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小兒嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤發(fā)源于腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織,故可發(fā)生自頸交感神經(jīng)鏈至盆腔的部位。絕大多數(shù)小兒的嗜鉻細胞瘤手術(shù)時約為4~6cm,切面呈棕黃至淺褐色,被受壓的正常腎上腺組織完整包繞,有出血或囊性壞死區(qū)。鏡下檢查很難鑒別為良性或惡性,主要根據(jù)臨床表現(xiàn)確定。如有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,則認為是惡性。術(shù)中及術(shù)后即刻死亡多由于未發(fā)現(xiàn)有第2個腫瘤。小兒嗜鉻細胞瘤特點是有更多家族遺傳及并發(fā)內(nèi)分泌腫瘤。

目錄
1.小兒嗜鉻細胞瘤的發(fā)病原因有哪些 2.小兒嗜鉻細胞瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒嗜鉻細胞瘤有哪些典型癥狀 4.小兒嗜鉻細胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒嗜鉻細胞瘤需要做哪些化驗檢查 6.小兒嗜鉻細胞瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒嗜鉻細胞瘤的常規(guī)方法

1小兒嗜鉻細胞瘤的發(fā)病原因有哪些

小兒嗜鉻細胞瘤發(fā)病原因尚不清楚,與神經(jīng)外胚層細胞的發(fā)育生長有直接關(guān)系。有些嗜鉻細胞瘤與遺傳因素有關(guān),且常伴其他疾病,如多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、節(jié)性硬化癥、Sturge-Weber綜合征,vonHippel-Lindau病等。

2小兒嗜鉻細胞瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

小兒嗜鉻細胞瘤持久的高血壓使心臟肥大,尤其以左心室肥厚明顯,引致高血壓性心臟病及充血性心力衰竭。眼底可出現(xiàn)視盤水腫、出血和小動脈痙攣等病變。

3小兒嗜鉻細胞瘤有哪些典型癥狀

小兒嗜鉻細胞瘤臨床癥狀是由于血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素過多所致。由于兩種激素分泌量不同,各病例臨床表現(xiàn)也有差別。高血壓為本病特征,可高達21.3~26.7/14.7~112.0kPa(160~200/110~90mmHg)。90%以上為持續(xù)性高血壓,少數(shù)為陣發(fā)性高血壓(在成人50%為陣發(fā)性),亦有為持續(xù)性而有陣發(fā)加劇者。開始時發(fā)作不頻繁,逐漸發(fā)作增多。有些由陣發(fā)性轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性。發(fā)作時伴有頭痛、心悸、出汗、蒼白、惡心、嘔吐及腹痛等癥狀。此外,還有消瘦及多飲、多尿的癥狀。多飲、多尿可以由于大量出汗所致,也因為兒茶酚胺有抑制抗利尿激素的作用。少數(shù)嗜鉻細胞瘤發(fā)生于膀胱,瘤體常不太大,位于肌層內(nèi),覆有正常膀胱黏膜。臨床特點為當膀胱膨脹或在排尿時,血壓驟高及出現(xiàn)其他兒茶酚胺增多癥的癥狀。少數(shù)病人有血尿。

4小兒嗜鉻細胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防

小兒嗜鉻細胞瘤在預(yù)防時,應(yīng)注意避免有害物質(zhì)侵襲。此外,還應(yīng)提高機體抵御腫瘤的免疫力。提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是飲食、鍛煉和健康的生活方式。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài),對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。

5小兒嗜鉻細胞瘤需要做哪些化驗檢查

小兒嗜鉻細胞瘤在確診時,除依靠其臨床癥狀外,還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種:

1、24小時尿兒茶酚胺(CA)及代謝產(chǎn)物測定

3甲氧基-4羥基扁桃酸是兒茶酚胺最終代謝產(chǎn)物,嗜鉻細胞瘤患者明顯升高,高血壓發(fā)作時可達2倍以上。

2、血液檢查

血漿兒茶酚胺雖可正常,但甲氧去甲腎上腺素常升高。

3、影像學(xué)檢查。

B型超聲波檢查對腎上腺區(qū)腫瘤診斷較準確,但對腎上腺外的腫瘤欠佳。CT對腎上腺腫瘤診斷的準確率達90%以上。MRI與CT表現(xiàn)相似,同時有利于尋找腎上腺外的嗜鉻細胞瘤和多發(fā)腫瘤。

6小兒嗜鉻細胞瘤病人的飲食宜忌

小兒嗜鉻細胞瘤在飲食方面應(yīng)注意以下幾點:

1、注意膳食平衡

膳食平衡是維持機體免疫力的基礎(chǔ)。對于存在營養(yǎng)不良等臨床情況的患者應(yīng)進行個體化的營養(yǎng)治療。

2、食物多樣化、搭配合理化

要保證攝取均衡全面的營養(yǎng)。應(yīng)按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。

3、少量大餐、吃清淡易消化的食物

對于放化療及手術(shù)后的病人,由于消化功能減弱,增加進餐次數(shù)可以達到減輕消化道負擔,同時增加食物攝入量的目的。

4、忌口

忌口應(yīng)根據(jù)病情病性和不同病人的個體特點來決定,不提倡過多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物。

5、多選擇具有抗癌功效的食物

蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其制品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等,可多食。

7西醫(yī)治療小兒嗜鉻細胞瘤的常規(guī)方法

中醫(yī)治療小兒嗜鉻細胞瘤,主要分以下兩型:

1、肝腎虧損型

治法:滋補肝腎。

方藥:六味地黃丸加味。藥用生地、山萸肉、山藥、茯苓、丹皮、澤瀉、旱蓮草、女貞子、煅龍骨、煅牡蠣、龜板。陰虛火旺明顯者可加知母、黃柏。

2、寒厥型

治法:溫經(jīng)散寒,回陽救逆。

方藥:四逆湯加味。藥用炮附片、干姜、甘草、人參等。

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