系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機(jī)理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環(huán)境、性激素及免疫等多種因素有關(guān)。

通常認(rèn)為具有遺傳背景的個(gè)體在環(huán)境、性激素及感 染等因素的共同作用或參與下引起機(jī)體免疫功能異常、誘導(dǎo)T、B細(xì)胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及其在各組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進(jìn)展。好發(fā)于青年女性，發(fā)病高峰為15～40歲，男女發(fā)病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬(wàn)人， 我國(guó)的患病率約為70/10萬(wàn)人。但各地的患病率報(bào)道有明顯差異。SLE的發(fā)病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發(fā)病率為25％～50％， 而異卵雙生子間發(fā)病率僅為5％。盡管SLE的發(fā)病受遺傳因素的影響，但大多數(shù)為散發(fā)病例。

由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及肺、心臟、血液等多個(gè)器官和系統(tǒng)，因此由系統(tǒng)性紅斑狼瘡所引發(fā)的并發(fā)癥對(duì)人體危害也極大。

(1)狼瘡性腎炎：幾乎有85％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都會(huì)出現(xiàn)狼瘡性腎炎這種并發(fā)癥，而且它還是最難治的一種并發(fā)癥，治療不及時(shí)很容易危及患者的生命安全。

(2)狼瘡性肺炎：這種并發(fā)癥發(fā)生以后會(huì)導(dǎo)致患者咳嗽不停，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)上氣不接下氣的現(xiàn)象，嚴(yán)重危害患者的正常生活。

(3)血管硬化：大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都會(huì)出現(xiàn)血管硬化的現(xiàn)象，不能夠及時(shí)的治療會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈硬化。

(4)消化系統(tǒng)病變：患者常會(huì)表現(xiàn)為嘔吐不止，食欲不振的現(xiàn)象。

(5)心臟瓣膜病變：假如系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病情長(zhǎng)期得不到有效的控制，很容易患上該種并發(fā)癥，造成一些很嚴(yán)重的后果。

(6)心肌炎、心包炎：心肌炎多表現(xiàn)為心律不齊，而心包炎是常見(jiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的心臟病變。

(7)另外，像日常生活中的常見(jiàn)的發(fā)熱、口腔潰瘍等都可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會(huì)越來(lái)越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

(1)常見(jiàn)受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：

1) 皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過(guò)敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。

2) 關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無(wú)力、缺血性骨壞死等。

3) 血液系統(tǒng): 白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。

4) 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。

5) 心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。

6) 血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動(dòng)、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。

7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動(dòng)脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

8) 腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

9) 消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

(2)少見(jiàn)的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：

1) 腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴(yán)重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

2) 狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見(jiàn)，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎;可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

(3)特殊類型的狼瘡:

1) SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒(méi)有顯著差異。但活動(dòng)性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個(gè)月后妊娠的結(jié)局最佳。

2) 新生兒狼瘡：這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫病;通常發(fā)生于免疫異常的母親?；颊叩目筍SA/Ro、抗SSB/La抗體可通過(guò)胎盤攻擊胎兒?？杀憩F(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，還可出現(xiàn)皮膚受累(紅斑和環(huán)形紅斑，光過(guò)敏)等。

3) 抗磷脂綜合征：可表現(xiàn)為靜脈或動(dòng)脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)，抗磷脂抗體可陽(yáng)性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征(APS)患者妊娠的結(jié)局無(wú)差異。

4) 藥物相關(guān)性狼瘡(drug-related lupus, DRL)：是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時(shí)需確認(rèn)用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間(如幾周或幾個(gè) 月)，停用相關(guān)藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續(xù)6個(gè)月到一年。

