畸形性骨炎是一種慢性進(jìn)行性骨病，確切的病因未明。目前有以下幾種學(xué)說(shuō)：

　　1、病毒感染

　　人們用電子顯微鏡發(fā)現(xiàn)，在病變部位破骨細(xì)胞的胞質(zhì)和胞核中有副黏病毒家族中的RNA病毒核殼體存在，因而推測(cè)副黏病毒感染可能與本病有關(guān)。另外一些研究發(fā)現(xiàn)，麻疹病毒和犬瘟熱病毒感染也可能與本病有關(guān)。因此，病毒感染與畸形性骨炎的關(guān)系至今未得到進(jìn)一步的肯定和動(dòng)物模型的驗(yàn)證。

　　2、遺傳

　　15％～30％的病人有陽(yáng)性家族史，提示本病有遺傳傾向。有人報(bào)道本病為常染色體顯性遺傳，也有報(bào)道本病與HLA-DQw1抗體相關(guān)，但均未得到廣泛驗(yàn)證。

　　畸形性骨炎患者少數(shù)病例與原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)并存。另外骨肉瘤和其他骨腫瘤為本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。約0.3％的患者發(fā)生骨肉瘤，較正常群體高出約30倍。一些患者也可發(fā)生骨肉瘤外的其他惡性腫瘤，如纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。本病還會(huì)并發(fā)異常的骨重建，聽(tīng)力喪失等。

　　畸形性骨炎大約有10％～20％的患者并無(wú)臨床癥狀，往往在因其他疾病行X線檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，有癥狀的患者主要有以下的表現(xiàn)：

　　1、疼痛，骨畸形變和骨折

　　疼痛為本病的主要主訴，近80％的病例表現(xiàn)為疼痛，其中又有近一半病例表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)痛為本病最常見(jiàn)的并發(fā)癥，由骨關(guān)節(jié)炎所致，常見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)和脊柱，約17％的患者表現(xiàn)為單骨性，主要在脛骨和髂骨，或者為多骨性，后者的癥狀常較前者危險(xiǎn)，一般為鈍痛或燒灼樣痛，以夜間和休息時(shí)明顯，偶為銳痛或放射樣痛，負(fù)重可使下肢，脊柱和骨盆痛加重。

　　本病可累及人體的任何骨骼，最常累及的骨骼依次為骨盆，腰椎，股骨，胸椎，骶骨，顱骨，脛骨和肱骨等，四肢長(zhǎng)骨的畸形變可引起骨的彎曲，導(dǎo)致繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎，發(fā)生在面骨的畸形變可能并不明顯，但也可導(dǎo)致牙齒的拔除，義齒安裝困難等，顱骨累及時(shí)可引起耳聾和腦神經(jīng)損傷，顱底骨受累后可引起扁顱底，顱底內(nèi)隱，腦積水，椎基底動(dòng)脈供血不足等，脊柱累及可引起脊索損傷，神經(jīng)根壓迫癥狀和馬尾綜合征等。

　　本病病變處骨質(zhì)變脆，可自發(fā)性或輕微外傷后引起骨折，尤其在四肢長(zhǎng)骨，常為橫斷性骨折。

　　2、血管形成

　　病變處骨和皮膚的血管過(guò)度增生使局部溫度升高，顱骨病變處過(guò)度形成的血管可從頸外動(dòng)脈獲取血液，使顳淺動(dòng)脈變粗屈曲，引起大腦供血不足(血管竊血綜合征)，可表現(xiàn)為嗜睡，孤僻和淡漠等，同樣，如血管竊血綜合征發(fā)生在椎動(dòng)脈則可導(dǎo)致下肢輕癱和側(cè)癱，當(dāng)本病累及的骨骼范圍超過(guò)全身骨骼的35％時(shí)，可引起高排血量的充血性心力衰竭，此種情況并不常見(jiàn)。

　　畸形性骨炎的預(yù)防分為一級(jí)預(yù)防和二級(jí)預(yù)防，具體介紹如下：

　　1、一級(jí)預(yù)防

　　一級(jí)預(yù)防措施是針對(duì)其發(fā)生和發(fā)展的危險(xiǎn)因素而采取的，在一級(jí)預(yù)防中，既要考慮改變有普遍作用的危險(xiǎn)因素，也要考慮改變有特殊作用的危險(xiǎn)因素。

　　(1)減肥：對(duì)肥胖者應(yīng)通過(guò)合理飲食，運(yùn)動(dòng)等手段以降低體重達(dá)到減肥，F(xiàn)ramingham研究所得的資料提示，肥胖者減重5㎏，可使日后10年患膝骨關(guān)節(jié)炎的危險(xiǎn)減少50％，因此，減肥對(duì)預(yù)防膝骨關(guān)節(jié)炎尤有重要作用。

