引起尿崩癥的病因較多。尿崩癥一般分為原發(fā)性尿崩癥、繼發(fā)性尿崩癥及遺傳性尿崩癥三種。臨床上按發(fā)病部位可分為中樞性尿崩癥及腎性尿崩癥兩大類。

1、中樞性尿崩癥(ADH缺乏性尿崩癥)

中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起。下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥。其中以下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元發(fā)育不良，或退行性病變引起的最多見，在以往報道中約占50％。遺傳性(家族性)尿崩癥較少見，僅占1％左右，一般是常染色體顯性遺傳。在中樞性尿崩癥中，有一部分是由于顱內(nèi)各種病變所致，如腫瘤(多見顱咽管瘤和松果體瘤，約占70％)、肉芽腫、炎癥、顱腦外傷、腦血管病變、手術(shù)或頭顱放療等均可引起尿崩癥。其中由腫瘤引起的在小兒至少占30％。新生兒期的低氧血癥、缺血缺氧性腦病可在兒童期發(fā)生尿崩癥。

2、腎源性尿崩癥

腎源性尿崩癥是一種遺傳性疾病，為X伴性隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳。由于中樞分泌的ADH無生物活性或ADH受體異常，ADH不能與腎小管受體結(jié)合或腎小管本身缺陷等，所致遠端腎小管對ADH的敏感性降低而產(chǎn)生尿崩癥。該型也可由于各種疾病，如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質(zhì)血癥等損害腎小管所致。

不能適當(dāng)飲水，可致發(fā)熱、大便秘結(jié)、體重下降等高滲脫水癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生驚厥或昏迷。尿崩癥尚可致腎盂積水、輸尿管擴張，甚至出現(xiàn)腎功能不全。臨床可見腎輸尿管積水，膀胱擴張等并發(fā)癥。

小兒尿崩癥的臨床表現(xiàn)，主要有以下幾種：

1、多尿或遺尿

多尿或遺尿常是父母最早發(fā)現(xiàn)的癥狀?；純号拍虼螖?shù)及尿量增多，每天尿量多在4L以上。多者達10L以上。晨尿尿色可清淡如水。

2、多飲

嬰兒表現(xiàn)喜歡飲水甚于吃奶。兒童一般多喜飲冷水，即使在冬天也愛飲冷水。飲水量大致與尿量相等。如不飲水，煩渴難忍，但尿量不減少。

3、其他

兒童因能充分飲水，一般無其他癥狀。嬰兒如不能適當(dāng)飲水，常有煩躁、夜眠不安、發(fā)熱、大便秘結(jié)、體重下降及皮膚干燥等高滲脫水表現(xiàn)。嚴(yán)重者可發(fā)生驚厥、昏迷。長期多飲多尿可導(dǎo)致生長障礙、腎盂積水、輸尿管擴張，甚至出現(xiàn)腎功能不全。顱內(nèi)腫瘤引起繼發(fā)性尿崩癥，除尿崩癥外，還可有顱壓增高表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、視力障礙等。腎性尿崩癥多為男性，有家族史，發(fā)病年齡較早。

小兒尿崩癥病因有原發(fā)性、繼發(fā)性之分。原發(fā)性者病因未明，繼發(fā)性者常見病因有腫瘤、外傷、感染等。因此，預(yù)防繼發(fā)性尿崩癥的病因非常重要。早期發(fā)現(xiàn)、早期治療相關(guān)病因，并注意以下幾點：

1、避免長期精神刺激。長期精神刺激(如恐嚇、憂傷、焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮質(zhì)功能紊亂，進而引起內(nèi)分泌失調(diào)，使抗利尿激素的分泌更加充足，尿量更多，使本病更加嚴(yán)重。

2、避免食用高蛋白、高脂肪、辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。這些食品可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞，并助火生熱，化燥傷陰，加重本病煩渴等癥狀。

3、忌飲茶與咖啡。茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因，能興奮中樞神經(jīng)，增強心肌收縮力，擴張腎及周圍血管，從而起到利尿作用，使尿量增加，病情加重。

小兒尿崩癥確診除依靠臨床特點外，還要依靠化學(xué)檢查結(jié)果。主要的檢查方法有以下幾種：

1、尿液檢查

尿比重低于1.005，尿滲量低于200mOsm/(kg·H2O)，給以溶質(zhì)利尿，亦只能達到280～300mOsm/(kg·H2O)。

2、血液檢查

患兒可有高鈉血癥、高氯血癥等。

3、腎功能及電解質(zhì)檢查

如有腎臟受累，可有不同程度的腎功能異常，尿崩癥者通常尿常規(guī)正常，尿糖陰性，血鈉正?；蛏愿摺?/p>

小兒尿崩癥患者宜吃高蛋白有營養(yǎng)的食物和高熱量易消化的食物，宜吃維生素和礦物質(zhì)含量豐富食物。忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激、高鹽、高脂肪的食物。

中醫(yī)治療小兒尿崩癥時，根據(jù)不同證型采用不同方法。尿崩癥的證型主要分以下兩種：

1、氣陰兩虛

表現(xiàn)：多飲多尿，乏力，自汗，氣短，動則加重，口干舌爆，五心煩熱，大便秘結(jié)，腰肆酸軟，舌淡紅暗，舌邊齒痕，苔薄白少津，脈細弱。

治法：益氣養(yǎng)陰。

方藥：六味地黃丸加味（生地25克，山萸肉16克，淮山藥25克，茯苓12克，澤瀉12克，黃芪35克，黨參16克，蒼術(shù)12克，玄參25克）。

2、陰陽兩虛

表現(xiàn)：多飲多尿，混濁如膏，乏力自汗，形寒肢冷，面色熏黑，腰膝酸軟，耳輪焦干，浮腫尿少，或五更泄瀉，陽羹早泄，舌淡，苔白，脈沉數(shù)無力、

治法：溫陽育陰。

方藥：金匱腎氣丸加味（制附于12克，肉桂4克，熟地25克，山萸肉12克，淮山藥25克，茯苓25克，丹皮12克，澤瀉12克，黃芪35克，天花粉16克，益智仁10克，桑螺蛸16克）。