1、遺傳因素

無可否認(rèn)的事實(shí)說明此癥有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá)20～30％，而且姐妹中更為多見，同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類型，倘若不進(jìn)行詳細(xì)的，早期的檢查與X線片診斷，除第一類之外，后兩類往往可以遺漏而到達(dá)7，8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。

2、韌帶松弛因素

近年來越來越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素，在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中Smith將小狗的關(guān)節(jié)囊，圓韌帶切除后，產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高，臨床上Andren指出X線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍，他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛，超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個(gè)重要的因素，同時(shí)，Andren，Borglin在新兒髖脫位病例3天以內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮（Estrone）雌二醇17β（Estradil）排出量與正常嬰兒比較有變化，但是Thieme利用16個(gè)病嬰兒與19個(gè)正常嬰兒比較，逐月測量時(shí)，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒有區(qū)別，因此，內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說尚不能成立。

3、體位與機(jī)械因素

髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16～30％之多，正常生育中臀位產(chǎn)僅占3％，Wikinson（1963）將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲，外旋，膝關(guān)節(jié)伸直，并給予雌激素和黃體酮，可出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸位。

先天性髖關(guān)節(jié)脫位，治療后出現(xiàn)的併發(fā)癥大多與手法粗暴，牽引不夠，手術(shù)指征未掌握，未弄清阻礙復(fù)位因素和固定不當(dāng)?shù)仍蛩拢鄶?shù)可以避免。

1、再脫位常因阻礙復(fù)位因素未消除，X線出現(xiàn)假象，換石膏時(shí)不小心，前傾角過大或髖臼發(fā)育不良，因而即使復(fù)位后，還是較易再脫位。

2、股骨頭缺血性壞死這類併發(fā)癥主要是由于手法粗暴或手術(shù)創(chuàng)傷過大，損傷了股骨頭的血供；固定時(shí)強(qiáng)力極度外展；復(fù)位前牽引不夠或內(nèi)收肌，髂腰肌未松解，復(fù)位后股骨頭受壓過度及還有一些原因不明。

3、髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)病是晚期的併發(fā)癥，一般在年齡較大患兒手術(shù)后，待到成年后往往較難避免有些類併發(fā)癥出現(xiàn)。

4、股骨頭骨骺分離，股骨上段骨折，坐骨神經(jīng)損傷等，這些均為牽引不足，復(fù)位時(shí)使用暴力或麻醉太淺等原因引起，一般均可避免。

1、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限在兒童期先天性髖脫位通常是以無痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒時(shí)期則恰恰相反，有暫時(shí)性關(guān)節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢(shì)。典型癥狀主訴為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位，外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時(shí)有哭吵。

2、肢體縮短單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見患側(cè)肢體縮短。

3、其它常見癥狀有大陰唇不對(duì)稱，臀部、大腿內(nèi)側(cè)或腘窩的皮膚皺折加多，加深或不對(duì)稱，會(huì)陰部加寬，有時(shí)可在牽動(dòng)患肢時(shí)有“彈響聲”或彈跳感。

本病為先天性疾病，無有效預(yù)防措施，雖然非手術(shù)治療與手術(shù)治療的時(shí)間相差并不多，但給患兒帶來的療效卻是截然不同的，所以，先天性髖脫位的早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療非常關(guān)鍵，必須引起家長和醫(yī)生的足夠重視，尤其是在一些農(nóng)村地區(qū)，由于一些舊觀念，認(rèn)為小孩做手術(shù)太危險(xiǎn)或只要不會(huì)死人的病就可以遲點(diǎn)再治，從而導(dǎo)致了一個(gè)本可以花幾百元治好的病拖到后期需花費(fèi)上千元或上萬元，給患者家庭帶來重大的負(fù)擔(dān)，且增加了孩子殘疾的危險(xiǎn)。

主要依靠體征和X線檢查和測量，新生兒的檢查亦注意下列的各點(diǎn)：

1、外觀與皮紋多發(fā)性畸形伴有髖脫位時(shí)，檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細(xì)長，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚，臀部檢查時(shí)可見兩側(cè)的皮紋不同，患側(cè)一般升高或增加一條，整個(gè)下肢在放平劑時(shí)往往感覺患肢外翻15～20°有縮短現(xiàn)象。

2、股骨頭不能摸到，屈髖屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其它4指置臀部環(huán)跳處，將手旋轉(zhuǎn)小腿時(shí)，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動(dòng)與突起，脫位時(shí)，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動(dòng)。

3、加里阿齊征（Galeazzi）將小孩平臥，兩下肢屈膝到85°～90°之間，兩踝放平對(duì)稱位，發(fā)現(xiàn)兩膝有高低，稱為加氏征，股骨縮短，髖脫位者均出現(xiàn)此征。

