麻風(fēng)桿菌侵入機(jī)體后,一般認(rèn)為潛伏期平均為2~5年,短者數(shù)月,長(zhǎng)者超過(guò)十年,如果發(fā)病,大多是不知不覺(jué)的,在典型癥狀開(kāi)始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關(guān)節(jié)酸痛四肢感覺(jué)異常等全身前軀癥狀,這些表現(xiàn)沒(méi)有特異性,免疫力較強(qiáng)者,向結(jié)核樣型麻風(fēng)一端發(fā)展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發(fā)展,現(xiàn)根據(jù)五級(jí)分類法,對(duì)各型麻風(fēng)癥狀特點(diǎn)分述如:
一、結(jié)核樣型麻風(fēng)
1、本型病人的免疫力較強(qiáng),麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng),皮膚損害有斑疹和斑塊,數(shù)目常一、二塊,邊緣整齊、清楚。常有明顯的感覺(jué)(濕、痛、觸)障礙分布不對(duì)稱,損害處毳毛脫落,這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位,斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無(wú)鱗屑,斑塊的顏色常為暗紅色,輪廓清楚,邊緣高起有的向內(nèi)傾斜,移行到變平的萎縮中心。有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形,環(huán)形或弓狀,表面多干燥有鱗屑,有時(shí)可見(jiàn)多數(shù)小丘疹堆積而成的損害,損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng),有時(shí)損害附近的淋巴結(jié)也變大,眉毛一般不脫落。
2、本型的周圍神經(jīng)受累后(如耳大神經(jīng),尺神經(jīng),腓神經(jīng)等),神經(jīng)桿變粗大呈梭狀,結(jié)節(jié)狀或串珠狀,質(zhì)硬有觸痛,多為單側(cè)性,嚴(yán)重時(shí)因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應(yīng)可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經(jīng)癥狀而無(wú)皮膚損害,稱為純神經(jīng)炎,臨床上表現(xiàn)神經(jīng)粗大,相應(yīng)部位的皮膚感覺(jué)障礙和肌無(wú)力。神經(jīng)受累嚴(yán)重時(shí),神經(jīng)營(yíng)養(yǎng),運(yùn)動(dòng)等功能發(fā)生障礙,則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮,形成“爪手”(尺神經(jīng)受累),“猿手”(正中神經(jīng)受累),“垂腕”(橈神經(jīng)受累),“潰瘍”,“兔眼”(面神經(jīng)受累),“指(趾)骨吸收”等多種表現(xiàn),畸形發(fā)生比較早。
3、本型查菌一般為陰性,麻風(fēng)菌素實(shí)驗(yàn)為強(qiáng)陽(yáng)性,細(xì)菌免疫功能正?;蚪咏#M織病理變化為結(jié)核樣肉芽腫,其特點(diǎn)是在表皮下看不見(jiàn)“無(wú)浸潤(rùn)帶”,抗酸染色查不到抗酸桿菌,少數(shù)病人不經(jīng)治療可以自愈,若經(jīng)治療消退較快,一般預(yù)后良好,但形成的畸形常不易恢復(fù)。
二、界線類偏結(jié)核樣型麻風(fēng)
本型發(fā)生的與結(jié)核樣型相似,為斑疹和斑塊,顏色淡紅,紫紅或褐黃,邊界整齊清楚,有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無(wú)浸潤(rùn)區(qū),免疫區(qū)),形成內(nèi)外邊緣都清楚的環(huán)狀損害,洞區(qū)以內(nèi)的皮膚似乎正常,損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑,損害數(shù)目多發(fā),大小不一,有的散在,以軀干、四肢、面部為多,分布較廣泛,但不對(duì)稱。雖有感覺(jué)障礙,但較TT輕而稍遲,眉睫一般不脫落,神經(jīng)受累粗大而不對(duì)稱,不如TT粗硬而不規(guī)則,粘膜、淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟受累較少而輕。