預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要措施：

一、早期明確診斷，及時(shí)正確治療

由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡系多種自身抗體作用于多系統(tǒng)多臟器，臨床表現(xiàn)多樣，常導(dǎo)致誤診。早期易誤診為風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、結(jié)核性胸膜炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癲癇、皮膚病等。有的病人經(jīng)過(guò)多家醫(yī)院檢查才能確診。誤診的原因是醫(yī)生對(duì)本病多系統(tǒng)多臟器損害這一特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足，僅僅抓住某一器官的臨床表現(xiàn)，沒(méi)有深入了解病史和詳細(xì)體檢，從而作出片面診斷。特別在早期，多數(shù)病人初發(fā)癥狀僅有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，所以誤診風(fēng)濕、類風(fēng)濕的較多。為了早期診斷，醫(yī)生應(yīng)對(duì)本病有高度警惕，熟悉臨床表現(xiàn)，在發(fā)病后盡可能短期內(nèi)意識(shí)到紅斑狼瘡的可能而做相應(yīng)的檢查。ANA是篩選系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最好指標(biāo)，幾乎所有的紅斑狼瘡患者ANA均為陽(yáng)性，而且滴度較高;抗雙鏈DNA抗體和抗Sm抗體對(duì)紅斑狼瘡診斷具有高度特異性。

早期診斷是早期治療的前提。對(duì)僅有低熱、乏力、胸膜炎、皮疹等輕癥病人可口服狼瘡康泰沖劑、青蒿琥酯片和非甾體抗炎藥如消炎痛、芬必得等輔助治療;重癥病人除了應(yīng)用狼瘡康泰和青蒿琥酯外，還應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑，中醫(yī)辯證施治。常期定期隨訪，每隔1—2個(gè)月進(jìn)行全面檢查，根據(jù)病情變化，調(diào)整用藥劑量。病情緩解時(shí)，可以逐漸減少或停用激素。實(shí)踐證明，中藥在促進(jìn)和維持病情緩解，減少激素的副作用，調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能，預(yù)防感染方面均有重要作用。

二、避免誘發(fā)因素。常見(jiàn)的誘發(fā)因素有：

1、日光曝曬、紫外線照射。有狼瘡素質(zhì)的人，由于陽(yáng)光或紫外線照射作

用改變了細(xì)胞內(nèi)脫氧核酸，產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng)促使狼瘡發(fā)作。多次大量X光照射或強(qiáng)烈電光照射均可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā)。有些局限性盤狀紅斑狼瘡經(jīng)曝曬或照射可變成系統(tǒng)性紅斑狼瘡或由慢性型演變成急性型。因此，紅斑狼瘡患者要避免陽(yáng)光照射，實(shí)在難以避免時(shí)，在陽(yáng)光下活動(dòng)應(yīng)使用遮陽(yáng)傘，或戴寬邊帽，穿長(zhǎng)袖衣、長(zhǎng)褲，皮膚涂防曬膏，如15％對(duì)氨基安息酸軟膏等。

2、寒冷刺激。狼瘡病人最易患感冒。寒冷刺激可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā)，氣候變化或季節(jié)轉(zhuǎn)換時(shí)要隨時(shí)加減衣服，冬季外出應(yīng)戴帽、手套，以防受涼。

3、藥物誘發(fā)。有的狼瘡患者發(fā)病明顯與藥物有關(guān)，如青霉素、磺胺類、保泰松、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等，可使處于緩解期的紅斑狼瘡患者進(jìn)入活動(dòng)期和實(shí)驗(yàn)室改變。

