一、病因

　　與其他腫瘤一樣，無確切的病因。

　　二、病理

　　1、肉眼所見：腫瘤多發(fā)生于骨干部，從骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破壞，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地柔軟，無包膜，切面呈灰白色，部分區(qū)域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色，腫瘤壞死后，可形成假囊腫，內(nèi)充滿液化的壞死物質(zhì)，腫瘤破壞骨皮質(zhì)后，可侵入軟組織，在骨膜及其周圍形成“洋蔥皮”樣成層的骨膜增生，此為X線典型表現(xiàn)的基礎(chǔ)。

　　2、鏡下變化：瘤細(xì)胞呈圓形或多角形，形態(tài)相當(dāng)一致，胞漿很少，染色淺，胞膜不清楚，細(xì)胞核呈圓形或橢圓形，大小比較一致，顆粒細(xì)，分布均勻，核分裂相多見，瘤組織內(nèi)細(xì)胞豐富，細(xì)胞排列成巢狀，偶見20個左右瘤細(xì)胞呈環(huán)形排列，形成“假菊形團”結(jié)構(gòu)，瘤組織常有大片壞死，在腫瘤周圍可有新骨形成，為反應(yīng)性新生骨，而不是腫瘤本身成分。

　　尤文氏肉瘤易并發(fā)發(fā)熱，感染等疾病。疾病危害患者健康，甚至威脅患者生命，因此一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，一定及時治療，并積極預(yù)防并發(fā)癥。

　　1、疼痛

　　是最常見的臨床癥狀，大約有2/3的患者可有間歇性疼痛，疼痛程度不一，初發(fā)時不嚴(yán)重，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛；根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延，如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關(guān)節(jié)活動；若發(fā)生于長骨臨近關(guān)節(jié)，則出現(xiàn)跛行，關(guān)節(jié)僵硬，還伴有關(guān)節(jié)積液，本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱，可產(chǎn)生下肢的放射痛，無力和麻木感。

　　2、腫塊

　　隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅，腫，熱，痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內(nèi)生長極塊，2~3個月內(nèi)即可逐人頭大，發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內(nèi)，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。

　　3、全身癥狀

　　患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達38~40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。

　　女性無轉(zhuǎn)移患者較男性無轉(zhuǎn)移患者預(yù)后稍好，發(fā)病年齡越年輕預(yù)后越差，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，尤文肉瘤的預(yù)后與患者的年齡，性別無密切關(guān)系，腫瘤部位是影響預(yù)后的一個重要因素，原發(fā)位于肢體者較位于骨盆，骶骨等軀干位預(yù)后好，就肢體腫瘤而言，位于肢體遠側(cè)者較肢體近側(cè)好，據(jù)統(tǒng)計，原發(fā)軀干部腫瘤患者3年無瘤存活率為53％，原發(fā)肢體者3年無存活率為75％，腫瘤位于骨盆者預(yù)后最差，5年存活率為21％，而位于其他部位者為46％，腫瘤大小是影響預(yù)后的另一個主要因素，凡腫瘤容積小于100ml，3年無瘤存活率為80％，大于100ml者僅為32％；凡化療能使腫瘤縮小或消失，在組織學(xué)上顯示好反應(yīng)者，預(yù)后遠較反應(yīng)差者好，3年無瘤存活率分別為79％和31％，據(jù)統(tǒng)計，多藥聯(lián)合化療方案較單藥化療預(yù)后好；尤文肉瘤患者在治療時，有發(fā)熱，失重，貧血，血清乳酸脫氫酶高于170U，血沉超過33mm/h，白細(xì)胞計數(shù)明顯增高者，提示預(yù)后不良。

　　1、X線表現(xiàn)

　　是在長骨髓腔內(nèi)有浸潤性的破壞灶，雖斑點狀或大范圍的片狀溶骨性改變最為突出，病變范圍和邊緣模糊不清，皮制非常不規(guī)則地有缺損和破壞。骨膜反應(yīng)早而多。反應(yīng)性新骨形成產(chǎn)生Codman三角，或者骨膜反應(yīng)呈同心性、成層狀排列似洋蔥皮樣改變，前者比后者多見。在長骨雖然主要見于骨干，起源于干骺端者并不少見。有時在骨外顯示邊界清楚的軟組織腫塊陰影。主要表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊，有的病例也可見髓腔內(nèi)骨質(zhì)硬化現(xiàn)象。

　　2、實驗室檢查

　　可有貧血、白細(xì)胞增多及血沉加快。血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細(xì)胞常增高達1~3萬。由于大量骨膜新生骨的形成，血清鹼性磷酸酶可輕度增高，這對成年人具有很大診斷意義。腫瘤糖元染色陽性，此與骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤的糖元染色陰性不同。亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值。

　　3、轉(zhuǎn)移

　　腫瘤發(fā)展很快，早期即可通過血行發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移至肺、肝等臟器，卻很少轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)。本瘤有易轉(zhuǎn)移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向，提示其多中心性的起源。

　　4、血管造影

　　血管造影對于診斷很有價值。90％的病灶內(nèi)可顯示血管增多且擴張。

　　5、CT及MRI

　　能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質(zhì)破壞，呈軟組織腫塊影；在T1加權(quán)像上呈均勻的長T1信號；在T2加權(quán)像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊，骨質(zhì)廣泛破壞。

