一、發(fā)病原因

本病病因未明，有人認(rèn)為本病與病毒感染有關(guān)，部分病人淋巴結(jié)中查出EB病毒的DNA（PCR法）。還有人認(rèn)為由于感染了人工細(xì)胞淋巴瘤病毒的亞型，使機(jī)體免疫功能異常而導(dǎo)致本病，因病人淋巴結(jié)活檢與艾滋病組織學(xué)表現(xiàn)相似。

二、發(fā)病機(jī)制

1、體內(nèi)免疫球蛋白產(chǎn)生異常增多，病人發(fā)病年齡大，易發(fā)生感染，常伴有自身免疫性溶血性貧血，說明T細(xì)胞和B細(xì)胞功能障礙。Knocht研究發(fā)現(xiàn)，75例免疫母細(xì)胞性淋巴腺病病人中，44例有T細(xì)胞受體B單克隆性重排，19例有T細(xì)胞受體B及免疫球蛋白基因種系特征，11例T細(xì)胞受體B及免疫球蛋白基因重排，1例為免疫球蛋白基因重排。

2、病理淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)全部或大部分破壞，生發(fā)中心消失，但部分仍有殘余可見，包膜及包膜外組織全部或部分被漿細(xì)胞樣細(xì)胞浸潤。

（1）血管增生：淋巴結(jié)皮質(zhì)旁區(qū)、髓質(zhì)區(qū)均有較明顯的毛細(xì)血管后靜脈增生，部分呈分枝狀，血管壁內(nèi)有PAS陽性無定形物質(zhì)沉積，內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，有的血管腔似有閉塞現(xiàn)象。

（2）免疫反應(yīng)性細(xì)胞浸潤增殖：這些細(xì)胞是免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞樣免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞。免疫母細(xì)胞體積較大，為15～25μm，呈多角形，胞質(zhì)不多，HE染色呈雙染性或嗜堿性，甲基綠哌咯寧染色陽性（紅色），姬姆薩染色嗜堿性，呈天藍(lán)色，核大，圓形或卵圓形，略偏位，核膜厚，染色質(zhì)呈細(xì)網(wǎng)狀，疏松，有1～3個(gè)嗜堿性圓形核仁，排列在核當(dāng)中或靠近核膜，偶見雙核，可見核分裂象。

（3）細(xì)胞間無定形物質(zhì)沉積PAS及酸性黏多糖染色呈陽性。

型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病可以并發(fā)哪些疾病：

1、可并發(fā)無痛性結(jié)節(jié)性紅斑，眼瞼水腫、血管神經(jīng)性水腫、陰莖和陰囊水腫等。

2、還可并發(fā)肝大；滲出性胸膜炎；多發(fā)性神經(jīng)根炎、肌無力和耳鼻喉病變，自身免疫性甲狀腺炎，皮膚血管炎、淀粉樣變性、混合性冷球蛋白血癥。

1、發(fā)熱：1/3的病人可有不同程度的發(fā)熱，多為中等或高熱，熱型多為弛張熱，也可為稽留熱，不規(guī)則熱，為間歇性或持續(xù)性，退熱后多伴有大量出汗。

2、淋巴結(jié)腫大：見于全部病人，開始為局限性淋巴結(jié)腫大，最常見的部位為頸部或鎖骨上，其次為頜下或腋窩，以后可發(fā)展為全身淋巴結(jié)腫大，淺表淋巴結(jié)和深部淋巴結(jié)均可受累，在淋巴結(jié)腫大前或腫大期間可出現(xiàn)高熱，淋巴結(jié)腫大消退后，體溫也恢復(fù)正常，腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地軟，可移動(dòng)，直徑一般不超過3～4cm。

3、皮損：約半數(shù)病人有皮膚損害，可發(fā)生在其他癥狀和體征出現(xiàn)之前或同時(shí)出現(xiàn)，出現(xiàn)皮損的病人，以前多有用藥史，以用青霉素為多，其次為磺胺類藥或其他藥如阿司匹林，皮損多表現(xiàn)為全身瘙癢性斑丘疹或麻疹樣皮疹，少數(shù)病人可出現(xiàn)小的無痛性結(jié)節(jié)性紅斑，主要分布于面部及軀干，其他皮損有面部和眼瞼水腫，血管神經(jīng)性水腫，陰莖和陰囊水腫等。

