的黏膜，并遺留下一鮮紅的創(chuàng);這種現(xiàn)象稱為揭皮試驗(yàn)陽性。苦味在糜爛面的邊緣處輕輕插入探針，可見探針無痛性進(jìn)入黏膜下方，這是棘層松解的現(xiàn)象。

　　病損可出現(xiàn)在軟腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，皰可先于皮膚或與皮膚同時發(fā)生。

　　繼發(fā)感染則病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至說話均有困難，有非特異性口臭，淋巴結(jié)腫大，唾液增多并帶有血跡。

　　2、皮膚：病損多發(fā)生于前胸、軀干以及頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。早期僅在前胸或軀干處有1-2個水皰，常不被注意。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛、易破，破后露出紅濕的糜爛面，感染后可化膿形成膿血痂，有臭味，以后愈合并留下較深的色素。

　　用手指輕推外表正常的皮膚或黏膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動。在口腔內(nèi)，用舌舐及黏膜，可使外觀正常的黏膜表層脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱Nikolsky征，即尼氏征，具有診斷價值。

　　皮膚損害的自覺癥狀為輕度瘙癢，糜爛時則有疼痛，病程中可出現(xiàn)發(fā)熱、無力、食欲不振等全身癥狀;隨著病情的發(fā)展，體溫升高，并可不斷地出現(xiàn)新的水皰。由于大量失水、電解質(zhì)紊亂，患者出現(xiàn)惡病質(zhì)，可因感染而死亡。

　　3、鼻腔、眼、外生殖器、肛門等處黏膜均可發(fā)生與口腔黏膜相同的病損，往往不易恢復(fù)正常。

由于蛋白質(zhì)和電解質(zhì)大量丟失，機(jī)體抵抗力明顯下降。因此要指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高熱量、多維生素，清淡易消化食物，如：魚、牛奶、瘦肉、蛋、蔬菜、水果等，以增加抵抗力，加速傷口的修復(fù)。同時鼓勵患者多飲水。

尋常型天皰瘡必需檢查項(xiàng)目：

　　1、血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；

　　2、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查( 乙肝 、 丙肝 、 梅毒 、 艾滋病 等)；

　　3、皮膚活組織病理學(xué)檢查及直接免疫熒光法、血清間接免疫熒光法檢測 天皰瘡 抗體及滴度；

　　4、創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)；

　　5、胸片、心電圖；

　　6、根據(jù)尋常型天皰瘡患者病情選擇： 腫瘤 篩查： 腫瘤 抗原全套、B超、內(nèi)窺鏡及其他影像學(xué)檢查如CT或MRI(胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等)。

以高蛋白、高維生素、高纖維素、高熱量、低鹽、低脂肪的飲食為主，注意水電解質(zhì)平衡，進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充，貧血者及營養(yǎng)不良顯著者給予輸血?？梢远喑渣c(diǎn)瘦肉、肌肉、魚類、乳類、新鮮蔬菜水果、馬鈴薯、山藥、荸薺、藕粉、慈姑、番茄、胡蘿卜等，飲食中注意含多量維生素成分和微量元素的食物。

1、支持療法應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者須少量多次輸血。

　　2、腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d，起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減，每次遞減5mg，1-2周減1次，低于30mg/d后減量應(yīng)慎重，直到每天10-15mg為維持量。對于嚴(yán)重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周)，逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

　　3、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和潑尼松等腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，以達(dá)到減少后者的用量，從而降低副作用的目的。

　　4、抗生素加用抗生素以防止并發(fā)感染。

　　5、局部用藥口內(nèi)糜爛而疼痛者，在進(jìn)食前可用1％-2％丁卡因液涂搽，用0.25％四環(huán)素或金霉素含漱有助于保持口腔衛(wèi)生。局部使用皮質(zhì)激素軟膏制劑，可促使口腔創(chuàng)面的愈合。

　　6、酶抑制劑各類蛋白分解酶的相應(yīng)抑制劑已被證實(shí)能抵制棘層松解的產(chǎn)生，但尚無臨床實(shí)際應(yīng)用成功的報道。

　　7、中醫(yī)中藥脾虛濕熱型可選用補(bǔ)中益氣湯、清脾除濕飲、五苓散等方加減;熱毒熾熱型可選用黃連解毒湯、清瘟毒軟、清營湯、甘露消毒丹、玉女煎等方加減。

　　尋常型天皰瘡患者住院期間檢查項(xiàng)目：

　　1、必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：

　　(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血;

　　(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度;

　　(3)創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)。

　　2、根據(jù)患者病情選擇：痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)(繼發(fā)肺部感染者)、痰液/糞便真菌涂片及培養(yǎng)(肺部/腸道二重感染者)。