1、發(fā)病原因

　　病因尚未完全清楚，有人認(rèn)為是由于在胚胎期肺芽發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常的分支，其遠(yuǎn)端形成上皮細(xì)胞巢，再逐漸分化而形成囊腫，囊腫的管腔呈條索狀，與支氣管不通或僅有部分溝通。另—種解釋認(rèn)為肺囊腫的形成是在先天性肺不張的基礎(chǔ)上，使胚胎期正常的肺結(jié)構(gòu)和上皮細(xì)胞的排列發(fā)生紊亂而造成。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　其發(fā)生機(jī)制一般認(rèn)為肺囊腫是在胚胎發(fā)育過(guò)程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠(yuǎn)端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍部分，位于肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。先天性肺囊腫可為單發(fā)或多發(fā)?？砂l(fā)生于一個(gè)肺葉或數(shù)個(gè)肺葉，若一側(cè)或一葉肺組織大部或全部為多發(fā)的囊性組織所占據(jù)，則稱為多囊肺。肉眼觀察，囊腔的大小不等，可為單房性或多房性。囊腫的表面光滑，壁薄，內(nèi)含黏液或氣黏液。組織學(xué)觀察，囊腔的外層由結(jié)締組織、彈力組織及平滑肌纖維所構(gòu)成，其管腔含有稀疏的軟骨組織，囊壁的內(nèi)層主要由柱狀上皮細(xì)胞或假?gòu)?fù)層纖毛上皮細(xì)胞所構(gòu)成，其間也含有黏液腺組織，經(jīng)常分泌黏液注入囊腔。肺囊腫的血液供應(yīng)與正常的肺組織相同，系來(lái)自肺動(dòng)脈與支氣管動(dòng)脈，此點(diǎn)與肺隔離癥不同。此外，由于肺囊腫不參與呼吸活動(dòng)，故囊腫壁看不到炭末色素沉著。當(dāng)囊腫內(nèi)黏液潴留過(guò)多，或繼發(fā)化膿性感染時(shí)，囊腔易與支氣管穿透，常形成單向性活瓣樣通氣，從而導(dǎo)致囊腔內(nèi)壓力不斷升高，形成張力性氣囊腫。有人認(rèn)為若在囊壁中發(fā)現(xiàn)較多的支氣管上皮細(xì)胞，說(shuō)明囊腫系來(lái)自支氣管，稱為支氣管源性囊腫；若囊壁主要由扁平上皮細(xì)胞所組成，則稱為肺源性囊腫。但在多數(shù)情況下囊腫的壁層含有上述兩種細(xì)胞，故不易說(shuō)明兩者的病理基礎(chǔ)有所不同。當(dāng)囊腫并發(fā)感染時(shí)，因炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，常使囊壁原有的細(xì)胞結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。慢性肺膿腫的腔壁上也可出現(xiàn)扁平上皮細(xì)胞層，故單靠組織學(xué)檢查不易判斷囊腫的性質(zhì)和起源。

嚴(yán)重時(shí)引起呼吸、循環(huán)衰竭，產(chǎn)生這一現(xiàn)象的原因，主要為囊腔與支氣管相通，形成張力性氣囊腫有關(guān)。較大囊腫多有繼發(fā)感染；如猛烈啼哭、創(chuàng)傷等，可導(dǎo)致張力性氣胸。肺囊腫本身無(wú)氣體交換功能，巨大囊腫可壓迫肺組織，造成肺部氣體交換障礙，嚴(yán)重者甚至可造成肺動(dòng)脈壓力增高，加重心臟負(fù)擔(dān)。長(zhǎng)期反復(fù)感染易導(dǎo)致周圍組織粘連，影響肺功能，增加手術(shù)難度，影響術(shù)后恢復(fù)。肺囊腫囊壁破壞引起的出血，穿孔，造成氣胸，血胸。有文獻(xiàn)報(bào)道肺囊腫有可能惡變。