4、VonRosen線雙側(cè)大腿外展45～50°并內(nèi)旋，攝包括雙側(cè)股骨上端至骨盆正位片，作雙側(cè)股骨中軸線，并向近側(cè)延長即VonRosen線，正常時(shí)此線通過髖臼外上角；脫位時(shí)通過髂前上棘，在股骨頭骨化中心未出現(xiàn)前，對(duì)診斷有一定參考價(jià)值。

5、興登（Shenton）線正常骨盆X線中恥骨下緣之弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)之弧形可以連成一條完整的弧度稱做興登氏線，凡有髖脫位，半脫位病例中，此線完整性消失。

6、股骨頸前側(cè)角攝片偶爾需要X光攝片進(jìn)一步明確前傾角的情況，最簡單的方法是患兒平臥，髖部向上作骨盆正位攝片，同樣，將大腿完全內(nèi)旋再作骨盆正位攝片，將兩片比較可以看出完全內(nèi)旋時(shí)股骨頸全長出現(xiàn)，股骨頭清楚，髖骨向上時(shí)股骨頭與大小粗隆重疊，可以估計(jì)前傾角的存在。

7、關(guān)節(jié)造影一般情況之下很少有必要進(jìn)行關(guān)節(jié)造影來明確診斷，但是在某些情況下需要明確盤狀軟骨，關(guān)節(jié)囊狹窄，復(fù)位失敗原因時(shí)，造影術(shù)偶有必要，在全身麻醉下，髖關(guān)節(jié)進(jìn)行皮膚消毒無菌操作，在關(guān)節(jié)前作穿刺注射1～3ml35％碘油造影劑（diodonediodast），在透視下可以發(fā)現(xiàn)髖臼外緣有無障礙，髖臼外緣的軟骨情況以及關(guān)節(jié)囊有無狹窄，必要時(shí)手法復(fù)位后可以再次造影明確股骨頭是否完全進(jìn)入髖臼，盤狀軟骨的復(fù)位與變形，由于操作復(fù)雜，造影充盈不足，讀片困難，近年來較少有人應(yīng)用造影診斷。

8、中心邊緣角（CE角）隨訪病例時(shí)常需測定股骨頭進(jìn)入髖臼的程度，偉氏（Wibeng）取股骨頭中心為一點(diǎn)，髖臼外緣為一點(diǎn)，連此兩點(diǎn)成一直線，髖臼外緣作垂直線向下，兩線成鈍角于髖臼外緣稱邊緣中心角，此角正常范圍為20～46°，平均35°；15～19°為可疑；少于15°，甚至負(fù)角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。

先天性髖脫位屬于先天性疾病，發(fā)病原因不明，目前沒有有效的預(yù)防措施。在飲食方面一般無特殊要求，保證患者飲食結(jié)構(gòu)合理，營養(yǎng)豐富，為做基本要求。

治療方法有閉合復(fù)位+支架，閉合復(fù)位+蛙式石膏；閉合復(fù)位+旋轉(zhuǎn)截骨糾正前傾角；切開復(fù)位，并根據(jù)不同情況附加髖臼再造和各種截骨術(shù)。具體治療原則如下：

一、出生至2個(gè)月

不需牽引和麻醉，可用屈曲雙髖至90°而后逐步外展，將拇指置于大粗隆外向前內(nèi)方推壓即可使其復(fù)位，復(fù)位時(shí)切忌暴力，如復(fù)位成功后可用支架固定于髖關(guān)節(jié)屈曲90°，外展70°，固定時(shí)間約為2～3月，視復(fù)位時(shí)的年齡而定。支架應(yīng)于攝片檢查后再定拆除時(shí)間。支架的種類很多，有外展尿枕、Begg塑料支架等等。以上兩種支架在換尿布時(shí)必須打開，比較麻煩，目前較少應(yīng)用。Barlow支架和Rosen支架效果確實(shí)，但對(duì)皮膚有壓迫，容易造成疼痛及壓瘡，并有發(fā)生股骨頭缺血性壞死的可能。Pavlik支架可避免暴力引起缺血性壞死的并發(fā)癥，它利用兩下肢屈曲90°，兩下肢本身重量的自然位置而達(dá)到外展，使其自然復(fù)位和維持復(fù)位位置，地髖關(guān)節(jié)的發(fā)育和塑形均有利，并有一定的髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍。缺點(diǎn)是由于帆布做成，比較硬，肩胸部如果包扎過緊，影響呼吸，過松容易滑脫，影響治療。