4、妊娠與分娩

系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于生育年齡女性，其生育能力與正常人相同。但是，病人懷孕，必須慎重從事。因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡與妊娠有互相不利影響。紅斑狼瘡患者懷孕胎兒異常發(fā)生率比正常人群高?；颊咴谌焉镱^三個(gè)月可發(fā)生流產(chǎn)，特別是處在活動(dòng)期狼瘡腎炎患者，有50％的孕婦發(fā)生流產(chǎn)，2/3左右的孕婦出現(xiàn)早產(chǎn)或死胎。反之，妊娠對(duì)紅斑狼瘡的影響也很大，大約有半數(shù)以上的患者在懷孕末三個(gè)月和產(chǎn)后數(shù)月內(nèi)病情加重或復(fù)發(fā)。病情處于緩解期的紅斑狼瘡孕婦復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)少些，活動(dòng)期的紅斑狼瘡孕婦其病情惡化比緩解期高得多。妊娠對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡最為嚴(yán)重的影響是腎臟的損害。因此，處于生育期的已婚婦女能否妊娠，何時(shí)可以妊娠，妊娠后應(yīng)該注意什么問(wèn)題，不能妊娠的患者需采取什么避孕措施等，必須接受專科醫(yī)生指導(dǎo)。

三、及時(shí)抓住系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的先兆

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的緩解與復(fù)發(fā)是相互對(duì)立的兩個(gè)方面，對(duì)立雙方在一定條件下是可以互相轉(zhuǎn)化的。我們可以尋找，捕捉和創(chuàng)造使病情緩解的有利因素和避免或消除復(fù)發(fā)的不利因素。及時(shí)抓住復(fù)發(fā)的早期征兆，及早進(jìn)行藥物治療和加強(qiáng)自我保護(hù)，不等“火種”燃燒就將其撲滅。定期進(jìn)行免疫學(xué)檢查至關(guān)重要，有條件的病人在緩解期可以每隔半年至一年檢測(cè)一次ANA和抗DNA抗體。病人在病情復(fù)發(fā)前三個(gè)月內(nèi)其指標(biāo)即有不同程度增高，此時(shí)如能給予中藥治療，可以控制使病情不復(fù)發(fā)或即使復(fù)發(fā)也能得到及時(shí)治療。沒(méi)有條件定期進(jìn)行免疫學(xué)檢查的病人，憑自我感覺(jué)可以估計(jì)有無(wú)復(fù)發(fā)的可能，如原有的癥狀如關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、乏力等重新出現(xiàn)應(yīng)及早就診，進(jìn)行必要的檢查，如有活動(dòng)應(yīng)及時(shí)采取措施。

四、 進(jìn)行心理治療，鼓勵(lì)病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心

心理治療是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中的重要組成部分。紅斑狼瘡病人常見(jiàn)有脫發(fā)、面部皮疹，加上長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素產(chǎn)生的副作用，如肥胖、滿月臉、水牛背等外表上的變化;長(zhǎng)期疾病折磨，對(duì)病人思想情緒影響很大。年輕女性感到無(wú)臉見(jiàn)人，思想包袱沉重，甚至有悲觀厭世情緒。長(zhǎng)期心理失衡，對(duì)本病治療十分不利。

人在生病時(shí)保持良好情緒對(duì)疾病的轉(zhuǎn)歸非常重要，甚至能起到藥物起不到的作用。保持樂(lè)觀向上的情緒，精神免疫作用活動(dòng)旺盛，機(jī)體抗病能力強(qiáng)，康復(fù)就快;反之，情緒緊張，憂心忡忡，則免疫能力低下，內(nèi)在抗病機(jī)能得不到充分調(diào)動(dòng)，病情纏綿康復(fù)就慢。心理緊張或不良情緒可以誘發(fā)紅斑狼瘡復(fù)發(fā)。一女性患者，病情已經(jīng)穩(wěn)定四年，一次同愛(ài)人吵架，生氣好幾天后，自覺(jué)失眠、食欲不振、乏力、關(guān)節(jié)痛，繼而出現(xiàn)蛋白尿和腎功能不良等復(fù)發(fā)癥狀。另一男性患者患病后治療5個(gè)月，各種癥狀已經(jīng)減輕或消失，因失戀產(chǎn)生焦慮，對(duì)治療失去信心，半月后原有癥狀再現(xiàn)。本來(lái)他的病屬于輕癥，又增加了心慌、脈速、氣促等癥狀，再用藥物治療，效果遠(yuǎn)不如以前好。可見(jiàn)，保持良好的情緒狀態(tài)，維持免疫功能的相對(duì)穩(wěn)定，是避免復(fù)發(fā)，早日康復(fù)的重要保證。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡化驗(yàn)檢查：

