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霍奇金氏病

  霍奇金氏病即為霍奇金淋巴瘤(HL),是淋巴瘤的一種獨特類型,為青年人中最常見的惡性腫瘤之一。病初發(fā)生于一組淋巴結(jié),以頸部淋巴結(jié)和鎖骨上淋巴結(jié)常見,然后擴散到其他淋巴結(jié),晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。經(jīng)典霍奇金淋巴瘤可分為4種組織學類型:淋巴細胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型和淋巴細胞耗竭型。近年來WHO分型中增加了一種結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型。我國最常見為混合細胞型。各型之間可以互相轉(zhuǎn)化,組織學亞型是決定患者臨床表現(xiàn)、預后和治療的主要因素。

目錄
1.霍奇金氏病的發(fā)病原因有哪些 2.霍奇金氏病容易導致什么并發(fā)癥 3.霍奇金氏病有哪些典型癥狀 4.霍奇金氏病應該如何預防 5.霍奇金氏病需要做哪些化驗檢查 6.霍奇金氏病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療霍奇金氏病的常規(guī)方法

1霍奇金氏病的發(fā)病原因有哪些

  霍奇金淋巴瘤病因至今不明,約50%患者的RS細胞(Reed-Sternberg細胞)中可檢出EB病毒(人類皰疹病毒)基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險增加。

2霍奇金氏病容易導致什么并發(fā)癥

  本病最常見的并發(fā)癥主要見于感染、發(fā)熱,見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、如新型隱球菌感染;也可發(fā)生血源性化膿性腦膜炎或腦腫瘤。胸悶、胸痛、咳嗽氣短、吞咽受阻、呼吸困難、腹痛、腸梗阻、腎盂積水、尿毒癥、黃疸、腹水、肝硬化、貧血、神經(jīng)系統(tǒng)病變、脊髓壓迫癥狀、腦出血等。

3霍奇金氏病有哪些典型癥狀

  霍奇金氏病常見癥狀有幾下幾個方面:1、淋巴結(jié)腫大

  90%患者以淋巴結(jié)腫大就診,大多表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進行性腫大。飲酒后出現(xiàn)疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現(xiàn)。2、結(jié)外病變晚期累及淋巴結(jié)外器官,可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。3、全身癥狀20%~30%患者表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱,有時為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。4、不同組織學類型的臨床表現(xiàn)結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型(NLPHL),男性多見,男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié),初診時多為早期局限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢,預后好。治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴細胞型約占6%,平均年齡較大,男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現(xiàn)為早期局限性病變,預后較好,但生存率較NLPHL低;結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達國家最常見,多見年輕成人及青少年,女性略多。其常表現(xiàn)為縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變,預后較好;混合細胞型在歐美國家占15%~30%,不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn):腹腔淋巴結(jié)及脾病變常見,就診時約半數(shù)患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預后較差。淋巴細胞耗竭型少見,約1%,多見于老年及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓,常伴全身癥狀,病情進展迅速,預后差。

4霍奇金氏病應該如何預防

  霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,沒有確鑿證據(jù)顯示能夠預防其發(fā)生。但下列措施可能對疾病的預防有益:1、預防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴細胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季節(jié)防治感冒,加強自身防護,克服不良生活習慣。2、去除環(huán)境因素,如避免接觸各種射線及一些放射性物質(zhì),避免接觸有關(guān)的毒性物質(zhì),如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑涂料等。3、防治自身免疫缺陷疾病,如各種器官移植后的免疫功能低下狀態(tài),自身免疫缺陷疾病,各種癌癥化療后等。這些情況均能激活各種病毒,后者可以誘導淋巴組織的異常增生,最終導致淋巴瘤發(fā)生。4、保持樂觀、自信的健康心態(tài),適當體育鍛煉,有助于機體免疫功能的穩(wěn)定,保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。

5霍奇金氏病需要做哪些化驗檢查

  本病主要通過以下幾種檢查手段進行確診分期:1、實驗室檢查

  貧血多見于晚期患者,為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者Coombs試驗陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細胞增多,嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少(2、病理組織學病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞,呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應性細胞成分,多為淋巴細胞,并可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質(zhì)豐富。若細胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測,證明RS細胞來源于淋巴細胞,主要來源于B淋巴細胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性,是識別RS細胞的重要免疫標志。3、影像診斷X線平片通常可在雙側(cè)前、上縱隔內(nèi)見不對稱結(jié)節(jié)影,極少鈣化表現(xiàn),除非放療后。CT可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊,其內(nèi)無壞死、出血或囊性變,增強掃描強化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導致明顯的占位效應。MR可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊。PET正電子發(fā)射激光斷層掃面(PET)有利于全面評估疾病分期和治療效果,目前作為重要的影像學手段。

6霍奇金氏病病人的飲食宜忌

  患者多用大劑量聯(lián)合化療方案治療,藥物反應較大,應多吃益氣養(yǎng)血、補骨生髓之品,如蘋果、紅棗、牛奶、雞蛋、山藥、黑芝麻等;患者在化療中常有惡心、嘔吐等消化道反應,此時應給患者食用西紅柿炒雞蛋、山楂燉瘦肉等菜肴,能補氣血,健脾胃,減少消化道反應?;颊呓?jīng)過放療,因灼熱傷陰,常有口干舌燥等郁熱傷津的現(xiàn)象。在飲食調(diào)理上,要注意多吃清淡滋陰、甘寒生津的食物,如荸薺、鴨梨、鮮藕、冬瓜、西瓜、綠豆、香菇、銀耳等食物。

7西醫(yī)治療霍奇金氏病的常規(guī)方法

  現(xiàn)代放療和化療的應用使何杰金病已成為可治愈性腫瘤,但大量長期生存患者的隨診結(jié)果顯示,15年死亡率較普通人群高達31%。死亡原因除了原發(fā)病復發(fā)之外,第二腫瘤占11%~38%(實體瘤和急性非淋巴細胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纖維化1%~6%。此外,放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結(jié)果,因此,對于能夠被根治的HL,療效和保證生活質(zhì)量是同樣值得關(guān)注的問題,這種平衡需要從大量前瞻性隨機對照研究的結(jié)果中得出結(jié)論。因此,通過對HL遠期治療并發(fā)癥的認識,提出了防止和減少遠期嚴重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的治療新策略。目前主要根據(jù)臨床分期結(jié)合預后因素制定HL的治療方案。1、單獨放射治療目前認為,單獨放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者,對其他患者,放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來多種遠期并發(fā)癥,所以不建議將其作為根治性手段。2、早期(CSⅠ、Ⅱ期)預后良好的HLABVD化療2~4程加上受累野20~30Gy放療。3、早期(CSⅠ、Ⅱ期)預后不良的HLABVD化療4~6程加上受累野或者區(qū)域20~36Gy放療。4、晚期HLABVD化療6~8程,伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30~36Gy放療。5、難治或者復發(fā)病例應該選用與原方案無交叉耐藥的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等進行治療,在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯(lián)合自體造血干細胞移植。6、并發(fā)癥防治特別是免疫抑制階段機會性感染的防治,例如結(jié)核、真菌感染、肝炎與巨細胞病毒感染等。

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