一、發(fā)病原因

　　目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　1、鏡下特點(diǎn)

　　(1)瘤細(xì)胞在表皮內(nèi)單個(gè)或集群分布，對皮損周圍的表皮細(xì)胞，特別是基底細(xì)胞有明顯的壓迫現(xiàn)象，在表皮下部偶可聚集成腺腔狀。

　　(2)瘤細(xì)胞大而圓，無細(xì)胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化。

　　(3)表皮真皮界面清楚。瘤細(xì)胞可出現(xiàn)在毛囊上皮和汗腺導(dǎo)管，但一般不侵入真皮。

　　(4)真皮淺層有慢性炎細(xì)胞浸潤。

　　(5)有時(shí)可見深部的大汗癌或小汗腺癌。

　　2、化學(xué)染色

　　(1)PAS染色，部分胞漿呈陽性，且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。

　　(2)阿新(Alcian)藍(lán)染色(PH2、5)部分細(xì)胞呈陽性，耐透明質(zhì)酸酶。

　　(3)多巴反應(yīng)，瘤細(xì)胞偶見黑色素，但本反應(yīng)呈陰性。

　　3、免疫組化染色(PAP法)：癌胚抗原染色，瘤細(xì)胞呈陽性，角朊細(xì)胞呈陰性；腺上皮的細(xì)胞角蛋白染色，瘤細(xì)胞呈陽性。

　　4、酶組化染色：酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脫氫酶(大汗腺酶型)反應(yīng)，瘤細(xì)胞呈陽性。

　　5、超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)電鏡下見：

　　(1)癌細(xì)胞大，胞漿電子密度低，有少量張力原纖維。

　　(2)無橋粒存在，或在瘤細(xì)胞間、瘤細(xì)胞與角朊細(xì)胞間可能有少量橋粒。

　　(3)瘤細(xì)胞表面可有大量微絨毛，或有細(xì)胞間小管。

　　(4)有時(shí)數(shù)個(gè)瘤細(xì)胞可圍繞著一個(gè)小腔排列。

　　(5)有些瘤細(xì)胞胞漿中Golgi復(fù)合體發(fā)達(dá)，有大量擴(kuò)張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、分泌顆粒，以及細(xì)胞間小管。

　　本病的病變特點(diǎn)，乳房可有皮膚破潰、瘙癢以及滲液等濕疹樣表現(xiàn)，故因皮膚完整性被破壞，故可因患者抓撓誘發(fā)皮膚細(xì)菌感染或者真菌感染，通常繼發(fā)于體質(zhì)低下，或長期使用免疫抑制劑以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并發(fā)細(xì)菌感染可有發(fā)熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現(xiàn)。嚴(yán)重病例可導(dǎo)致膿毒血癥，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生的注意。

　　本病好發(fā)于大汗腺分布部位如外生殖器部，少數(shù)見于會(huì)陰和肛周，偶或臍窩，腋下，前臂，頸項(xiàng)，耵聹腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼瞼)。

　　病損大多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，同時(shí)發(fā)生于兩個(gè)不同部位的甚為少見，病變稍隆起皮面，淺淡褐色至褐色，表面潮紅，糜爛，覆蓋鱗屑和痂皮，界限清楚，有瘙癢，疼痛感覺，少數(shù)有出血，但在肛周和會(huì)陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣，女陰部損害有時(shí)頗似增殖性紅斑，損害直徑自0.4～12cm，平均為3cm左右。

　　主要是針對可能導(dǎo)致乳房外濕疹樣癌的各種因素進(jìn)行預(yù)防。目前認(rèn)為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致癌作用，潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學(xué)性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素)物質(zhì)的長期應(yīng)用，均可能導(dǎo)致癌癥，因此，注意個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護(hù)等。

　　乳房外濕疹樣癌的組織病理檢查：表皮內(nèi)Paget細(xì)胞呈單個(gè)或集群分布，細(xì)胞大而圓，無細(xì)胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化。

　　一、宜吃食物

　　1、海產(chǎn)品：紫菜、海帶、海蜇、海參、淡菜、牡蠣等。

　　2、豆類：綠豆、赤豆、綠豆芽等。

　　3、菜：芋艿、荸薺、茭白、冬瓜、口蘑、猴頭菇、香菇、番茄等。

　　4、水果：橘子、蘋果、山楂、鮮獼猴桃等。

　　5、其他：烏龜、甲魚、黑魚、薏米、木耳等食品。

　　二、不適宜吃什么

　　1、忌煙、酒、咖啡、可可。

　　2、忌辛椒、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

　　4、忌公雞等發(fā)物。

　　一、治療

　　1、手術(shù)切除

　　首選治療。手術(shù)切口宜在病損邊緣外l～2cm處。為防止復(fù)發(fā)，可在預(yù)先標(biāo)記好皮損方位后，從切下的皮片周緣多處采樣做冷凍切片，若某處仍能找到瘤細(xì)胞，將該處切緣再適當(dāng)往外移1～2cm。陰囊部皮膚松弛，局限在該處的損害經(jīng)切除后可直接縫合。若損害較大，累及腹股溝和肛周時(shí)，則需作植皮術(shù)。

　　目前提倡Mohs外科技術(shù)，即在顯微鏡控制下的手術(shù)切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時(shí)，又能最大限度地保存正常組織。

　　2、化療

　　對不宜手術(shù)的復(fù)發(fā)性損害可采用2％～5％氟尿嘧啶靜脈注射。5％氟尿嘧啶霜?jiǎng)┩饽ㄒ嘤幸欢ǒ熜?，但刺激性大?/p>

　　3、放療

　　EMFD對X線照射不敏感，放射治療效果不肯定，有人認(rèn)為無效，但也有人主張可以試用。繼發(fā)性EMPD則視其原發(fā)病變作相應(yīng)處理。

　　二、預(yù)后

　　繼發(fā)性乳房外濕疹樣癌預(yù)后不良，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高。