　　(2)預(yù)防關(guān)節(jié)損傷：在文體活動(dòng)中，注意預(yù)防肩，膝，踝等關(guān)節(jié)的損傷，以免日后增加這些關(guān)節(jié)患骨關(guān)節(jié)炎的危險(xiǎn)，尤其要注意預(yù)防較重大的損傷。

　　(3)預(yù)防職業(yè)性關(guān)節(jié)慢性勞損：主要是預(yù)防某一關(guān)節(jié)的過(guò)度使用，運(yùn)動(dòng)員避免關(guān)節(jié)勞損的方法是改變訓(xùn)練方法，不宜長(zhǎng)時(shí)間對(duì)一個(gè)關(guān)節(jié)反復(fù)施予過(guò)量的運(yùn)動(dòng)負(fù)荷，訓(xùn)練要有合適的場(chǎng)地和設(shè)備，必要時(shí)使用個(gè)人保護(hù)裝置，職業(yè)性勞損的預(yù)防要考慮到盡可能交替進(jìn)行關(guān)節(jié)負(fù)荷量不相同的勞動(dòng)，使在勞動(dòng)過(guò)程中某些已勞損的關(guān)節(jié)也能做到勞逸結(jié)合，此外，勞動(dòng)后對(duì)負(fù)擔(dān)過(guò)重的關(guān)節(jié)通過(guò)自我按摩，家庭熱療(熱水浸泡，濕熱敷，紅外線)，改善關(guān)節(jié)局部血液循環(huán)；平日注意加強(qiáng)關(guān)節(jié)動(dòng)作肌肉的訓(xùn)練，以有力的肌肉維持關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性和減輕關(guān)節(jié)的負(fù)荷量，總的來(lái)說(shuō)，慢性勞損的預(yù)防并不容易，有待加強(qiáng)研究。

　　(4)激素替代治療：對(duì)絕經(jīng)期婦女給予激素替代治療，據(jù)觀察，對(duì)預(yù)防膝的骨關(guān)節(jié)炎有一定效果，但對(duì)手關(guān)節(jié)的骨關(guān)節(jié)炎的預(yù)防作用不大。

　　(5)其他疾病的預(yù)防：預(yù)防和積極治療糖尿病，高血壓，對(duì)預(yù)防骨關(guān)節(jié)炎可能有一定幫助。

　　2、二級(jí)預(yù)防

　　(1)早期診斷

　　骨性關(guān)節(jié)炎的診斷一般不難，但某些不典型病例應(yīng)特別與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病，銀屑病性關(guān)節(jié)炎，瑞特綜合征，結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎以及感染性關(guān)節(jié)炎等相鑒別，還應(yīng)與繼發(fā)性骨性關(guān)節(jié)炎鑒別。

　　(2)早期治療

　　調(diào)整和改變生活方式：這是骨關(guān)節(jié)炎二級(jí)預(yù)防最重要的措施，它的目的是減輕受患關(guān)節(jié)的負(fù)荷，減輕或避免受患關(guān)節(jié)的進(jìn)一步勞損，這對(duì)膝，髖骨關(guān)節(jié)炎患者尤為重要，當(dāng)發(fā)現(xiàn)有“無(wú)癥狀性骨關(guān)節(jié)炎”(僅有放射學(xué)檢查所見(jiàn)的關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)改變)或輕度的“癥狀性骨關(guān)節(jié)炎”后，即應(yīng)指導(dǎo)和要求患者改變?cè)瓉?lái)不適當(dāng)?shù)纳罘绞健?/p>

　　實(shí)驗(yàn)室檢查出的生化指標(biāo)對(duì)畸形性骨炎的診斷、代謝性骨病的鑒別診斷和療效判斷有重要的意義。

　　1、反映骨吸收的指標(biāo)

　　尿吡啶啉交聯(lián)和脫氧吡啶啉交聯(lián)可升高。

　　2、反映骨形成指標(biāo)

　　有血堿性磷酸酶、骨源性堿性磷酸酶及尿羥脯氨酸，這些指標(biāo)均可升高。當(dāng)病變范圍廣、尤其侵犯到顱骨時(shí)，堿性磷酸酶可升至正常參考值上限的10倍以上。

　　3、X線檢查

　　X線表現(xiàn)具有一定的特征性，如顱骨病變?cè)缙赬線表現(xiàn)為病變區(qū)多個(gè)邊緣銳利的骨質(zhì)疏松區(qū)，由外板向內(nèi)板發(fā)展，病灶周圍為骨硬化帶。病變進(jìn)展期，在板層骨與編織骨之間骨層增厚，形成不規(guī)則或棉球狀骨影。外板出現(xiàn)疏松時(shí)，內(nèi)板可表現(xiàn)為硬化像，此為本病的X線特征性表現(xiàn)之一。長(zhǎng)骨病變，往往是骨皮質(zhì)先受累出現(xiàn)透亮區(qū)，之后在骨海綿質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)囊狀區(qū)，使皮質(zhì)菲薄呈雙重輪廓。在病變初始區(qū)與正常區(qū)交界部，可見(jiàn)到V形或“火焰狀”溶骨帶，為骨吸收所致。病變進(jìn)入修復(fù)期后，V形分界帶被修復(fù)組織掩蓋，并形成多層狀骨膜新生骨，使骨干增粗，并沿力線方向呈粗放的條紋或網(wǎng)狀小梁排列，導(dǎo)致長(zhǎng)骨彎曲、粗大、畸形。