1.血常規(guī)及血沉

最常見(jiàn)的是不同程度的貧血，多為正細(xì)胞正色素性貧血，少數(shù)為溶血性貧血，有抗紅細(xì)胞性抗體，約15％病人Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性，白細(xì)胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞降低，淋巴細(xì)胞降低與SLE的活動(dòng)性有明顯關(guān)系，有繼發(fā)感染時(shí)，白細(xì)胞可升高，若無(wú)感染，即使高熱也無(wú)白細(xì)胞升高，1/3的病人有輕度血小板下降，活動(dòng)期血沉多增速。

2.尿常規(guī)

可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或膿尿。

3.生化檢查

可有轉(zhuǎn)氨酶升高，濁度試驗(yàn)異常，當(dāng)有腎功能不全時(shí)，BUN，肌酐可升高，然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高，此種改變通常與病情活動(dòng)性平行，可隨著病情好轉(zhuǎn)而降低，因此也可作為病情動(dòng)態(tài)觀察的一項(xiàng)指標(biāo)。

4.免疫學(xué)檢查

(1)狼瘡細(xì)胞：即LE細(xì)胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細(xì)胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形的無(wú)結(jié)構(gòu)的均勻體，該均勻體被中性粒細(xì)胞吞噬即形成LE細(xì)胞，用瑞氏染色，可見(jiàn)在1個(gè)較大的粒細(xì)胞中含有1個(gè)圓形無(wú)結(jié)構(gòu)的煙霧狀紫紅色均勻體，并將中性粒細(xì)胞的核擠到一邊，若該種均勻體未被吞噬，而被許多中性粒細(xì)胞所包圍，則可形成所謂的“玫瑰花結(jié)”，該試驗(yàn)方法為取病人血液使其凝固，在37℃保溫2h，搗碎血塊，離心沉淀，取淡黃色上層白細(xì)胞涂片進(jìn)行瑞氏染色，在光學(xué)顯微鏡下檢查，此法陽(yáng)性率為50％～80％，其陽(yáng)性率與檢查時(shí)間，次數(shù)，是否經(jīng)過(guò)治療等有關(guān)，通常在病情活動(dòng)期及晚期陽(yáng)性率較高，應(yīng)多次進(jìn)行，甚至需要幾十次檢查才能發(fā)現(xiàn)LE細(xì)胞，LE細(xì)胞對(duì)SLE的診斷并無(wú)特異性，還可見(jiàn)于皮肌炎，硬皮病，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，急性白血病等，由于方法繁雜，受檢查人個(gè)體影響和藥物影響且陽(yáng)性率較低，日益不為人們所采用，目前采用簡(jiǎn)便可靠的抗核抗體代之，兩者具有同等的臨床意義。

(2)抗核抗體譜：

①抗核抗體(ANA)：是對(duì)各種細(xì)胞核成分抗體的總稱，SLE的ANA陽(yáng)性率高達(dá)95％，其滴定度較高，大于1∶80的ANA對(duì)SLE的診斷意義大，ANA對(duì)SLE也無(wú)特異性，也可見(jiàn)于其他結(jié)締組織病，如硬皮病，舍格倫綜合征等，但其陽(yáng)性率和滴定度較低，周邊型及均質(zhì)型多見(jiàn)于SLE，有一定診斷意義，

②抗dsDNA抗體，對(duì)SLE特異性高，陽(yáng)性率為50％～80％，抗體效價(jià)隨病情緩解而下降，

③抗Sm抗體，特異性高，SLE病人的陽(yáng)性率是20％～30％，本抗體與SLE活動(dòng)性無(wú)關(guān)，

④其他自身抗體，抗RNP抗體，抗SSA抗體，抗SSB抗體，抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽(yáng)性，SLE可出現(xiàn)的多種自身抗體，詳見(jiàn)下表1。

