盡管作為一個獨立的疾病，但約有50％的Lambert-Eaton肌無力綜合征發(fā)生于腫瘤相關(guān)患者人群中?？珊喜ambert-Eaton肌無力綜合征的常見腫瘤疾病包括小細(xì)胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T細(xì)胞淋巴瘤，非小細(xì)胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形細(xì)胞癌。與胸腺相關(guān)的肌無力綜合征包括重癥肌無力，通常會因活動時無力，而Lambert-Eaton肌無力綜合征在頻繁活動時常會得到緩解。

　　無論是獨立發(fā)病或是腫瘤相關(guān)疾病，Lambert-Eaton肌無力綜合征已被確定是免疫源性疾病。1989年，突觸前膜電壓門控式Ca離子通道的抗體已被證明可導(dǎo)致前膜的乙酰膽堿釋放減少。

　　但有一些病人的血清中并沒有相關(guān)抗體，這類病人的確切發(fā)病機(jī)制仍有待認(rèn)定。目前認(rèn)為，Lambert-Eaton肌無力綜合征與肺小細(xì)胞癌合并發(fā)生的病因是因為針對腫瘤細(xì)胞的抗體對神經(jīng)肌肉接頭處的離子通道蛋白產(chǎn)生了交叉反應(yīng)。

　　1、先天性終板Ach酯酶缺乏

　　本病均發(fā)生于男性，出生即出現(xiàn)所有骨骼肌無力和異常易疲勞。肌活檢正常，光鏡及電鏡細(xì)胞化學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ach酯酶缺如儤。

　　2、慢通道綜合征

　　嬰兒、兒童或成人期起病漸進(jìn)性加重，可有數(shù)年的間歇期。典型肌無力表現(xiàn)可累及頸、肩和指伸肌，可有輕至中度上瞼下垂，眼外肌活動受限，下頜肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和軀干肌等不同程度肌無力，下肢相對幸免。受累肌肉可見肌萎縮和易疲勞，嚴(yán)重受累肢體腱反射降低。

　　3、先天性乙酰膽堿受體缺乏

　　常在嬰兒期起病，臨床癥狀及電生理特征與重癥肌無力相似。肌肉活檢顯示AchR數(shù)量減少火罐網(wǎng)，膽堿酯酶正常。血清AchR-Ab陰性，終板區(qū)未見免疫復(fù)合物。

　　Lambert-Eaton肌無力綜合征的主要臨床表現(xiàn)是進(jìn)展性肌無力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼輪肌及呼吸肌的患者中，其癥狀表現(xiàn)也不如重癥肌無力嚴(yán)重。與重癥肌無力相比，Lambert-Eaton肌無力綜合征通常在晨起較嚴(yán)重，活動后即疲勞，但短暫用力收縮后肌力反增強(qiáng)，而持續(xù)收縮后又呈疲勞狀態(tài)。四肢近心端較先累及，很多患者同時罹患其他自身免疫病。

　　1、防止感冒：感冒容易引起上呼吸道感染，但感染容易引起肌無力危象，加重病情。預(yù)防流感要適應(yīng)自然和及時的改變，衣服，飲食，生活，工作和休息應(yīng)合理安排。武漢腦研究所指出，流感盡量少去公共場所，注意飲食衛(wèi)生防病進(jìn)入的嘴。得了感冒是早期治療，特別是用于治療肌無力的經(jīng)驗豐富的醫(yī)生的診斷和治療的肌無力患者，因為有很多是需要避免使用。

　　2、調(diào)節(jié)情緒：心理平衡。治療肌無力的這些無休止的，還需要醫(yī)務(wù)人員耐心好思想政治工作，需要家庭護(hù)理，支持和治療，相信科學(xué)，保持愉快的心情，抑郁，恐懼，悲觀，去除不耐煩的不良心理，樹立信心。樂觀是提高療效，促進(jìn)健康的概念的重要性。

　　3、注重鍛煉：鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運動過量，特別是肌無力患者過度運動會加重癥狀。對于重病患者或長期臥床不起的病人，應(yīng)給予適當(dāng)?shù)陌茨Ψ乐谷殳彙?/p>

　　4、心理護(hù)理：要注意的是克服悲觀和憂郁的情緒。肌無力患者病程長，療效慢，用量大，許多患者因此導(dǎo)致失望，悲觀。

　　1、肌電圖檢查

　　肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導(dǎo)延緩或阻滯。

　　2、血液檢查

　　TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高，2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。免疫學(xué)檢查：70-93％的患者可查出血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性。

　　3、抗膽堿酯酶藥物試驗

　　癥狀可一過性改善。抗膽堿脂酶藥物試驗：陽性。

　　4、胸腺影像學(xué)檢查

　　90％患者有胸腺增生或胸腺腫瘤，可行X光、CT或MRI檢查。

　　5、肌肉活檢

　　神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺褶減少、變平坦，AchR數(shù)目減少。

　　本病與肌肉能量代謝低下有關(guān)，故飲食上應(yīng)該增加蛋白質(zhì)以及碳水化合物的攝入，蛋白質(zhì)在體內(nèi)分解可形成氨基酸，對肌肉組織損傷具有很強(qiáng)的修復(fù)作用。其次B族維生素作為肌肉組織合成的輔酶，對整體的肌肉修需也具有重要意義，可多吃含有維生素B的果蔬，如小麥胚芽、大豆、花生、黑米、胚芽米等。蛋白質(zhì)以魚肉、牛肉為佳。

　　糖皮質(zhì)激素，硫唑嘌呤，3，4-二氨基吡啶可緩解Lambert-Eaton肌無力綜合征的一定癥狀，在一些嚴(yán)重病例中，血清交換與免疫球蛋白可以考慮應(yīng)用。

　　3，4-二氨基吡啶通過阻擋神經(jīng)細(xì)胞終端的K離子通道而延長動作電位持續(xù)時間，進(jìn)而Ca離子通道開放時間增多，從而使更多的乙酰膽堿得以釋放，引發(fā)終板電位。