聽神經(jīng)瘤的病因尚不清楚，可能的誘因有遺傳因素、物理和化學(xué)因素以及生物因素等。聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少。中年前后出現(xiàn)聽力障礙的患者如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應(yīng)想到是聽神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)及早到醫(yī)院就診。有聽神經(jīng)瘤的一些癥狀或面部輕癱或癱瘓、面部痙攣和味覺障礙等，應(yīng)考慮面神經(jīng)瘤的可能。

　　聽神經(jīng)瘤手術(shù)并發(fā)癥相當(dāng)多，而且在術(shù)后有不同的并發(fā)癥，如腦腫脹、神經(jīng)損傷、顱內(nèi)出血、腦積水、面癱等等。有些并發(fā)癥會(huì)甚至?xí){到患者的生命。

　　1、顱內(nèi)出血

　　出血是術(shù)后十分緊急兇險(xiǎn)的并發(fā)癥，也是聽神經(jīng)瘤死亡的重要原因之一。術(shù)后顱內(nèi)再次出血往往病情急，需要急診再次手術(shù)，部分患者甚至來不及再次手術(shù)即已出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。出血可出現(xiàn)在手術(shù)部位，亦可能在遠(yuǎn)隔手術(shù)的部位出現(xiàn)，但是以前者更兇險(xiǎn)，因?yàn)檠[近鄰腦干，容易引起呼吸停止危及生命。如出現(xiàn)呼吸停止，應(yīng)緊急氣管插管，直接送手術(shù)室或行CT后直接送手術(shù)室。

　　盡管手術(shù)醫(yī)生在術(shù)中已確切止血徹底，但術(shù)后仍有出血發(fā)生的機(jī)率，具體出血原因很難確切查明?；颊哂懈哐獕?、糖尿病、血脂高、血管硬化或術(shù)后血壓急劇波動(dòng)，術(shù)后出血的機(jī)率加大，最易術(shù)后當(dāng)天發(fā)生，亦有術(shù)后3天內(nèi)發(fā)生者。

　　2、腦干繼發(fā)性損傷

　　術(shù)后再出血壓迫腦干或腦干水腫或小腦水腫壓迫腦干等，導(dǎo)致腦干繼發(fā)性損傷，嚴(yán)重者可能導(dǎo)致偏癱、昏迷、呼吸和血壓不穩(wěn)，有的需要行氣管切開，有的還需應(yīng)用呼吸機(jī)輔助呼吸，也是一種嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　3、腦積水

　　腦積水通常是由于小腦水腫導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻可能引起阻塞性腦積水，往往在術(shù)后數(shù)天出現(xiàn)，需要急診行腦室外引流術(shù)，如水腫消失后拔出外引流，仍有腦積水，則需要再次行腦積水內(nèi)引流術(shù)。也有一些因術(shù)后腦脊液吸收障礙導(dǎo)致的交通性腦積水，多為術(shù)后2周后出現(xiàn)，有的甚至術(shù)后數(shù)月才出現(xiàn)，可以直接行腦積水內(nèi)引流術(shù)。醫(yī)生應(yīng)重視術(shù)后急性腦積水的及時(shí)處理，如延誤，可能出現(xiàn)病情突變形成腦疝，危及生命。

　　4、面癱

　　面癱是聽神經(jīng)瘤術(shù)后最常見的并發(fā)癥，表現(xiàn)為嘴歪眼睛閉合不全，影響外貌。面癱的危險(xiǎn)并不在于影響外貌，而在于眼睛因閉合不全，容易感染發(fā)炎，嚴(yán)重者出現(xiàn)角膜潰瘍穿孔。即使術(shù)中保留料面神經(jīng)，但仍難以避免術(shù)后不同程度的面癱，因?yàn)榻馄时Ａ袅嗣嫔窠?jīng)，但功能卻可能有受損。有的患者對(duì)面癱難以接受，提出可以部分切除腫瘤以保住面神經(jīng)，殘留腫瘤再行伽瑪?shù)吨委煟g(shù)中也不能絕對(duì)保證面神經(jīng)的不受損，因?yàn)樾g(shù)中情況千變?nèi)f化，有時(shí)腫瘤血供很豐富，很難及時(shí)停止手術(shù)，不得不多切除腫瘤甚至全切除，這樣術(shù)后就有可能出現(xiàn)面癱。

　　即使如愿部分切除腫瘤術(shù)后沒有面癱，殘留腫瘤亦可以伽瑪?shù)吨委煟珰埩裟[瘤并沒有根除，仍在顱內(nèi)，需要長期復(fù)查，大部分可以長期控制，但仍有部分腫瘤再長大再次手術(shù)，第二次手術(shù)保面神經(jīng)更難，因?yàn)橛械谝淮问中g(shù)的粘連，伽瑪?shù)逗笠矔?huì)增加粘連。