本型查菌一般為陽(yáng)性,細(xì)胞密度指數(shù)(對(duì)數(shù)分類法,后同)1~3+,麻風(fēng)菌素試驗(yàn)為弱陽(yáng)性,可疑或陰性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)較正常人低下,組織病理變化與TT相似,但上皮樣細(xì)胞周圍的淋巴細(xì)胞較少,較松散,在表皮下可見(jiàn)有一狹窄的“無(wú)浸潤(rùn)帶”,切片抗酸染色無(wú)或有少許麻風(fēng)桿菌,預(yù)防一般較好,“升級(jí)反應(yīng)”可變TT,“降級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)锽B,麻風(fēng)反應(yīng)后易致畸形和殘廢。
三、中間界線類麻風(fēng)
本型皮損的特點(diǎn)為多形性和多色性,疹型有斑疹、斑塊、浸潤(rùn)等,顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等,有時(shí)在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色,邊緣部分清楚,部分不清楚,損害的形態(tài)有帶狀,蛇行狀或不規(guī)則形。若為條片狀,則一側(cè)清楚,一側(cè)浸潤(rùn)不清,若為斑塊,中央有“打洞區(qū)”,其內(nèi)環(huán)清楚高起,漸向外體面斜,外緣浸潤(rùn)而不清,呈倒碟狀外觀,有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀,形似靶子或徽章,稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱為“蝙蝠狀面孔”,常見(jiàn)一個(gè)病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結(jié)核樣型的損害,有時(shí)可見(jiàn)到“衛(wèi)星狀”損害,有的病人在肘,膝的伸面和髖部可風(fēng)由結(jié)節(jié)組成的厚墊狀塊片,損害表面滑,觸之較軟,損害數(shù)目較多,大小不一,分布廣泛,多不對(duì)稱。神經(jīng)受損后,輕度麻木,比結(jié)核樣型輕,比瘤型重,眉睫常不脫落,粘膜、淋巴結(jié)、眼、睪丸及內(nèi)臟可以受累。
本型查菌為陽(yáng)性,細(xì)菌密度指數(shù)2~4+,麻風(fēng)菌素試驗(yàn)反應(yīng)陰性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)界于兩極型之間。組織病理變化為組織細(xì)胞肉芽腫,表皮下“無(wú)浸潤(rùn)帶”大部分存在,可見(jiàn)組織細(xì)胞不同程度地向上皮樣細(xì)胞分化,一般較小。有的切片中可見(jiàn)典型,不典型泡沫細(xì)胞,淋巴細(xì)胞少而分散,切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風(fēng)桿菌,預(yù)后介于兩極型之間,本型最不穩(wěn)定,“升級(jí)反應(yīng)”向BT發(fā)展,“降級(jí)反應(yīng)”向BL發(fā)展。
四、界線類偏瘤型麻風(fēng)
本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤(rùn)等,損害大多似瘤型損害,數(shù)目較多,形態(tài)較小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅或桔紅色,分布較廣泛,有對(duì)稱的傾向。損害內(nèi)的感覺(jué)障礙較輕,出現(xiàn)較遲,有的損害較大,中央呈“打洞區(qū)”,內(nèi)緣清楚,外界浸潤(rùn)模糊,眉、睫、發(fā)可以脫落,常不對(duì)稱,在晚期,面部的深在性彌漫性浸潤(rùn)亦可形成“獅面”,中晚期病人粘膜充血、浸潤(rùn)、腫脹,淋巴結(jié)和睪丸腫大有觸痛。神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側(cè)性,較均勻一致,觸之較軟,畸形出現(xiàn)較晚。
本型查菌強(qiáng)陽(yáng)性,細(xì)菌密度指數(shù)為4~5+,麻風(fēng)菌素反應(yīng)陰性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有缺陷,組織病理變化,肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細(xì)胞肉芽腫,有的組織細(xì)胞發(fā)展為不典型的上皮樣細(xì)胞,有的發(fā)展為泡沫細(xì)胞,淋巴細(xì)胞常呈灶狀,存在于泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)之間,為本型的病理特點(diǎn),切片抗酸染色有多量麻風(fēng)桿菌,預(yù)后比LL好,比TT差,但仍不穩(wěn)定,“升級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)锽B,“降級(jí)反應(yīng)”可變?yōu)長(zhǎng)L。
五、瘤型麻風(fēng)
