血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有家族病史者占4％～20％，病因不清，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于本病常并發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、胰腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤等，而這些病變均來源于中胚層，且具有家族傾向，因此認(rèn)為它具有遺傳因素。Oertelt等認(rèn)為約有5％的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位于染色體3p25-p26，鄰近3p13-p14，后者在純家族性腎細(xì)胞癌中包含染色體易位。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤有囊性與實(shí)性兩種。囊腫型占60％-90％，實(shí)質(zhì)型占10％-40％。來源于血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細(xì)胞殘余。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數(shù)有一個紅色瘤結(jié)節(jié)，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細(xì)胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細(xì)血管網(wǎng)和血管間的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發(fā)生障礙，由于血管和實(shí)質(zhì)之間持續(xù)缺乏整合導(dǎo)致的結(jié)果，易發(fā)生在小腦半球（62。3％～80％）是因?yàn)榕咛サ?個月時(shí)參加了小腦的發(fā)育，也可發(fā)生于小腦蚓部或突入四腦室，偶見位于腦干和大腦半球，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡(luò)叢的血管，Sabin認(rèn)為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是由間質(zhì)分化而來，產(chǎn)生血管，原始血漿和紅細(xì)胞，在瘤體內(nèi)，血管的形成是先出現(xiàn)明顯的胞漿空泡，再逐漸液化，結(jié)果成為原始血漿，從而認(rèn)定腫瘤囊液為原始血漿，腫瘤基本結(jié)構(gòu)是以海綿狀血管網(wǎng)構(gòu)成的支架，內(nèi)充滿紅細(xì)胞和血管母細(xì)胞，可發(fā)生組織變性，液化和血管壁玻璃樣變，導(dǎo)致腫瘤囊性變（70％～80％），周圍膠質(zhì)纖維增生構(gòu)成囊壁，內(nèi)壁附有腫瘤結(jié)節(jié)。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤可并發(fā)腦積水、共濟(jì)失調(diào),多合并有其他臟器的血管瘤性病變或紅細(xì)胞增多癥等。如進(jìn)行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)的并發(fā)癥有以下幾種:

1、顱內(nèi)出血或血腫

與術(shù)中止血不仔細(xì)有關(guān)，隨著手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用及手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細(xì)止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。

2、腦水腫及術(shù)后高顱壓

可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。

3、神經(jīng)功能缺失

與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對癥處理。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤可有家族病史，各年齡期均可發(fā)病。腫瘤可分為囊性和實(shí)性2種類型。腫瘤病史長短不一，實(shí)性者生長緩慢，病程可達(dá)數(shù)年或更長時(shí)間；囊性者以小腦半球多見，病程較短，可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。根據(jù)部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀體征，囊性者偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發(fā)病。腫瘤位于小腦半球時(shí)，常出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀，并伴有強(qiáng)迫頭位；位于小腦蚓部突入四腦室者多早期產(chǎn)生梗阻性腦積水和軀體性共濟(jì)失調(diào)；位于或接近延髓者可有后組腦神經(jīng)和腦干的損害；顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室，引起腦脊液循環(huán)梗阻，其病程也較短。90％的患者有顱內(nèi)壓增高癥狀，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見于80％的病例，視力減退占30％，頸強(qiáng)直占11％。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、復(fù)視、頭暈、視力減退、后組腦神經(jīng)麻痹等，個別病例有延髓癥狀，表現(xiàn)為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者，可根據(jù)其所在部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征，可有不同程度的偏癱、偏側(cè)感覺障礙、偏盲等。少數(shù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤病因不明，參照腫瘤的一般預(yù)防措施。了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略，可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，他們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下：

1、避免有害物質(zhì)侵襲，能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質(zhì)。腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。如環(huán)境因素、生活方式、活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少腫瘤發(fā)病的機(jī)會。

2、提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力，能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和健康的生活方式。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤的主要檢查有實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查兩方面，具體如下：

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

1、血象檢查：血常規(guī)檢查伴紅細(xì)胞增多癥者，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量顯著增多，有9％～49％的患者出現(xiàn)紅細(xì)胞增多及高血色素，血紅蛋白多在12。5～17。5g/L之間，周圍血紅細(xì)胞亦增高，腫瘤切除后紅細(xì)胞可恢復(fù)正常，若再度回升常提示腫瘤有復(fù)發(fā)的可能，網(wǎng)狀血紅蛋白部分增高。

2、血生化檢查：肝臟多發(fā)性囊腫可致肝細(xì)胞的損害，轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。

3、腦脊液檢查：顱內(nèi)壓增高時(shí)壓力可高，腦脊液細(xì)胞數(shù)正常，蛋白含量增高，腦脊液生化多出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，腫瘤出血時(shí)腦脊液內(nèi)混有新鮮或皺縮紅細(xì)胞。

二、影像學(xué)檢查

1、頭顱X線平片：腫瘤卒中病人的腦脊液內(nèi)含有血液，病史長者，顱骨X線平片可見顱內(nèi)壓增高征象，即骨縫分離，顱骨變薄，指壓跡增高，鞍背豎直，脫鈣等。

