腫瘤的性質(zhì)幾乎皆為膠質(zhì)瘤，以星形細(xì)胞瘤和多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤最多見，部分可為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和室管膜瘤。位于腦干上段主要是低度惡性星形細(xì)胞瘤而腦干下段則以膠質(zhì)母細(xì)胞瘤居多。纖維型是常見類型，腫瘤中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，這是與原漿型的主要區(qū)別。腫瘤質(zhì)地較韌，彌漫纖維型的切面呈白色，與腦白質(zhì)不易區(qū)別。鄰近皮質(zhì)常被腫瘤浸潤，色澤變深，與白質(zhì)的分界模糊，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整，主要見于小腦，常有囊性變。在鏡下間質(zhì)中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，交叉分布于瘤細(xì)胞之間，瘤細(xì)胞為纖維型星形細(xì)胞。原漿型是最少見的一種類型，切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質(zhì)，邊界不清，常有變性，形成囊腫。在鏡下，腫瘤由原漿型星形細(xì)胞構(gòu)成。

腦干膠質(zhì)瘤分為5型，即局限型、囊性型、外部生長型、頸延髓交界型及內(nèi)部浸潤型腫瘤。本病的并發(fā)癥中，國外文獻(xiàn)報道顱壓增高發(fā)生率為15％～23.3％，與就診時已發(fā)展至疾病晚期有關(guān)。少數(shù)患兒有智力減退及精神改變(強(qiáng)哭或強(qiáng)笑等)。

一個或多個腦神經(jīng)麻痹常為腦干腫瘤的重要特征，首發(fā)癥狀為腦神經(jīng)麻痹者占24％。最常見的腦神經(jīng)損害為展神經(jīng)，其次為面神經(jīng)和舌咽、迷走神經(jīng)。癥狀可表現(xiàn)為眼球內(nèi)斜及復(fù)視、面癱、吞咽發(fā)嗆、上瞼下垂、瞳孔擴(kuò)大、光反射消失等。腫瘤同時損害錐體束時會出現(xiàn)特征性的交叉性麻痹(同側(cè)腦神經(jīng)損害合并對側(cè)肢體偏癱)，錐體束征常為雙側(cè)性，腦神經(jīng)損害則對側(cè)較同側(cè)嚴(yán)重。腫瘤侵犯小腦-齒狀核-紅核-丘腦束時可導(dǎo)致小腦損害征(64.6％)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、肢體共濟(jì)障礙及眼震。

本病參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1、避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。

腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國的一份報告詳細(xì)比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80％的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90％的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。

2、提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機(jī)會。

提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。

本病常有相應(yīng)的腦神經(jīng)損害癥，如口眼歪斜及吞咽發(fā)嗆、走路蹣跚及肢體共濟(jì)失調(diào)等，臨床檢查通常采取實驗室檢查和其他輔助檢查。

一、實驗室檢查

腰椎穿刺腦脊液檢查蛋白量正常或稍高，細(xì)胞數(shù)正常。

二、其他輔助檢查

1、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)：有人報道7例兒童腦干腫瘤中有6例聽覺電位異常。

2、CT：表現(xiàn)為腦干部位的低或等密度占位，也可為混雜密度。腫瘤多實性少囊變，不均勻強(qiáng)化。由于受后顱窩偽跡影響，腫瘤的顯像效果不佳。

3、MRI：星形細(xì)胞瘤多為長T1長T2信號，腦干形態(tài)膨大、邊界不清呈不均勻強(qiáng)化。程度與腫瘤的惡性度相關(guān)，可伴瘤內(nèi)出血，偶有囊變。

患兒應(yīng)注意給予高蛋白質(zhì)、高熱量和高維生素的營養(yǎng)膳食。如牛羊肉和瘦豬肉、雞肉、魚、蝦、雞蛋及豆制品?？梢越o病人多喝牛奶、藕粉和鮮果汁，以及多吃新鮮的蔬菜水果。不吃陳腐變質(zhì)或刺激性的東西，少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品。

小兒腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后主要與腫瘤的病理性質(zhì)、部位、大小、手術(shù)的技術(shù)及術(shù)后的輔助治療有關(guān)，此病采取的治療手段主要如下：

1、放射治療

顱內(nèi)壓不高、邊界不清的實質(zhì)性腫瘤首選放射治療，一般放射總量應(yīng)達(dá)50～55Gy，超過此劑量會造成放射性壞死，照射部位通常為腦干腫瘤局部。多數(shù)患者放療后出現(xiàn)臨床癥狀的好轉(zhuǎn)，但緩解期通常不超過8個月。近年，隨著放療技術(shù)的發(fā)展，單純放療的5年生存率已顯著提高，最高可能已經(jīng)達(dá)到了40％左右。

2、手術(shù)治療

對于突出于腦干表面或有囊變者可考慮手術(shù)治療，手術(shù)的目的為解除腦干的壓迫、恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢及明確腫瘤性質(zhì)。應(yīng)在不增加神經(jīng)功能損傷的情況下，盡可能顯微鏡下多切除腫瘤，術(shù)后輔以放射治療。術(shù)中進(jìn)行腦干神經(jīng)功能監(jiān)測，利用超聲吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除腫瘤，可減少術(shù)后并發(fā)癥和降低死亡率。由于神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，腦干已不再是手術(shù)的禁區(qū)，許多類型的腦干腫瘤如外部生長型、囊性型及一些局限型、頸延髓交界型腫瘤，手術(shù)后不需其他輔助治療便可獲得很長的生存期。對于內(nèi)部浸潤型腫瘤，無法手術(shù)，主要靠放射治療。

3、化療

有人對無法切除的小兒腦干腫瘤進(jìn)行放療后聯(lián)合化療，選用的藥物有長春新堿、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲)、氟尿嘧啶等，但療效并不肯定，故非臨床上常規(guī)應(yīng)用。