(3)抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體，狼瘡抗凝物，生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng)物(即假陽(yáng)性的梅毒試驗(yàn))，均針對(duì)基本上相同的磷脂抗原，抗體在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無(wú)出血傾向，反而容易發(fā)生動(dòng)脈與靜脈的血栓形成，此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥，以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。

(4)SLE其他自身抗體：針對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，還有抗粒細(xì)胞抗體，抗血小板抗體和抗淋巴細(xì)胞抗體，對(duì)高爾基體，核糖體的抗體，針對(duì)細(xì)胞框架成分，微纖維等的抗體，約1/3的病例類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。

(5)免疫球蛋白：多數(shù)病人IgG，IgM升高，這是體內(nèi)存在多種自身抗體造成的。

(6)補(bǔ)體：半數(shù)病人有低補(bǔ)體血癥，血清總補(bǔ)體(CH50)，C3含量降低，可間接反映循環(huán)免疫復(fù)合物含量增加，與病情活動(dòng)有關(guān)，補(bǔ)體分解物C3a，C5a增加也代表病情活動(dòng)，檢測(cè)循環(huán)免疫復(fù)合物方法甚多，但無(wú)一令人滿意者。

5.免疫病理檢查

(1)腎穿刺活組織檢查：本方法所提供的病理診斷對(duì)治療狼瘡性腎炎和估計(jì)預(yù)后有價(jià)值，至少應(yīng)包括光鏡，熒光鏡檢查，必要時(shí)可用電鏡檢查，用免疫組化方法可鑒定淋巴細(xì)胞的亞型及沉積物的成分。

(2)皮膚狼瘡帶試驗(yàn)：用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補(bǔ)體在表皮真皮交界處的結(jié)合物，SLE病人陽(yáng)性率為50％～70％，如從病損部位取材，則多種皮膚病均為陽(yáng)性，故應(yīng)自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗(yàn)的特異性，在治療中，免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失，因此可用此作為判斷療效的指標(biāo)之一。

6.X線檢查

胸部X線檢查以間質(zhì)性肺炎改變?yōu)橹?，兩肺下野有小片狀炎性陰影和盤狀肺不張，胸腔積液等，以及由心肌炎引起的普遍性心臟擴(kuò)大和心包積液。

患者在日常飲食中應(yīng)留意以下幾點(diǎn)：

(1)不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物：

如無(wú)花果和黃泥螺等，如食用后應(yīng)避免陽(yáng)光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)SLE的潛在作用，也盡可能不要食用或少食用。

(2)高蛋白飲食：

有腎臟損害的SLE病人常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，會(huì)造成低蛋白血癥，因而必需補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，可多飲牛奶，多吃豆制品、魚類、雞蛋和瘦肉等含非常多的蛋白質(zhì)的食物。

(3)低脂飲食：

SLE病人活動(dòng)少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。

(4)低糖飲食：

因SLE病人長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素，易造成類固醇性糖尿病及柯興綜合癥，故要適當(dāng)控制飯量，少吃含糖量高的食物。

(5)低鹽飲食：

應(yīng)用皮質(zhì)激素或有腎臟損害的病人易引起水、鈉潴留，造成水腫，故要低鹽飲食。

(6)補(bǔ)充鈣質(zhì)：

防止糖皮質(zhì)激素造成的骨質(zhì)疏松;多食含有很多的維他命的蔬菜和水果。

(1)一般治療：

①教育病人：對(duì)病人的教育十分重要，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性;讓病人了解應(yīng)根據(jù)病情的不同，制定不同的治療方案，應(yīng)因人而異。

②去除誘因：及時(shí)去除對(duì)日常生活中能夠誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發(fā)劑和殺蟲劑)和食物，減少刺激性食物的攝入，盡量避免手術(shù)和美容，不宜口服避孕藥等。

