生長抑素瘤是最罕見的功能性內(nèi)分泌腫瘤之一，其發(fā)病原因仍在研究中。腫瘤分泌大量的生長抑素是本病的根本原因，生長抑素具有廣泛的生物學(xué)作用：①抑制平滑肌收縮：胃，腸，膽系；②抑制分泌：胃(包括胃酸)，胰(內(nèi)、外分泌)肝(膽汁)，小腸；③抑制小腸吸收水，電解質(zhì)，營養(yǎng)物質(zhì)(葡萄糖、氨基酸、甘油三酯)；④興奮或抑制腸神經(jīng)原；⑤抑制黏膜細胞增殖：⑥減少胃腸血流量；⑦抑制胃腸激素分泌：胃泌素，CCK，胰島素，胰高糖素，腸高櫧素，胰泌素，胃動素，GIP，VIP，PP，NT；⑧抑制其他激素分泌：生長激素，促甲狀腺素，腎素；⑨其他方面的抑制：腸壁神經(jīng)叢乙酰膽堿的釋放，血小板凝聚等。病理狀態(tài)下大量釋放，產(chǎn)生生長抑素瘤的臨床癥狀。

　　由于生長抑素瘤釋放大量的生長抑素，引起脂肪痢、糖尿病、胃酸過少和膽石癥等綜合病癥。生長抑素能抑制多肽類激素的釋放，可引起機體廣泛的病理生理變化，主要有以下幾方面：

　　1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)

　　抑制垂體釋放促激素，如生長激素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素和泌乳素等。

　　2、胃腸道系統(tǒng)

　　胃腸道生長抑素能直接抑制胃酸分泌、胃排空、十二指腸運動、膽道和膽囊運動、胰腺外分泌功能以及葡萄糖、氨基酸和三酰甘油等的吸收。生長抑素對胃腸道局部具有旁分泌效應(yīng)，對由肽類精細調(diào)控的消化和代謝過程起負反饋調(diào)節(jié)作用。

　　3、內(nèi)分泌系統(tǒng)

　　生長抑素能明顯抑制胃腸系統(tǒng)，尤其是胰腺的內(nèi)分泌激素的釋放，這些激素包括：胰島素、胰高糖素、促胃液素、胃動素、胰泌素、縮膽囊素、胰多肽和血管活性腸肽等。無論是正常組織還是腫瘤組織，生長抑素都能通過特異的或受體的作用，抑制上述肽類激素的釋放。

　　生長抑素瘤的臨床表現(xiàn)的復(fù)雜多樣性，使診斷十分困難，尤其是很難做到早期診斷。如果病人同時存在糖尿病、膽石癥、脂肪瀉這三聯(lián)癥表現(xiàn)，以及消化不良、胃酸過少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等癥狀。

　　1、糖尿病

　　本病的大多數(shù)病人會發(fā)生糖尿病或糖耐量減低，其嚴重程度從血糖輕微升高到顯著的酮癥酸中毒。引起糖尿病的原因為腫瘤組織分泌大量生長抑素，抑制了胰島素的釋放。有些病人則由于胰腺被腫瘤組織替代，致使胰島素的合成能力大受限制。

　　2、胃酸過少

　　由于生長抑素抑制了胃泌素的分泌以及胃的泌酸功能，使所有病人都導(dǎo)致胃酸過少，部分病人甚至出現(xiàn)無胃酸癥。病人表現(xiàn)為消化不良癥狀和進食后上腹部飽脹。

　　3、膽石癥

　　有26～65％的病人會發(fā)生膽石癥，其中約16％的病人伴有皮膚和鞏膜黃疸。發(fā)生膽囊結(jié)石的原因可能為生長抑素抑制了縮膽囊素的釋放、抑制了膽道和膽囊的運動功能、脂類代謝障礙。

　　4、腹痛

　　腹痛的發(fā)生率約為35％，其發(fā)生機理有營養(yǎng)吸收障礙、胃腸道蠕動遲緩、腫瘤壓迫或繼發(fā)感染。

　　5、腹瀉

　　本病有26％的病人有腹瀉表現(xiàn)，其原因是由于對糖、脂肪和氨基酸的吸收障礙導(dǎo)致糞便中的滲透壓增高。有些病人是因為存在脂肪瀉。生長抑素瘤病人發(fā)生脂肪瀉者約占19％，由于病人胰腺的外分泌功能下降，引起脂肪的消化、吸收不良，因而發(fā)病。

　　生長抑素瘤易分泌激素為最大特點，其發(fā)病原因不明，發(fā)病機制尚不明確，目前無專項的預(yù)防措施，主要定標于早期診斷早期治療，注意衛(wèi)生飲食。

　　生長抑素瘤是來源于胰島D細胞的腫瘤，其檢查診斷方法包括實驗室檢查與定位診斷。

　　一、實驗室檢查

　　1、胃液分析

　　胃酸過少甚至無胃酸。

　　2、血糖測量

　　血糖升高，或葡萄糖耐量試驗下降。

　　3、基礎(chǔ)血漿生長抑素測定

　　為診斷本病的主要依據(jù)，任何被懷疑有生長抑素瘤可能的病人，應(yīng)測定其血漿生長抑素水平。在清晨空腹狀態(tài)下，正常人的生長抑素水平

　　4、激發(fā)試驗

　　對于臨床上懷疑有生長抑素瘤可能，而血漿生長抑素水平又不升高的病人，可通過激發(fā)試驗來進一步明確診斷。

　　二、定位診斷

　　1、B超、CT或MRI檢查

　　由于本病瘤體通常較大，?？砂l(fā)現(xiàn)胰腺原發(fā)腫瘤及肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤，定位診斷率高。

　　2、選擇性腹腔動脈造影

　　能顯示胰腺多血供性腫瘤及其肝臟轉(zhuǎn)移灶，對本病的定位診斷意義與B超、CT和MRI相仿，診斷率大于85％。但這些檢查都只能確定腫瘤的存在，而不能作出定性診斷。

　　3、胃腸鋇餐或十二指腸低張造影檢查

　　對位于十二指腸降段或胰頭部腫瘤，可見充盈缺損、十二指腸環(huán)變大、壓跡等改變，但對胰腺體、尾部腫瘤無幫助。

　　生長抑素瘤患者對飲食無特殊要求?；颊呖筛鶕?jù)不同的癥狀，具體詢問醫(yī)生，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。原則做到飲食均衡，營養(yǎng)豐富。

　　外科手術(shù)是治療生長抑素瘤的首選方法。但是，由于本病病人有很高的轉(zhuǎn)移率，故手術(shù)切除率卻并不很高。又因為多數(shù)病人的瘤體較大，所以又常常不適宜行腫瘤剜除術(shù)，故胰腺切除是主要的手術(shù)療效。

　　一、對于胰腺體、尾部的腫瘤，可行胰腺體尾部切除術(shù)。

　　二、對位于胰頭部的腫瘤，應(yīng)行胰腺次全切除術(shù)或胰十二指腸切除術(shù)。

　　三、對于已無法行根治性切除的巨大腫瘤或肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤，采用姑息性的減容術(shù)，也常能達到減輕癥狀，延長生命的目的。