二、3個(gè)月以上

2～3歲以下這組病例因脫位時(shí)間長，髖周的軟組織有不同程度的攣縮，因而在復(fù)位之前，先作牽引，一般不超過2周，如有肌肉攣縮比較明顯者，必須在復(fù)位前作松解，如內(nèi)收肌切斷，髂腰肌延長等，而后經(jīng)床旁X線片證實(shí)，股骨頭的位置已與髖臼水平時(shí)，在全麻下用手術(shù)復(fù)位，如復(fù)位后，位置滿意，則應(yīng)用蛙式石膏固定。為了適應(yīng)小兒生長發(fā)育需要，每2～3月更換石膏1次，每次均需要X線片以證實(shí)股骨頭在髖臼內(nèi)的位置。如發(fā)現(xiàn)更換石膏后又脫位者，必須再行復(fù)位。每次更換石膏使大腿逐步內(nèi)收，直到髖臼發(fā)育正常后，才能拆除石膏固定。如果復(fù)位失敗，則應(yīng)考慮髖臼內(nèi)有脂肪纖維組織增生，圓韌帶肥厚，啞鈴狀關(guān)節(jié)囊等情況存在，阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼，因而需作切開復(fù)位。

三、3歲以上至8歲

該組病兒脫位時(shí)間長，軟組織攣縮更為明顯，髖臼發(fā)育更差，往往小而淺，而且臼底有大量脂肪纖維組織存在，手法復(fù)位極為困難，因而絕大多數(shù)需作切開復(fù)位。但在切開復(fù)位前必須做牽引2～3周，直至股骨頭牽引到髖臼平面才能行手術(shù)治療，如不能牽到髖臼平面，則說明軟組織攣縮明顯，如果這時(shí)作切開復(fù)位，股骨頭缺血性壞死的可能性很大，因而必須先作軟組織松解，再作牽引。切開復(fù)位后，根據(jù)不同情況附加旋行其它手術(shù)有：

四、股骨頭加蓋手術(shù)

一般適用于半脫位病兒，髖臼發(fā)育差，股骨頭不能完全被蓋住。這類手術(shù)主要有三種：

1、骨盆截骨術(shù)（Salter手術(shù)）：手術(shù)前必須要有良好的復(fù)位，如手法復(fù)位有困難，手術(shù)時(shí)還須行切開復(fù)位，而后進(jìn)行骨盆截骨，手術(shù)中必須將下截骨片向前下方拉，以增加股骨頭的覆蓋面和髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。

2、骨盆截骨造架術(shù)（Chiari手術(shù)）：這種手術(shù)必須在牽引床上進(jìn)行，并配有X線監(jiān)視，定位要正確，關(guān)節(jié)囊的附著點(diǎn)要辨認(rèn)清楚，手術(shù)中有時(shí)會(huì)損傷坐骨神經(jīng)，手術(shù)中的污染機(jī)會(huì)亦多，因而目前采用這種方法比較少。

3、關(guān)節(jié)囊周圍截骨術(shù)（Pemberton手術(shù)）：該手術(shù)使髖臼上部向前，外側(cè)折轉(zhuǎn)，增加其覆蓋面。在髂骨上取骨片嵌入撬開之截骨處，穩(wěn)定髖臼之重建。術(shù)后石膏固定。

五、Zahradnick手術(shù)

1、先作切開復(fù)位，加深髖臼。復(fù)位后，由于股骨頸前傾角大，因而下肢在極度內(nèi)旋位才能得到復(fù)位，因而必須在粗隆下作旋轉(zhuǎn)截骨，而后用鋼板螺絲釘固定，手術(shù)后石膏固定，4～6周后拆除前半石膏，鍛煉髖關(guān)節(jié)屈伸功能，夜間繼續(xù)固定。X線片檢查截骨處愈合，可下床進(jìn)行功能鍛煉。

2、對(duì)于8歲以上的兒童，一般行切開復(fù)位均有困難，而且并發(fā)癥多，故一般不作切開復(fù)位，而應(yīng)用一些保守的以穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)為目的的手術(shù)，如髖臼植骨加蓋術(shù)，股骨口端截骨術(shù)。近年來應(yīng)用縮短股骨的方法再作切開復(fù)位，短期療效尚可。

3、對(duì)于成年的先天性髖脫位，一般較多見于產(chǎn)后婦女，并較多為半脫位，由于長期在不正常髖關(guān)節(jié)負(fù)重情況下，易造成創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎，產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)疼痛。對(duì)于這類病例，一般采用閉孔神經(jīng)切斷可暫時(shí)緩解疼痛，如果已影響髖關(guān)節(jié)功能者，則可應(yīng)用人工全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。