先天性肺囊腫的臨床表現(xiàn)可甚懸殊，依其囊腫的大小，數(shù)目，對(duì)鄰近臟器的影響程度，有無(wú)感染及破裂等并發(fā)癥的存在而表現(xiàn)各異，主要為壓迫和感染癥狀，小的囊腫可沒有任何癥狀，只有在X線檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，較大囊腫多于繼發(fā)感染或突然脹大壓迫周圍組織時(shí)才出現(xiàn)不同癥狀，如壓迫支氣管可產(chǎn)生喘鳴，干咳和不同程度的呼吸困難，甚至發(fā)紺，壓迫食管可致吞咽困難，并發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱，咳嗽，咳痰甚至咯血，體格檢查時(shí)較小囊腫可無(wú)異常體征，較大者則叩診局部濁音或?qū)嵰?，呼吸音減弱或消失，張力性含氣囊腫多見于新生兒及嬰兒，有呼吸及心率加快，呼吸窘迫，喘鳴及發(fā)紺，叩診過(guò)清音或鼓音，呼吸音消失，伴縱隔與心臟移位，容易合并張力性氣胸，慢性感染時(shí)表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽，咳痰及低熱等。

目前尚無(wú)有效預(yù)防措施。本病為先天性肺發(fā)育異常癥，與其他先天性疾病預(yù)防方法相同。明確診斷后，應(yīng)注意預(yù)防感染和積極治療。無(wú)癥狀的嬰幼兒，可密切觀察數(shù)月或數(shù)年后，擇期手術(shù)，以增加手術(shù)的耐受力。在控制感染后，盡早手術(shù)。以免繼發(fā)感染及出現(xiàn)各種并發(fā)癥，造成手術(shù)困難。

1、X線檢查

　　胸片上孤立性液性囊腫呈界限清晰的圓形致密陰影，孤立性含氣囊腫呈圓形或橢圓形薄壁的透量，如系多如肺囊腫位于后縱隔，出現(xiàn)食管壓迫癥狀，吞咽困難時(shí)需作鋇餐檢查，以了解腫物與食管的關(guān)系，并可鑒別膈疝。

　　2、支氣管造影

　　可以確定囊腫病變范圍和位置。

　　3、CT

　　對(duì)于判斷囊腫的部位，大小及鄰近臟器的關(guān)系有幫助，大皰性囊腫與氣胸的鑒別可作增強(qiáng)CT掃描，前者可見到肺血管影。

　　4、血管造影

　　有助于鑒別隔離肺。

　　5、B超

　　對(duì)于區(qū)分肺內(nèi)，胸膜病變，氣體，囊性，實(shí)性病變有一定作用，但對(duì)肺膿腫，囊性腺瘤等需要更進(jìn)一步的鑒別。

　　6、纖維支氣管鏡檢查

　　在出現(xiàn)咯血時(shí)，纖維支氣管鏡可了解黏膜的情況，查清出血部位，除外支氣管腫瘤。

1、鮮蘆根100克，冬瓜子90克，水煎取汁，代茶飲用，每日1劑。本方有清肺化痰、利濕排膿之功效。

　　2、田雞250克，南瓜500克，大蒜60克，蔥15克。將田雞去皮和內(nèi)臟后洗凈切塊，大蒜去衣洗凈，南瓜洗凈切塊，一同放入開水鍋內(nèi)，大火燒沸后，改用文火燒30分鐘，加蔥末調(diào)味即成。本方有排膿化痰、清熱解毒之功效。

　　3、精瘦牛肉250克切塊，生姜25克，加水600毫升，清燉至8成熟。將南瓜500克去皮切塊，加入牛肉湯中同燉，用食鹽、味精等調(diào)服，每劑分?jǐn)?shù)次服用。

　　4、香瓜子50克，搗爛研細(xì)，加適量白糖，用溫開水沖服。適用于肺癰及腸癰。

1、治療

　　應(yīng)在控制感染及準(zhǔn)備輸血的情況下做手術(shù)治療，不論年齡大小，均可做手術(shù)。如果遷延不作手術(shù)，容易發(fā)生反復(fù)感染，以致嚴(yán)重胸膜粘連。肺葉邊緣的囊腫可作囊腫剝離術(shù)；肺葉中部的囊腫則需做肺葉切除術(shù)，一般效果良好。

　　2、預(yù)后

　　病情遷延、反復(fù)感染者，易產(chǎn)生并發(fā)癥，如胸膜粘連、張力性氣囊腫等，重癥可發(fā)生呼吸、心力衰竭而危及小兒生命。成功手術(shù)后，預(yù)后良好。