肌陣攣性癲癇即Lennox綜合征,是一種與年齡有關(guān)的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征,即年齡決定性癲癇性腦病的一種類型,又稱小運動型發(fā)作、Lennox-Gastaut綜合征、小發(fā)作變異型、瞬目-點頭-跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能性小發(fā)作等。其特點為發(fā)病年齡早,發(fā)作形式多樣,治療較困難,智力發(fā)育受影響。
小兒肌陣攣性癲癇
- 目錄
- 1.小兒肌陣攣性癲癇的發(fā)病原因有哪些 2.小兒肌陣攣性癲癇容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒肌陣攣性癲癇有哪些典型癥狀 4.小兒肌陣攣性癲癇應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒肌陣攣性癲癇需要做哪些化驗檢查 6.小兒肌陣攣性癲癇病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒肌陣攣性癲癇的常規(guī)方法
1小兒肌陣攣性癲癇的發(fā)病原因有哪些
小兒肌陣攣性癲癇可由先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧引起。,目前,對本病征的遺傳因素尚有爭議。
2小兒肌陣攣性癲癇容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
小兒肌陣攣性癲癇除了其臨床表現(xiàn)外,還可引起其他疾病。本病的主要并發(fā)癥為智力發(fā)育障礙、體格生長遲緩、痙攣性癱瘓、小頭畸形等。
3小兒肌陣攣性癲癇有哪些典型癥狀
小兒肌陣攣性癲癇是一個與年齡有關(guān)的癲癇性腦病,高峰發(fā)病年齡為3~5歲。最常見的發(fā)作類型為軸性強直發(fā)作(71%)、非典型失神發(fā)作(49%)和失張力發(fā)作(36%)。也可見到肌陣攣(21%)、全身強直-陣攣發(fā)作(37%)和部分性癲癇發(fā)作(24%)。本病征發(fā)作頻繁,而癲癇持續(xù)狀態(tài)并不少見(23%)。根據(jù)發(fā)作形式多樣,有下列幾種:
1、肌陣攣發(fā)作
患兒面部、軀干或肢體突然快速的抽動。抽動多單一,也可為重復(fù)抽動。發(fā)作時不伴有意識障礙。抽動可發(fā)生于任何時間。發(fā)作可因刺激誘發(fā)(如光刺激,敲打面部中線或胸骨中線)。全身肌陣攣性,肌陣攣失張力性和失張力性發(fā)作。此3種發(fā)作均可導(dǎo)致頭或身體突然倒下。
2、無動性發(fā)作
無動性發(fā)作為一過性肌張力喪失,而不能維持姿勢。發(fā)作持續(xù)1~3s,有時可連續(xù)發(fā)作數(shù)次。
3、強直性發(fā)作
強直性發(fā)作表現(xiàn)為某些肌肉突然的強直收縮。患兒固定于某種姿勢,意識喪失短暫,發(fā)作后清醒。
4、不典型的小發(fā)作
患兒表現(xiàn)為片刻的發(fā)怔、發(fā)呆、兩眼發(fā)直、動作停止。如面、頸部肌張力降低時,病人會出現(xiàn)頭部突發(fā)前傾、張口、流涎等表現(xiàn)。
4小兒肌陣攣性癲癇應(yīng)該如何預(yù)防
小兒肌陣攣性癲癇的預(yù)防要從多方面入手。特發(fā)性癲癇的原因尚不明了,尚待進一步研究以找到預(yù)防方法。癥狀性癲癇的預(yù)防要注意以下方面:
1、注意圍生期保健。保護胎兒和新生兒免受缺氧、產(chǎn)傷、感染等損害,尤應(yīng)注意預(yù)防新生兒窒息和缺氧缺血性腦病。
2、積極防治高熱驚厥。對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視,盡量防止驚厥發(fā)作。發(fā)作時應(yīng)立即用藥控制。
3、積極預(yù)防小兒神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病。
4、預(yù)防生化代謝紊亂。
5、做好遺傳咨詢。對于引起癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,可進行遺傳咨詢。有的可進行產(chǎn)前診斷或新生兒篩查,以決定中止妊娠的必要性或早期進行治療。
5小兒肌陣攣性癲癇需要做哪些化驗檢查
小兒肌陣攣性癲癇在確診時,除依靠其臨床癥狀外,還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、腦電圖檢查
不同覺醒狀態(tài)下腦電圖表現(xiàn)不同。清醒時表現(xiàn)為連續(xù)性慢棘-慢波發(fā)放(多為非典型性失神發(fā)作);入睡后表現(xiàn)為陣發(fā)性快節(jié)律(多為強直性發(fā)作);發(fā)作間期腦電活動較同齡兒童慢,且腦波結(jié)構(gòu)變異。
2、頭顱CT、MRI檢查
頭顱CT、MRI檢查有助于尋找病因,但3/4病人做神經(jīng)影像學(xué)檢查,未發(fā)現(xiàn)異常。
6小兒肌陣攣性癲癇病人的飲食宜忌
小兒肌陣攣性癲癇在飲食方面,應(yīng)注意以下幾點:
1、多食含礦物質(zhì)的食物。鎂(大量存在于全麥面粉、小米、無花果、肉、魚、堅果和豆類中)、鋅(存在于肉、家畜內(nèi)臟、麥芽、堅果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(主要存在于牛奶和乳制品中)有預(yù)防驚厥的作用。
2、混合色拉和生的水果可減低發(fā)病的次數(shù)和程度,可多食。
3、食品應(yīng)多樣化,米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果、蔬菜、魚、蝦等都要吃。
4、癲癇的初起多屬實證,身體壯實者,或?qū)亠L(fēng)痰壅盛者,飲食宜清淡而富有營養(yǎng),多食米面、蔬菜。
5、病癥屬虛或體質(zhì)虛弱者,應(yīng)偏于滋補肝腎、健脾助運、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。
6、可多食潤腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保持大便通暢。
7西醫(yī)治療小兒肌陣攣性癲癇的常規(guī)方法
小兒肌陣攣性癲癇治療非常困難,很少有能夠完全控制發(fā)作達6個月以上者,部分性控制發(fā)作,減少發(fā)作的50%可能是理想的治療結(jié)果。由于頻繁癲癇發(fā)作,往往對抗癲癇藥物產(chǎn)生耐藥。采用多種藥物治療,容易產(chǎn)生藥物的毒性作用,且多種藥物產(chǎn)生的鎮(zhèn)靜作用實際上增加了癲癇的發(fā)作頻率,故最理想的是選用單一的抗癲癇藥物治療??拱d癇藥物常用的有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)。對無動性或強直性發(fā)作的病人,丙戊酸鈉比別的抗癲癇藥效更好。氯硝基安定對肌陣攣性發(fā)作更有效。丙戊酸鈉可與氯硝西泮(氯硝基安定)聯(lián)合治療同時患有無動性和肌陣攣兩種發(fā)作的病人。ACTH只能暫時減少發(fā)作。