2、腦血管造影：椎動脈造影多見小腦后下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結(jié)節(jié)，是血管性腫瘤最重要的手段，即可定位又可定性，能準(zhǔn)確顯示供血動脈及引流靜脈，可顯示腫瘤結(jié)節(jié)，腦血管造影有助于檢查出小于5mm的瘤體，以避免只處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結(jié)節(jié)，椎動脈造影或頸內(nèi)動脈造影可發(fā)現(xiàn)腫瘤病理血管，顯示為一團(tuán)細(xì)小規(guī)則的血管網(wǎng)，有時(shí)可見較大的供血動脈，實(shí)質(zhì)性腫瘤可見花瓣?duì)钅[瘤循環(huán)。

3、CT：典型表現(xiàn)為大囊內(nèi)有小的瘤結(jié)節(jié)影，瘤結(jié)節(jié)和實(shí)性腫瘤呈等密度并均一強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)性腫瘤CT顯示為類圓形高密度影像，密度不均勻；囊性者顯示為低密度，較其他囊腫密度高，邊緣欠清晰，可見高密度結(jié)節(jié)突向囊腔內(nèi)，增強(qiáng)后囊壁密度多無變化，瘤結(jié)節(jié)呈均勻增強(qiáng)，腫瘤周圍可見低密度水腫帶，有人根據(jù)CT表現(xiàn)將之分為囊腫結(jié)節(jié)型，囊腫型，實(shí)體型及腦積水四型。

4、MRI：腫瘤T1像信號高于腦脊液為等T1；T2像為長T2信號，并可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影，此病應(yīng)注意與小兒常見的后顱凹囊性星形細(xì)胞瘤鑒別。

5、數(shù)字減影血管造影（DSA）：MRI顯示有明顯血管流空效應(yīng)的患兒應(yīng)做此項(xiàng)檢查，可顯示血管團(tuán)和供血動脈，必要時(shí)還可做供血動脈栓塞治療。

6、腹部B超檢查：可發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)性囊腫等。

網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤患者手術(shù)后飲食要講究多樣化，無需過分強(qiáng)調(diào)忌口，吃多種蔬菜、水果和粗加工的主食，以植物性食物為主。每天都保證攝入3-5種蔬菜，2-4種水果，特別注意攝入富含維生素A原的深色蔬菜以及富含維生素C的水果。每天的紅肉(指牛、羊、豬肉及其制品)攝入量在80克以下，盡可能選擇禽肉和魚肉，減少豆制品攝入。限制動物脂肪攝入，選擇植物油也要限量。

血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤為血管源性良性腫瘤，手術(shù)全切除為首選治療，全切除腫瘤可以治愈此病。囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的手術(shù)方法有所不同，囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤只切除小的腫瘤結(jié)節(jié)，無需切除囊壁；實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤要切除整個瘤體。

1、囊性腫瘤

對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細(xì)尋找結(jié)節(jié)并予切除。對于囊性有瘤結(jié)節(jié)者單純放出囊液是不恰當(dāng)?shù)?，多在短期?fù)發(fā)，應(yīng)仔細(xì)尋找瘤結(jié)節(jié)予以全切。有的瘤結(jié)節(jié)可以小到2mm，一旦遺漏將引起術(shù)后復(fù)發(fā)。單純行囊腫切開引流減壓術(shù)，只可使病人癥狀得到暫時(shí)緩解，數(shù)年后仍可復(fù)發(fā)。

2、實(shí)質(zhì)性腫瘤

對于實(shí)體性腫瘤單純依靠手術(shù)切除困難也較大。主要因?yàn)榇祟惸[瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富，術(shù)中腫瘤出血增加了手術(shù)難度。對于實(shí)質(zhì)性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，可引發(fā)難以控制的大出血，穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術(shù)操作方法。腫瘤切除時(shí)應(yīng)沿周圍正常組織仔細(xì)剝離，先處理供血動脈再阻斷引流靜脈，以免引起“正常灌注壓突破綜合征”(NPPB)，應(yīng)爭取完整剝離，避免分塊切除引起的大出血。故對此類腫瘤應(yīng)做術(shù)前供血動脈栓塞術(shù)，可使腫瘤供血在為減少，利于手術(shù)全切腫瘤。切除時(shí)要沿外邊的正常腦組織切開分離，盡量避免直接觸動腫瘤表面，尋找到腫瘤供血動脈后予以電凝切斷，再處理引流靜脈。若血運(yùn)處理得當(dāng)，腫瘤迅速縮小，切除十分容易。若腫瘤在腦干附近或與其有粘連，不可勉強(qiáng)全切以免發(fā)生危險(xiǎn)。當(dāng)腫瘤被完整切除后，由于原先供應(yīng)腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內(nèi)，引起瘤床的大量滲血，止血非常困難。對考慮術(shù)中可能出血兇猛者，可術(shù)前行供血動脈介入栓塞再手術(shù)。放射治療效果不肯定。