4、肝脾腫大：3/4的病人有肝大，一般在肋下3～4cm，無觸痛，表面光滑，約半數(shù)病人有輕度到中度脾大，多伴有肝大。

5、肺及胸膜：表現(xiàn)為不同程度的咳嗽，咳痰，胸痛和呼吸困難，呼吸道癥狀可由原發(fā)病引起，也可由繼發(fā)性感染造成，胸膜受累表現(xiàn)為胸痛及滲出性胸膜炎。

6、其他：少數(shù)病人可有多發(fā)性神經(jīng)根炎，肌無力和耳鼻喉病變，因本病是一種自身免疫病，故可與多種其他自身免疫疾病重疊存在，其中最常見的是冷凝素性溶血性貧血，Coomb試驗(yàn)陽性溶血性貧血；其次為自身免疫性甲狀腺炎，它可引起黏液性水腫；也可與皮膚血管炎，淀粉樣變性，混合性冷球蛋白血癥等合并存在。

1、型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病應(yīng)該如何預(yù)防：

本病女性略多男女之比為1∶1.4，發(fā)病年齡多為50～70歲平均為57歲。

2、預(yù)后：

部分病人呈進(jìn)行性加重，常因合并肺炎、敗血癥等繼發(fā)感染而死亡。病程平均15個(gè)月。部分病人經(jīng)治療后可存活數(shù)年到10年以上，少數(shù)病人可長(zhǎng)期存活，有的病人緩解后可再次復(fù)發(fā)，甚至轉(zhuǎn)變?yōu)樵济庖呒?xì)胞肉瘤或惡性淋巴瘤。

1、血常規(guī)及血沉：大部分病人有中或重度貧血，多數(shù)為溶血性貧血，白細(xì)胞常增多，伴有嗜酸粒細(xì)胞增多，約1/3的病人淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)小于1×109/L，有時(shí)血小板減小，血沉增快。

2、尿常規(guī)：與混合性冷球蛋白血癥或淀粉樣變病重疊者，可出現(xiàn)蛋白尿，血尿和管型尿。

3、生化檢查：1/4的病人血清LDH升高，部分病人溶菌酶升高，白蛋白減低，球蛋白升高。

4、免疫學(xué)檢查：在活動(dòng)期，γ球蛋白增高，半數(shù)呈多株性高γ球蛋白血癥，主要是IgG，IgM升高，Coomb試驗(yàn)，冷凝集素，類風(fēng)濕因子呈陽性，E-玫瑰花結(jié)試驗(yàn)，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)和DNCB試驗(yàn)多數(shù)降低。

5、X線檢查：胸片顯示縱隔和肺門淋巴結(jié)中度腫大，也可顯示肺實(shí)質(zhì)浸潤和主要位于兩下肺野的彌漫性，網(wǎng)狀或小結(jié)節(jié)影，病灶融合可出現(xiàn)片狀或斑片狀影，少數(shù)病人可出現(xiàn)胸腔積液（單側(cè)或雙側(cè)）。

6、淋巴管造影：多顯示內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大，伴有泡沫樣外觀。

1、海帶荷葉扁豆粥：原料：水發(fā)海帶50克，鮮荷葉3張，扁豆50克。制法：將扁豆洗凈加水煮八成熟，放入切碎的海帶和切碎的鮮荷葉，共同煮爛成粥。功效：免疫性蕁麻疹食療海帶性咸寒，可清熱利水；荷葉有清熱解暑鍵脾作用；扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用于熱毒熾盛型免疫性蕁麻疹早期、有低熱尿少，便干胃口不佳的病人。

2、柴胡根絲瓜薏仁湯：原料：柴胡30克，嫩絲瓜1條，薏米50克；制法：將柴胡入鍋，加水煎煮去渣留汁，嫩絲瓜去皮切段，將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁，嫩絲瓜去皮切段，將薏米用柴胡汁煮爛，在加絲瓜煮5分鐘即成。功效：柴胡有清熱涼血疏肝作用，絲瓜性甘涼、涼血解毒，用于蕁麻疹早期有發(fā)熱或感冒時(shí)。

型免疫母細(xì)胞性淋巴腺病治療前的注意事項(xiàng)：

1、消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，合理膳食調(diào)配。

2、堅(jiān)持鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。

3、早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。保持樂觀情緒。

4、預(yù)防病毒感染，預(yù)防鏈球菌感染，是自身免疫性風(fēng)濕性疾病及并發(fā)病的重要環(huán)節(jié)。