小兒慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）是白血病中最先被認(rèn)識(shí)的一種血細(xì)胞疾病，其臨床表現(xiàn)及血液學(xué)檢查有其特殊性。慢性白血病在小兒較少見，其中絕大多數(shù)為慢性粒細(xì)胞白血病(CML)。本病以白細(xì)胞升高和脾腫大為主要特征，急變后呈急性白血病表現(xiàn)。
小兒慢性粒細(xì)胞白血病
- 目錄
- 1.小兒慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)病原因有哪些 2.小兒慢性粒細(xì)胞白血病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒慢性粒細(xì)胞白血病有哪些典型癥狀 4.小兒慢性粒細(xì)胞白血病應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒慢性粒細(xì)胞白血病需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.小兒慢性粒細(xì)胞白血病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒慢性粒細(xì)胞白血病的常規(guī)方法
1小兒慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)病原因有哪些
小兒慢性粒細(xì)胞白血病的病因迄今仍未完全明了，其發(fā)生與某些化學(xué)物質(zhì)和遺傳因素有一定關(guān)系。脾臟在本病的發(fā)病機(jī)理中所起的作用，雖尚未闡明，但許多實(shí)驗(yàn)和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細(xì)胞移居，增殖和急變。
2小兒慢性粒細(xì)胞白血病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
小兒慢性粒細(xì)胞白血病除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。本病并發(fā)癥為反復(fù)感染、貧血、消瘦和肝、脾、淋巴結(jié)增大，故應(yīng)引起臨床醫(yī)生和家長(zhǎng)的高度重視。
3小兒慢性粒細(xì)胞白血病有哪些典型癥狀
小兒慢性粒細(xì)胞白血病的大多數(shù)患者在診斷時(shí)處于慢性期。開始時(shí)癥狀和體征比較輕微，常見的癥狀包括：全身不適、乏力、體重減輕、發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)疼痛。少數(shù)患者無癥狀，僅在血常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)增高而診斷此病。劇烈骨及關(guān)節(jié)疼痛、出血、高熱多見于急變期。查體可見巨脾、肝臟腫大、淋巴結(jié)輕度腫大，上腹飽滿或左上腹有腫塊?；颊咧袠猩窠?jīng)系統(tǒng)受累，出現(xiàn)視網(wǎng)膜病變、視盤水腫。少數(shù)患者有皮膚浸潤(rùn)出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)。
4小兒慢性粒細(xì)胞白血病應(yīng)該如何預(yù)防
小兒慢性粒細(xì)胞白血病在預(yù)防時(shí)，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
1、避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射。接觸毒物或放射性物質(zhì)時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施。避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染。注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等。
2、大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。
3、做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。
5小兒慢性粒細(xì)胞白血病需要做哪些化驗(yàn)檢查
小兒慢性粒細(xì)胞白血病在確診時(shí)，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學(xué)檢查。主要的檢查方法有以下幾種：
1、外周血象
檢查顯示粒細(xì)胞數(shù)明顯增高伴左移，計(jì)數(shù)在(8.0～80)×109/L，平均為25×109/L。
2、骨髓象
檢查顯示骨髓高度增生，以粒系為主，易見嗜堿和嗜酸細(xì)胞，骨髓纖維化不明顯。
3、基因檢測(cè)
大部分病人Ph1染色體陽性，同時(shí)可檢測(cè)到bcr/abl融合基因(P210)。
4、染色體檢查
檢查顯示Ph染色體陰性。胎兒血紅蛋白增高，血紅蛋白A2減少。
5、X線平片
胸部X線平片可發(fā)現(xiàn)是否同時(shí)伴有縱隔增寬和肺門淋巴結(jié)增大。
6、腹部B型超聲或CT
腹部B型超聲或CT可發(fā)現(xiàn)部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤(rùn)性病變及腹腔淋巴結(jié)腫大。
6小兒慢性粒細(xì)胞白血病病人的飲食宜忌
小兒慢性粒細(xì)胞白血病患者宜采用高蛋白、高維生素、高熱量、易消化飲食，多吃新鮮水果、蔬菜，少吃辛辣刺激的食物少吃。平時(shí)可多吃柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿、核桃、松子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等食物。
7西醫(yī)治療小兒慢性粒細(xì)胞白血病的常規(guī)方法
目前異基因骨髓移植是小兒慢性粒細(xì)胞白血病獲得長(zhǎng)期無病生存的惟一治療手段?；颊呓?jīng)處理后，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，臨床部分病例可長(zhǎng)期無病存活。慢性期藥物治療的目的是緩解癥狀、體征和血液學(xué)水平的異常表現(xiàn)。對(duì)急變期的病例，治療目的是將其逆轉(zhuǎn)至慢性期。具體治療方法如下：
1、非特異性處理
高尿酸血癥，水、電解質(zhì)紊亂，白血病危象，高血小板血癥需緊急對(duì)癥處理。有腦膜浸潤(rùn)時(shí)按腦膜白血病處理。如有脾破裂或脾功能亢進(jìn)伴血小板明顯減少者，可考慮切脾。
2、單藥化療
化療標(biāo)準(zhǔn)藥物為白消安(馬利蘭)或羥基脲，可有效地控制臨床癥狀、體征和血液學(xué)變化，但不會(huì)使急變期延遲。
3、聯(lián)合化療
馬利蘭合用6-巰嘌呤(6-MP)、馬利蘭聯(lián)合6-硫鳥嘌呤(6-TG)、羥基脲(Hu)聯(lián)合6-MP，可以較快奏效，但生存期無顯著延長(zhǎng)，
4、急變后治療
對(duì)加速期和急變期應(yīng)按急性白血病給予強(qiáng)烈化療。
5、加速期治療
加速期治療多選用羥基脲、6-TG及聯(lián)合化療。
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