　　6、核素骨掃描

　　不僅可顯示原發(fā)病灶的范圍，而且還可發(fā)現(xiàn)全身其他病灶。

　　1、飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。

　　2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。

　　3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物，如各種粥類、米湯等。

　　一、手術(shù)治療

　　1、以往手術(shù)是治療本病的主要措施，隨著放療、化療療效的提高和對其所產(chǎn)生副作用的對策逐漸完善，單純采用外科手術(shù)治療的患者日趨減少。但到目前為止，手術(shù)截肢或截除仍是本病治療手段之一。

　　2、手術(shù)治療的原則是完全切除腫瘤，以最大限度的達到有效的局部控制，防治和減少腫瘤的轉(zhuǎn)移。在此基礎(chǔ)上，盡可能多地保留肢體功能，提高病人的生活質(zhì)量。因此手術(shù)治療的作用日趨重要。Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤，手術(shù)治療的47例患者中，5年存活率為44。7％；非手術(shù)治療的61例，5年存活率僅為13。1％。Wilkin總結(jié)了13年治療140例尤文肉瘤的經(jīng)驗，發(fā)現(xiàn)用化療、放療和手術(shù)治療組患者5年存活率為74％，而非手術(shù)治療的患者5年存活率為27％，提示手術(shù)比保守療法好。這些綜合性資料證明了根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優(yōu)。因此，只要病人的全身情況許可，應(yīng)積極考慮原發(fā)灶的手術(shù)治療。

　　3、臨床上常用的手術(shù)種類是截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)、腫瘤局部切除術(shù)、瘤段整塊切除重建術(shù)。為了正確地選擇手術(shù)方案，術(shù)前應(yīng)對患者進行全面、認(rèn)真的評價，根據(jù)患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織，決定采用何種手術(shù)方式。由于術(shù)前大多使用療程不等的化療，因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應(yīng)程度，這往往需要比較化療前后原發(fā)病灶的X線片，CT掃描或MRI，以確保手術(shù)成功。

　　二、放療

　　尤文肉瘤對放療極為敏感，是治療尤文肉瘤的主要措施。一般給小劑量（3000~4000rad）照射，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛減輕或消失。但單純放療遠期療效很差。Larsson（1973）報道64例，其中大部分單用放療，個別合并手術(shù)治療。5年生存率只有17％。Dahlin（1981）報道133例，Philip（1967）報道39例單純放療者，其5年生存率分別為15％和24％；Dant（1982）報道13例單純以60Co照射，照射野包括整個骨和軟組織，照射劑量每周10Gy，總劑量40~50Gy，結(jié)果13例中有9例（69。2％）無病生存期3~30個月，中數(shù)生存期10。4個月，F(xiàn)ernadez報道40例單純放療局部復(fù)發(fā)率達47。5％。鑒于此，多數(shù)學(xué)者主張對于尤文肉瘤放射治療應(yīng)該采用早、范圍廣，有時尚需做肺、腦預(yù)防性照射，因為尤文肉瘤在髓腔的擴散范圍遠比X線片所顯示的廣泛得多。由于近代影像技術(shù)的發(fā)展，CT、MRI及同位素骨掃描、血管造影數(shù)字減影技術(shù)廣泛應(yīng)用臨床，能清楚地顯示腫瘤在髓腔內(nèi)范圍以及軟組織內(nèi)擴散程度。因此一些學(xué)者認(rèn)為，照射范圍可包括腫瘤實際應(yīng)用在內(nèi)的上下5cm正常組織，以減少射線對正常組織的損傷，尤其是兒童骨干部腫瘤可免除照射引起的骨骺生長抑制。照射劑量大小因腫瘤部位而異原發(fā)軀干部腫瘤如骨盆、脊柱照射劑量為50~60Gy。肢體部腫瘤45~60Gy，其中全骨照射30~40Gy和原發(fā)腫瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放療在5~6周內(nèi)完成。為減少局部復(fù)發(fā)，有些學(xué)者用60Gy以上高劑量照射。資料顯示，高劑量照射并不能減低腫瘤局部復(fù)發(fā)，相反副作用明顯增加，尤其是放療部位發(fā)生第二肉瘤的危險增加。據(jù)報道，第二肉瘤以骨肉瘤常見，其次為纖維肉瘤，發(fā)生率為1。2％~2。7％。因此要減低腫瘤的局部復(fù)發(fā)不能單純增加照射劑量。

　　三、化療

　　1、目前認(rèn)為對尤文肉瘤有效的藥物有環(huán)磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。組成的聯(lián)合方案也很多，效果較好的為CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基礎(chǔ)上加ADM）等。

　　2、目前常用的抗尤文肉瘤的藥物劑量為：長春新堿1。5mg/m2，環(huán)磷酰胺500~1200mg/m2，阿霉素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2。現(xiàn)Rosen等報道的四藥化療方案的具體用法；放線菌素D450μg/m2靜脈注射，1次/日×5，第15和29天各開始阿霉素20mg/m2靜脈注射，1次/日×3，第43天開始長春新堿1。5mg/m2靜脈注射，1次/周×4和環(huán)磷酰胺1200mg/m2靜脈注射，1次/2周×2，3個月為1個療程，治療8個療程。本方案取得了5年存活率75％的較好結(jié)果。

　　四、中醫(yī)中藥

　　在放療、化療的同時，根據(jù)患者的具體全身情況應(yīng)用中醫(yī)中藥辨證施治，扶正祛邪。制定治療方案。也可取得一定的療效。