紅斑型天皰瘡的病因不明，目前對(duì)自身免疫病因的研究較多，認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物（如青霉胺等）等的刺激，使棘細(xì)胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

　　紅斑型天皰瘡常伴有不同程度的發(fā)熱、厭食、神疲乏力等。由于皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質(zhì)、電解質(zhì)及體液丟失過(guò)多，容易并發(fā)敗血癥、肺炎。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導(dǎo)致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。

　　紅斑型天皰瘡亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡，是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑、小水皰為主，尼氏征陽(yáng)性，可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶形紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。

　　紅斑型天皰瘡主要是針對(duì)病因進(jìn)行預(yù)防，其具體預(yù)防措施如下所述。

　　1、避免接觸紫外線等射線。

　　2、防止發(fā)生病毒感染。

　　3、平時(shí)多運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)機(jī)體免疫力，提高抵抗病的能力。

　　4、避免某些藥物（如青霉胺等）的刺激。

　　紅斑型天皰瘡檢查包括皮膚檢查、皮損的組織病理血檢查及免疫熒光檢查。其具體檢查方法如下所述。

　　一、臨床表現(xiàn)：皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。尼氏征陽(yáng)性。

　　二、免疫熒光檢查

　　1、直接法：病損部表皮細(xì)胞間有免疫球蛋白G（IgG）和補(bǔ)體C3沉著。此外大約25％～30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉著。

　　2、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體。抗體效價(jià)和病情大致是平行的。尚有抗核抗體陽(yáng)性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。

　　三、病理：可見表皮內(nèi)棘融解性水皰。棘融解（acantholysis）在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離，而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是尼氏征的病理基礎(chǔ)。在水皰內(nèi)可以找到棘松解細(xì)胞(Tzandk細(xì)胞)，皰底部有絨毛形成。真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層(角層下或顆粒層內(nèi))。

　　紅斑型天皰瘡患者宜進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽的食物，注意水、電解質(zhì)平衡。進(jìn)食困難者應(yīng)由靜脈補(bǔ)充，貧血者及營(yíng)養(yǎng)不良顯著者給予輸血。其具體飲食注意事項(xiàng)如下所述。

　　1、首先是高蛋白飲食，可以及時(shí)補(bǔ)充由皮膚喪失的營(yíng)養(yǎng)成分，如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉（瘦）等。

　　2、高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動(dòng)植物油等。

　　3、高維生素飲食，如谷類及新鮮蔬菜等。

　　4、低鹽飲食，每日可用食鹽不超過(guò)2克，但不包括食物內(nèi)自然存在的氯化鈉。

　　紅斑型天皰瘡的治療主要是藥物治療，其具體治療方法如下所述。

　　1、皮質(zhì)激素：主要使用強(qiáng)的松龍或強(qiáng)的松40～60mg/日，也可以視病情用氫化考的松300mg靜滴，病情控制后有計(jì)劃緩慢的減藥。直至強(qiáng)的松龍或強(qiáng)地松10～15mg/日維持量。

　　2、免疫抑制劑：主要選用環(huán)磷酰胺100mg/日（每公斤約2mg），待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零?；蛄蜻蜞堰?0mg/2次/日。

　　3、金療法：對(duì)于一般療法難以治療的，特別是對(duì)久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補(bǔ)充療法。主要使用硫代葡萄糖金，用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。第1～第4周一次10mg，第5～第8周一次25mg，第9～第12周一次50mg，第13周后一次50mg，總量可至1000mg。

　　4、血漿去除方法：本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成分特別是抗體和免疫復(fù)合物及其他有害的非擴(kuò)散物質(zhì)除去，代之以健康人的新鮮血漿、新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑。本法對(duì)因皮質(zhì)類固醇引起副作用者是一種補(bǔ)充療法。1000ml/日，連續(xù)3天為1療程，每周進(jìn)行1個(gè)療程，連續(xù)3個(gè)療程。