　　5、聲音嘶啞與飲水嗆咳

　　聲音嘶啞與飲水嗆咳是后組顱神經(jīng)受損后所致，術(shù)后飲水嗆咳，需要插胃管進(jìn)食，一般在術(shù)后2周到3月可以拔出胃管，依靠對(duì)側(cè)神經(jīng)的代償可以正常進(jìn)食。聲嘶往往較難改善。

　　6、小腦共濟(jì)失調(diào)

　　小腦受損出現(xiàn)行走不穩(wěn)，手指不靈活。術(shù)后需康復(fù)鍛煉，大部分會(huì)有不同程度的好轉(zhuǎn)。少數(shù)少兒患者出現(xiàn)術(shù)后不說話，呼之不應(yīng)，不吃不喝，或者煩躁不安，可能是術(shù)后緘默癥的表現(xiàn)，與損傷小腦亦有關(guān)，多數(shù)癥狀會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)。

　　7、感染

　　感染包括顱內(nèi)感染或肺部感染、泌尿系統(tǒng)感染，有的需要行腰穿腦脊液引流，有的需要?dú)夤芮虚_吸痰。肺部感染以老年患者及術(shù)前長期吸煙者易發(fā)。如出現(xiàn)術(shù)后長期昏迷，肺部感染難以避免，應(yīng)及早行氣管切開。

　　中年前后出現(xiàn)聽力障礙的患者如無其他原因如外傷、中耳炎等，均應(yīng)想到是聽神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)及早到醫(yī)院就診。

　　1、早期耳部癥狀

　　腫瘤體積小時(shí)，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時(shí)間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐。

　　2、中期面部癥狀

　　腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。

　　3、晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀

　　腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

　　聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，目前無有效的預(yù)防措施，早診早治效果好。耳鳴是聽神經(jīng)瘤的首發(fā)癥狀，只要耳鳴象秋蟬的叫聲，應(yīng)立即找?？漆t(yī)生診治。頭部計(jì)算機(jī)體層攝影或磁共振成像能確診。腫瘤直徑>3cm或已有顱內(nèi)高壓者，手術(shù)切除腫瘤是唯一出路；如腫瘤直徑

　　典型的聽神經(jīng)瘤有漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)，借助影像學(xué)及神經(jīng)功能檢查多可明確診斷。

　　一、放射學(xué)檢查

　　1、顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。

　　2、CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

　　二、神經(jīng)耳科檢查

　　由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。

　　1、聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60％～100％為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。

　　2、前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10％左右病人可以受損。

　　到目前為止，仍未發(fā)現(xiàn)進(jìn)食某種食物或藥物能使聽神經(jīng)瘤縮小或消失。聽神經(jīng)瘤患者適合吃高熱量、高蛋白、高維生素流食及新鮮蔬菜汁或果汁。

　　聽神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療，可以完全切除、徹底治愈。如果手術(shù)殘留，可以考慮輔助伽馬刀治療。近年來，隨著顯微神經(jīng)外科及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，聽神經(jīng)瘤的手術(shù)切除率和面神經(jīng)保留率有了很大的提高，但仍不能忽視手術(shù)給患者帶來的創(chuàng)傷和術(shù)后各種并發(fā)癥。

　　隨著CT和MRI等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤的定位、定性診斷更加準(zhǔn)確，為立體定向放射神經(jīng)外科在治療聽神經(jīng)瘤方面的應(yīng)用提供了保障，使其逐漸成為繼顯微神經(jīng)外科手術(shù)之外的另一種治療方法。目前立體定向放射治療主要的治療設(shè)備有X刀、γ刀、質(zhì)子刀等，X刀費(fèi)用較低、應(yīng)用方便，但存在機(jī)械損耗至定位靶點(diǎn)偏移的缺點(diǎn)；γ刀定位準(zhǔn)確無機(jī)械損耗至靶點(diǎn)偏移，但存在著設(shè)備費(fèi)用昂貴、前期準(zhǔn)備較長等缺點(diǎn)，因此在選擇治療方案時(shí)需根據(jù)患者病情及醫(yī)院自身情況做出個(gè)性化選擇。

　　目前在立體定向放射治療聽神經(jīng)瘤的臨床研究中，長期隨訪的腫瘤生長控制率可達(dá)90％左右，前庭神經(jīng)保存率38％～71％，面神經(jīng)保存率Ⅰ～Ⅱ級(jí)（按House-Brack-man分級(jí)）為90％～100％。腫瘤控制率高，并發(fā)癥少，在保留聽力、減少面神經(jīng)損傷方面具有一定優(yōu)勢(shì)。然而，立體定向放療也存在其不容忽視的缺點(diǎn)，如大型腫瘤的放療效果不確切。因此需嚴(yán)格掌握放療的指征。