③休息和鍛煉：在疾病的開始治療階段休息十分重要，但當(dāng)藥物已充分控制癥狀后，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況制訂合理的運(yùn)動(dòng)計(jì)劃，可參加適當(dāng)?shù)娜粘９ぷ鳎瑢W(xué)習(xí)，勞逸結(jié)合，動(dòng)靜結(jié)合。

④精神和心理治療：避免精神刺激，消除各種消極心理因素，患者既要充分認(rèn)識(shí)到本病的長(zhǎng)期性，復(fù)雜性和頑固性，又不要對(duì)前途和命運(yùn)擔(dān)憂，無(wú)論病情是否緩解，都應(yīng)定期到專科醫(yī)生處進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，及時(shí)得到指導(dǎo)，才能鞏固最佳的治療效果。

⑤患者自我保護(hù)：

A.避免紫外線照射，避免日光照射，以防光過(guò)敏。

B.教育病人盡量防止感染，因?yàn)镾LE本身就存在免疫功能低下，再加上長(zhǎng)期接受免疫抑制劑治療，其抵抗力進(jìn)一步下降，故易繼發(fā)感染，一旦感染后應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院就診，及時(shí)控制感染，以免病情反復(fù)，應(yīng)教育病人平時(shí)適當(dāng)使用提高免疫力的藥物如轉(zhuǎn)移因子，胸腺素等，同時(shí)還應(yīng)開導(dǎo)病人調(diào)整心理狀態(tài)，因長(zhǎng)期抑郁或精神受刺激，情緒不悅，通過(guò)神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)可加重病情，不利于治療，根據(jù)臨床觀察，SLE病人一旦生氣后很容易加重病情，因此病人的親屬也應(yīng)盡量使SLE病人保持愉快的情緒，此點(diǎn)對(duì)配合藥物治療尤其重要，特別在緩解期維持治療時(shí)很重要。

⑥藥物和飲食：許多前述的藥物能誘發(fā)與加重SLE，要盡量避免或慎重使用，還有許多食品亦可激發(fā)或加重病情，也應(yīng)慎食或禁食，尤其是無(wú)鱗魚類必須禁食，以免加重病情。

(2)藥物治療：

①糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，尤其在其他藥物療效不佳或機(jī)體重要器官(如心，腦，腎等)受損的情況下更為首選，主要適用于急性活動(dòng)期病人，特別是急性暴發(fā)性狼瘡，急性狼瘡性腎炎，急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡以及合并急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜，糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的劑量和方法必須根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行確定，通常有以下用法。

A.沖擊療法：一般選用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)1g，加入液體中靜脈滴注，30～60min內(nèi)滴完(有人認(rèn)為仍以在3h內(nèi)滴入為妥)，1次/d，連續(xù)3～5天，可在第2周甚至第3周重復(fù)使用，也有用地塞米松每天7.5～15mg進(jìn)行沖擊治療，但因地塞米松作用時(shí)間較長(zhǎng)，現(xiàn)已較少采用，療程結(jié)束后給予潑尼松(強(qiáng)的松)每天60mg口服，臨床主要適用于急性暴發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內(nèi)腎功能惡化，血肌酐明顯增高，以及有中樞神經(jīng)狼瘡尤其是并發(fā)癲癇大發(fā)作，昏迷和器質(zhì)性腦病綜合征的患者，沖擊療法應(yīng)注意適應(yīng)證，禁忌證，副作用及對(duì)副作用的處理。

B.大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60～100mg或按每天每千克體重1～1.5mg，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，主要用于累及重要臟器或系統(tǒng)的時(shí)候，如彌漫增殖型腎炎，常規(guī)治療不見(jiàn)好轉(zhuǎn);如局灶性腦組織損害，抗驚厥治療無(wú)效的癲癇;急性溶血性貧血;血小板顯著減少(