　　4、骨掃描

　　可用于了解病變的范圍和程度，但一般不用于診斷。

　　畸形性骨炎是一種病因不明的慢性骨病，可發(fā)生于身體的任何部位，除了要及時(shí)治療外，飲食調(diào)養(yǎng)也是十分重要的。接下來(lái)我們就來(lái)一起了解一下此病的飲食：

　　1、飲食上應(yīng)選擇容易消化的食物，烹調(diào)方式應(yīng)以清淡爽口為原則，少吃辛辣、油膩及冰冷的食物。

　　2、身體若屬熱性，應(yīng)多吃綠豆、西瓜等食物；若屬寒性，則應(yīng)吃羊或牛肉等，不過(guò)攝取量不宜過(guò)多。

　　3、多吃開(kāi)胃的食物如大棗、薏仁等，尤其薏仁具有去濕祛風(fēng)的作用，煮成薏仁粥或和綠豆一起煮都是很好的選擇。

　　4、盡可能的減少脂肪的攝取，熱量來(lái)源要以醣類和蛋白質(zhì)為主，若是體重超過(guò)標(biāo)準(zhǔn)，要逐漸減輕體重。

　　5、若有服用類固醇容易造成食欲大增、鈉滯留和骨質(zhì)疏松癥，因此需要控制食物的攝取，以免體重急遽上升，而含鹽量高的調(diào)味料和加工食品盡量減少食用，多攝取含鈣食物如脫脂牛奶、傳統(tǒng)豆腐等。

　　6、適當(dāng)補(bǔ)足維他命A、C、D、E或含鈣、鐵、銅、鋅、硒等礦物質(zhì)食物，以增強(qiáng)組免疫力及預(yù)防組織氧化或貧血。

　　畸形性骨炎可用藥物治療，使用標(biāo)本兼治的藥物，一方面減輕癥狀，同時(shí)限制疾病本身病理過(guò)程的發(fā)展，起到二級(jí)預(yù)防的作用。這種說(shuō)法是否正確？對(duì)這一問(wèn)題盡管專家們目前尚有不同看法，很多人傾向于在臨床上不僅可以使用已沿用多年的消炎止痛藥，而且還可試用改變骨關(guān)節(jié)炎疾病過(guò)程的藥物如下：

　　1、降鈣素(人降鈣素，鮭降鈣素)

　　降鈣素是由甲狀腺濾泡旁細(xì)胞分泌的活性多肽，它可抑制破骨細(xì)胞活性，抑制骨吸收，有利于骨修復(fù)，從而用于paget病的治療，它可降低paget病血清堿性磷酸酶活性，使尿中羥脯氨酸鹽的排泄減少，使骨病局部增加的血流減少，且有良好的鎮(zhèn)痛效果，鮭降鈣素與人降鈣素分子結(jié)構(gòu)雖有不同，但其藥理作用相似，藥源充分且價(jià)格便宜，但長(zhǎng)期使用易產(chǎn)生中和抗體而使藥效減低或出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)，鮭降鈣素100U/d，皮下注射，連續(xù)使用3～6個(gè)月，可使骨痛減輕，血生化異常改善，如無(wú)特殊毒副反應(yīng)，可減量維持治療1～2年，常見(jiàn)的副作用有注射后惡心，皮膚潮紅及腹瀉等，一般無(wú)須停藥，停藥過(guò)久可見(jiàn)病變復(fù)發(fā)。

　　2、雙磷酸鹽復(fù)合物

　　羥乙二膦酸二鈉鹽有很強(qiáng)的抑制破骨作用，口服劑量為5～10mg/(kg·d)，連續(xù)療程不應(yīng)超過(guò)6個(gè)月，然后停藥3～6個(gè)月，根據(jù)病情需要再進(jìn)行下一個(gè)療程，因?yàn)槭褂么怂?個(gè)月一般均可收到明顯療效，如再持續(xù)用藥反而會(huì)抑制骨礦化，抑制新骨形成，或引起骨痛，另一種新的雙磷酸鹽alendronate已經(jīng)試用于臨床，可腸道外給藥，療效與羥乙二膦酸二鈉鹽相當(dāng)。

　　3、消炎止痛藥物治療

　　此為治標(biāo)性藥物，以減輕疼痛癥狀為主，有多種藥物可供選擇，但對(duì)有高危因素的患者(如心，腎，肝功能不全，胃，十二指腸潰瘍)，不宜使用有高危副作用的消炎止痛藥。