1、發(fā)病原因

　　本病的病因至今未明，目前認(rèn)為由于患者存在遺傳易感因素，在某些環(huán)境因素觸發(fā)下致病，一般認(rèn)為本病的發(fā)病與HLA-B27有顯著的相關(guān)性，國(guó)外報(bào)道其陽(yáng)性率為90％，北京兒童醫(yī)院報(bào)告33例中有29例陽(yáng)性，提示本病的發(fā)病與遺傳有關(guān)，環(huán)境因素方面，近年的研究認(rèn)為與某些細(xì)菌或其他微生物感染有關(guān)，如某些克雷白菌株可能有觸發(fā)本病的作用。

　　2、發(fā)病機(jī)制

　　JAS有明顯的遺傳特征，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)同一家庭中有數(shù)人患病，HLA-B27檢出率很高（90％～94％），但除JAS之外，瑞特病，銀屑病性關(guān)節(jié)炎，炎癥性腸病，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關(guān)，普通人群中HLA-B27陽(yáng)性率僅6％～8％（Khan和Linden等，1990），推測(cè)JAS與HLA-B27高度關(guān)聯(lián)，具有這種遺傳背景的個(gè)體對(duì)某些環(huán)境因素容易發(fā)生異常反應(yīng)而致病，感染可能就是一個(gè)重要的關(guān)鍵環(huán)境因素，JAS，瑞特病，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎相互間關(guān)系密切，可能有共同的感染因素在發(fā)病中起關(guān)鍵作用，有人認(rèn)為克雷白桿菌，志賀菌與HLA-B27抗原有相似的分子結(jié)構(gòu)，可能是發(fā)生AS重要原因。

　　可有肋椎關(guān)節(jié)病變，使胸部擴(kuò)張受限；可發(fā)生急性虹膜睫狀體炎；長(zhǎng)期發(fā)作后可能發(fā)生主動(dòng)脈炎或主動(dòng)脈擴(kuò)張，偶爾有報(bào)告JAS出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣閉合不全。

　　1、JAS病初常為下背部，臀部，腹股溝，髖部等處反復(fù)發(fā)生疼痛，這些早期癥狀可能長(zhǎng)期受到忽視而誤診，直到更多的特殊癥狀出現(xiàn)后才引起警覺(jué)，如果患兒以下肢大關(guān)節(jié)起病，表現(xiàn)類似于少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型JRA，應(yīng)更加重視JAS早期病例的診斷，骶髂關(guān)節(jié)炎是明確診斷JAS的關(guān)鍵條件，JAS早期可能發(fā)現(xiàn)因腰骶關(guān)節(jié)病變所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前彎（Schober征陽(yáng)性），若有肋椎關(guān)節(jié)病變會(huì)使胸部擴(kuò)張度減小，約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)，且有近一半的病人只有一次發(fā)作，約18％的病人有較為漫長(zhǎng)的病變過(guò)程，多數(shù)人能保留完好的關(guān)節(jié)功能，北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS有40％以腰骶部關(guān)節(jié)起病，60％出現(xiàn)外周關(guān)節(jié)病變，早期診斷有利于治療和預(yù)后，發(fā)現(xiàn)脊柱病變是早期診斷的核心。

　　2、5％～10％JAS病兒發(fā)生急性虹膜睫狀體炎，北京兒童醫(yī)院觀察10例女孩JAS合并虹膜睫狀體炎者占30％，成人AS病人長(zhǎng)期發(fā)作后可能發(fā)生主動(dòng)脈炎或主動(dòng)脈擴(kuò)張，JAS主動(dòng)脈病變發(fā)生率低于成年人，偶爾有報(bào)告JAS出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。

　　本病病因不清，與感染誘發(fā)機(jī)體異常免疫反應(yīng)有關(guān)，應(yīng)積極防治各種感染性疾病，注意營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)和做好預(yù)防接種工作等等。

　　1、紅細(xì)胞沉降率（ESR）抗核抗體（ANA）或抗核因子（ANF）人白細(xì)胞抗原B27（HLA―B27）四肢的骨和關(guān)節(jié)平片CT檢查

　　2、JAS無(wú)特殊檢查項(xiàng)目，活動(dòng)期可有輕度貧血，血沉加快，RF和ANA均陰性，HLA-B27陽(yáng)性率同樣可以高達(dá)90％，也有報(bào)告稱JAS病人HLA陽(yáng)性率低于成人AS，多數(shù)人認(rèn)為HLA-B27陽(yáng)性仍是早期鑒別診斷幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)與JAS的重要線索。

　　3、放射檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎十分重要，但遺憾的是在初期，甚至幾年內(nèi)拿不到骶髂關(guān)節(jié)病依據(jù)，放射影像改變的特征是骶髂關(guān)節(jié)面硬化，糜爛或關(guān)節(jié)間隙增寬，繼而發(fā)展到關(guān)節(jié)間隙變窄和僵直，CT和MRI掃描會(huì)比普通X線平片更早發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎，MRI能更為敏感地發(fā)現(xiàn)慢性炎癥，在AS晚期X線還可以發(fā)現(xiàn)韌帶骨贅形成，關(guān)節(jié)突融合，形成“竹節(jié)樣”脊柱。

　　本病患者應(yīng)注意清淡飲食，遠(yuǎn)離辛辣刺激食物，避免油膩食品，同時(shí)患者還需要注意飲食的營(yíng)養(yǎng)均衡，以幫助病情得到更好的康復(fù)。

　　1、治療

　　JAS治療基本同JRA，NSAID可減輕疼痛和防止僵化，理療可維持良好的體態(tài)、肌肉強(qiáng)度和關(guān)節(jié)功能。有些JAS病人對(duì)吲哚美辛治療反應(yīng)良好。有人報(bào)告柳氮磺吡啶治療JAS有效，起效時(shí)間平均5個(gè)月，但缺乏嚴(yán)格對(duì)照研究。有嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎者需要強(qiáng)化用藥，如加用甲氨蝶呤（MTX）。糖皮質(zhì)激素治療JAS療效不肯定，因JAS可在療程中任何時(shí)候自行進(jìn)入緩解，所以判斷藥效均要合理對(duì)照。若能保持良好站、坐、睡姿態(tài)（睡木板床），總體預(yù)后是良好的。少部分病人進(jìn)行性喪失脊柱活動(dòng)性，一部分人因嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)病變而需行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。有人用1-25羥化維生素D3治療18例JAS，發(fā)現(xiàn)該藥可降低CD4/CD8比例，血清IgG下降，骨質(zhì)疏松減輕。

　　2、預(yù)后

　　幼年強(qiáng)直性脊柱炎呈遷延過(guò)程。持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見(jiàn)。病情活動(dòng)可持續(xù)多年而轉(zhuǎn)入靜止?fàn)顟B(tài)，但最終發(fā)展至整個(gè)脊柱受累而強(qiáng)直。女童強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病較男童晚，外周關(guān)節(jié)如小關(guān)節(jié)、上肢關(guān)節(jié)及頸椎受累較男童更常見(jiàn)，但病情較輕，較少整個(gè)脊柱受累。