C.中劑量長(zhǎng)程療法：多選用中效制劑如潑尼松，潑尼松龍，一般不宜用地塞米松，倍他米松等長(zhǎng)效制劑，潑尼松用量多在每天20～60mg之間，臨床主要適用于沖擊和大劑量治療病情得到良好控制后的減藥階段以及疾病處于一般活動(dòng)期的患者，此階段的治療多處在激素應(yīng)用劑量由大到小的減量階段，用藥時(shí)間越長(zhǎng)，撤藥速度應(yīng)越慢，療程多在半年至一年以上或更久，關(guān)于激素的給藥時(shí)間，一般每天總量晨起1次服用，這樣比較符合生物周期，從而減少對(duì)腎上腺皮質(zhì)的抑制，當(dāng)發(fā)熱明顯，或覺(jué)口服劑量較大時(shí)，可將每天總量分3次(每6～8小時(shí)1次)給藥。

D.小劑量維持方法：一般選用潑尼松每天15mg以內(nèi)，或以每天5～7.5mg的最小劑量維持，通常采用每天晨起一次給藥或間天給藥的方法，臨床主要適用于疾病穩(wěn)定期的長(zhǎng)期維持治療。

②免疫抑制劑：一般需與激素合用，遠(yuǎn)期療效優(yōu)于單用糖皮質(zhì)激素，但需達(dá)到一定的累積量。

A.環(huán)磷酰胺：通常與糖皮質(zhì)激素合用，主要用于狼瘡性腎炎的治療，環(huán)磷酰胺并用激素治療24個(gè)月的療效顯著優(yōu)于單用激素者，常用量為每天1～2.5mg/kg或每次0.2g靜脈注射，每周2～3次，近年來(lái)，環(huán)磷酰胺沖擊療法(即環(huán)磷酰胺0.8～1.2g，加入液體中靜脈滴注，每3～4周1次)，對(duì)減少腎組織纖維化有一定作用，被認(rèn)為是穩(wěn)定腎功能和防止腎功能衰竭的一種十分有效的方法。

B.苯丁酸氮芥(瘤可寧)：對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效雖較環(huán)磷酰胺差，但其對(duì)骨髓的抑制和生發(fā)上皮的破壞以及脫發(fā)均較環(huán)磷酰胺為輕，因此，有時(shí)與激素合用治療狼瘡性腎炎，常用量為每天0.1mg/kg，總量達(dá)400mg時(shí)即應(yīng)減量或停服，維持量為每天0.02mg/kg。

C.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡無(wú)肯定療效，但與激素合用時(shí)對(duì)狼瘡性腎炎有一定的協(xié)同作用，常用量為每天1～1.5mg/kg。

D.長(zhǎng)春新堿：激素對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的頑固性血小板減少性紫癜，其遠(yuǎn)期療效并不滿意，而切脾治療又有一定的風(fēng)險(xiǎn)，近年有人應(yīng)用靜脈注射長(zhǎng)春新堿療法替代切脾治療。

E.環(huán)孢素A：環(huán)孢素A是一種真菌性的環(huán)狀多肽，能干擾阿地白介素(白介素-2)的釋放和抑制T淋巴細(xì)胞的活化，故已廣泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治療，由于其價(jià)格昂貴且有一定的腎毒性，故目前主要用于經(jīng)其他藥物治療無(wú)效的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，初始劑量以每天3～3.5mg/kg，分1～2次口服，如經(jīng)4～8周無(wú)效，則可每間隔1～2個(gè)月，每天增加0.5～1mg/kg，最大劑量為每天5mg/kg。

F.甲氨蝶呤(MTX)：在彌漫性狼瘡腦病時(shí)甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘內(nèi)注射，可取得滿意療效。

G.驍悉：體內(nèi)水解為霉酚酸脂，可抑制嘌呤代謝途徑中的次黃嘌呤核苷酸脫氫酶，具有抗T和B細(xì)胞增殖的作用，對(duì)于難治性蛋白尿，腎病綜合征，以及當(dāng)激素或環(huán)孢素A減量或停用時(shí)出現(xiàn)腎功能減退，均可應(yīng)用。