本型病人對(duì)麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力,麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴,血液散布全身,因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點(diǎn)是數(shù)目多,分布廣泛而對(duì)稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑,皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色,棕黃色發(fā)展,感覺(jué)障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn),先由眉的外側(cè)開(kāi)始脫落,以后睫毛亦稀落,這是瘤型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn),麻風(fēng)桿菌檢查強(qiáng)陽(yáng)性,皮膚損害有斑疹、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀,以面部、胸部、背部多見(jiàn),顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線下仔細(xì)檢視,方可辯認(rèn)。除斑損繼續(xù)增多外,陸續(xù)形成淺在性,彌漫性潤(rùn)和結(jié)節(jié),在面部由于浸潤(rùn)彌漫增厚,外觀輕度腫脹,眉睫常有脫落。斑損融合成大片浸潤(rùn),或在斑損和彌漫性浸潤(rùn)上出現(xiàn)結(jié)節(jié),彌漫性浸潤(rùn)向深部發(fā)展,更增明顯而嚴(yán)重,往往遍及全身,在面部彌漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭發(fā)稀脫或大片脫落,結(jié)節(jié)和深在性浸潤(rùn)混融在一起,眼結(jié)膜充血,形成“獅面”樣外觀,四肢伸側(cè)、肩、背、臀部、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結(jié)節(jié)。由于彌漫性損害部分吸收,并有明顯感覺(jué)障礙和閉汗,在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發(fā)亮,出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害,長(zhǎng)久不退,有的頭發(fā)幾乎脫光,可見(jiàn)殘發(fā)多沿血管存留分布。
本型查菌強(qiáng)陽(yáng)性,4~6+,麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陰性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)顯示有明顯缺陷,組織病理變化特點(diǎn)為泡沫細(xì)胞肉芽腫結(jié)構(gòu),主要由胞漿豐富的典型泡沫細(xì)胞構(gòu)成,表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”,切片抗酸染色有大量麻風(fēng)桿菌,可成束或成球,早期治療,預(yù)后良好,畸形較少,晚期可致殘廢,本型比較穩(wěn)定,只有極少數(shù)在一定條件下可向BL轉(zhuǎn)變。
六、未定類麻風(fēng)
本類為麻風(fēng)的早期表現(xiàn),是原發(fā)的,未列入五級(jí)分類中,性質(zhì)不穩(wěn)定,可自行消退或向其它類型轉(zhuǎn)變,演變?yōu)楹畏N類型可依病人機(jī)體免疫力的強(qiáng)弱,向其它類型轉(zhuǎn)變。多數(shù)向結(jié)核樣型演變,少數(shù)向界線類及瘤型演變,臨床癥狀較輕,不累及內(nèi)臟,皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無(wú)浸潤(rùn),不萎縮,毳毛可脫落,皮損為園形,橢園形或不規(guī)則形,邊緣清楚或部分不清楚,分布不對(duì)稱,皮損可有輕度感覺(jué)障礙,神經(jīng)干受累較輕。雖有增大但硬度較低,產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)障礙和畸形者少,查菌多為陰性,麻風(fēng)菌素試驗(yàn)多為陽(yáng)性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)有的正常或接近正常,有的明顯缺陷,組織病理變化為非特異性炎細(xì)胞浸潤(rùn),預(yù)后取決于機(jī)體的細(xì)胞免疫發(fā)展的程度,麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陽(yáng)性,細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)正常者預(yù)后良好,其發(fā)展有的可以自愈,有的向其它類型演變。