H.來(lái)氟米特(愛(ài)若華：為異噁唑類免疫抑制劑，其作用機(jī)理主要是抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性，從而影響活化淋巴細(xì)胞的嘧啶合成。

③抗瘧藥：氯喹0.25g，1次/d口服，或羥氯唑0.2g，1～2次/d，因兩者均有抗光敏和穩(wěn)定溶酶體膜的作用，所以對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的皮膚損害及肌肉關(guān)節(jié)癥狀十分有效，也是治療盤狀狼瘡的主要藥物之一，其主要的副作用包括視網(wǎng)膜病變，心肌損害，故在用藥期間注意查眼部及監(jiān)測(cè)心電圖。

④大劑量靜脈輸注免疫球蛋白：每天300～400mg/kg，連續(xù)3～5天，個(gè)別病人可用至1周，對(duì)于嚴(yán)重的血小板減少，或重癥狼瘡合并感染的患者，較適用，其主要作用機(jī)制為：抑制Fc受體介導(dǎo)的單核網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的破壞作用;抗獨(dú)特型抗體作用;調(diào)節(jié)Th1/Th2以及一些細(xì)胞因子如IL-1的分泌，副作用：偶有發(fā)熱，皮疹，低血壓或一過(guò)性腎功能受損。

⑤細(xì)胞因子：細(xì)胞因子受體及其拮抗劑和單克隆抗體的治療目前正在試驗(yàn)階段，其為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療提供了新的經(jīng)驗(yàn)。

⑥血漿置換與免疫吸附法：對(duì)危害生命的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，暴發(fā)型狼瘡，急進(jìn)性狼瘡腎炎，迅速發(fā)展的腎病綜合征，高度免疫活動(dòng)者，或?qū)に孛庖咭种苿┲委煙o(wú)效，或有應(yīng)用禁忌者可考慮，方法：每次置換血漿40ml/kg，每周3次，共2～6周，同時(shí)需應(yīng)用免疫抑制劑。

⑦血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植的免疫重建能使機(jī)體的免疫系統(tǒng)重新識(shí)別自身抗原，并通過(guò)負(fù)選擇而產(chǎn)生免疫耐受，使自身免疫現(xiàn)象得以控制，目前也正處于臨床試驗(yàn)階段。

⑧性激素：達(dá)那唑(丹那唑)是一種弱的雄激素，對(duì)治療狼瘡性血小板減少有效，主要副作用是陰道炎，月經(jīng)不調(diào)。

⑨對(duì)癥治療：當(dāng)腎臟受累發(fā)生高血壓時(shí)，應(yīng)給予適當(dāng)降壓或糾正繼發(fā)于腎功能不全所致的水及電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)尿毒癥時(shí)應(yīng)用血液透析療法，當(dāng)發(fā)生抽風(fēng)，腦神經(jīng)麻痹及精神失常時(shí)，在全身治療的基礎(chǔ)上，尚需應(yīng)用解痙劑和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥如 苯巴比妥(魯米那)，B族維生素類等，有嚴(yán)重心力衰竭時(shí)，可給予適量的洋地黃，血管擴(kuò)張藥物以協(xié)同激素治療控制心衰，有繼發(fā)感染時(shí)，應(yīng)及時(shí)選用抗原性最小的抗生素進(jìn)行控制，與其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎，甲亢，糖尿病等重疊時(shí)，均應(yīng)對(duì)其重疊的疾病進(jìn)行適當(dāng)治療。

⑩局部治療：

A.皮損的治療同盤狀狼瘡。

B.眼部病變：除用激素或免疫抑制劑進(jìn)行全身治療外，尚可用可的松眼藥水局部點(diǎn)滴或用激素作球后或結(jié)膜囊內(nèi)注射，暫時(shí)控制癥狀。