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橫紋肌肉瘤

  橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是發(fā)生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤,發(fā)生率次于惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第三位。橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%,軟組織肉瘤的50%,臨床表現(xiàn)的多樣性、病理改變的多重性以及發(fā)病部位的不同,使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復(fù)雜的一種,兒童、青年多見胚胎型、腺泡型,中年以上多見多形細(xì)胞型。男多于女。頭頸部及四肢多見,泌尿生殖器也常見。

目錄
1.橫紋肌肉瘤的發(fā)病原因有哪些 2.橫紋肌肉瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.橫紋肌肉瘤有哪些典型癥狀 4.橫紋肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.橫紋肌肉瘤需要做哪些化驗檢查 6.橫紋肌肉瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療橫紋肌肉瘤的常規(guī)方法

1橫紋肌肉瘤的發(fā)病原因有哪些

  一、發(fā)病原因

  本癥系由各種不同分化程度的橫紋肌母細(xì)胞級組成的軟組織惡性腫瘤,腫瘤發(fā)病原因不詳,但不排除遺傳因素,橫紋肌肉瘤的分子遺傳研究發(fā)現(xiàn),只有腺泡型橫紋肌肉瘤在細(xì)胞和分子遺傳學(xué)上存在特征性改變,染色體異常涉及第13號與第1號或第2號相互易位,分子遺傳學(xué)涉及第13號染色體FKHR基因(推測為一轉(zhuǎn)錄因子)與第1號或第2號染色體上PAX7或PAX3基因融合。

  二、發(fā)病機制

  目前認(rèn)為軟組織肉瘤在一個腫瘤中可以存在不同的組織起源,提示腫瘤的異質(zhì)性及不同分化途徑,因此肉瘤被認(rèn)為是起源于一群多潛能,未分化的原始細(xì)胞,軟組織肉瘤廣泛的形態(tài)范圍,提示了起源于間葉組織腫瘤的復(fù)雜性,認(rèn)識以上特點對于診斷和治療均有裨益。

  1、分期

  IRS的橫紋肌肉瘤分級主要是根據(jù)臨床,尤其是術(shù)前和術(shù)中的情況,而腫瘤生物學(xué)特征并沒能予以反映,因此稱其為外科病理分期也不為過,但I(xiàn)RS的臨床分級仍被廣泛認(rèn)可。

  IRS中,20%的患者屬于Ⅰ級,21%屬于Ⅱ級,45%屬于Ⅲ級,14%屬于Ⅳ級,比較IRSⅡ,Ⅲ級的病人數(shù)量有增加,這是主要是因為手術(shù)完全切除率下降所致,有些腫瘤如位于盆腔部位其手術(shù)目的就不是完整切除。

 ?、窦壔純褐?2%發(fā)生于除膀胱-前列腺外的泌尿生殖系,31%發(fā)生于肢體,Ⅱ級中39%的患兒為除腦膜外的頭頸部腫瘤,Ⅲ級中46%為頭頸部腫瘤,Ⅳ級中31%為肢體腫瘤,14%為腦膜周圍腫瘤,41%為其他類型。

  Lawrence和Gehan等人通過對IRSⅡ的資料進(jìn)行分析,認(rèn)定腫瘤部位,大小,侵襲范圍及局部淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移對無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患兒的生存有重要意義,他們對臨床分級加以改進(jìn),將其分成4期,現(xiàn)在已被IRSⅣ采用,這種分期主要根據(jù)腫瘤的生物學(xué)特征而非手術(shù)切除程度,能夠更好地預(yù)測預(yù)后情況,總的來說,腫瘤原發(fā)部位和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是決定預(yù)后的最有價值的指標(biāo)。

  2、病理改變

  (1)肉眼:發(fā)生于頭頸者腫瘤直徑2~3cm多見,發(fā)生于四肢多較深在,侵及肌肉,周圍界限不明,切面呈魚肉狀,較大的腫瘤可有出血,壞死,粘液區(qū),除胚胎性橫紋肌肉瘤呈黏液樣,生長在腔內(nèi)者呈息肉樣外,其他型均呈蕈樣,分葉或結(jié)節(jié)狀,邊界清楚,無真正包膜,切面較松軟,灰白或灰紅色魚肉樣,可伴出血和壞死。

 ?。?)鏡下:

 ?、倥咛バ停阂卜Q兒童型,由早期幼稚發(fā)育的橫紋肌母細(xì)胞及原始間葉細(xì)胞組成,細(xì)胞呈梭形,星形,卵圓或橢圓形,排列稀疏,有豐富的黏液基質(zhì),核分裂較多,可見縱行的肌原纖維或橫紋,此型約占橫紋肌肉瘤的2/3,瘤細(xì)胞主要由未分化的梭形和小圓形細(xì)胞組成,相當(dāng)于胚胎發(fā)育早期(7~10周)的橫紋肌母細(xì)胞,以瘤細(xì)胞呈彌漫性分布伴粘液樣基質(zhì)為特征。

 ?、谙倥菪停呵嗄耆硕嘁?,主要由未分化的小圓形,卵圓形的肌母細(xì)胞組成,有腺泡狀排列傾向,與胚胎期(10~20周)的橫紋肌相似,瘤細(xì)胞圓形或卵圓形,胞漿少,少數(shù)瘤細(xì)胞較大,呈上皮細(xì)胞樣,胞漿較豐富,紅染,核偏位,核仁不顯,瘤細(xì)胞排列成腺泡狀,管狀或裂隙狀,形態(tài)似胚胎性肌管。

 ?。?)多形型:也稱成人型,主要由較大的帶狀,網(wǎng)球拍狀的多形細(xì)胞,巨核細(xì)胞和多核瘤巨細(xì)胞構(gòu)成,主要是相當(dāng)于發(fā)育后期的橫紋肌母細(xì)胞,呈高度異型性,細(xì)胞核不規(guī)則,染色深,核分裂較多,常見帶狀細(xì)胞,嗜酸性大細(xì)胞多核瘤巨細(xì)胞及核分裂相。

  診斷困難者,可行免疫組化檢查,肌紅蛋白,結(jié)蛋白和波形蛋白的陽性率分別為72.2%,55.5%和88%,而肌球蛋白可達(dá)100%。

2橫紋肌肉瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

  頭頸部的橫紋肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹,腦神經(jīng)癱瘓和腦膜刺激癥狀,氣道梗阻,窒息和鼻出血,中耳炎等;泌尿生殖系的橫紋肌肉瘤可有尿路梗阻,血尿,腸梗阻等;四肢和軀干的橫紋肌肉瘤可有脊髓壓迫和神經(jīng)癥狀,其他部位的橫紋肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齊等;除了原發(fā)病,橫紋肌肉瘤可轉(zhuǎn)移到肺,骨,骨髓,淋巴結(jié),腦,肝和乳腺等,可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,后期發(fā)生淋巴結(jié)和血行轉(zhuǎn)移。

3橫紋肌肉瘤有哪些典型癥狀

  1、胚胎型橫紋肌肉瘤

  多數(shù)發(fā)生于10歲以下小孩,好發(fā)于頭頸部,眼眶,泌尿生殖系,多發(fā)生在嬰,病程較短,多在半年就診,由于病情發(fā)展較快,自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個月,主要癥狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊,出現(xiàn)疼痛常難以與急,慢性炎癥鑒別,皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫,靜脈輕度充盈或怒張,局部溫度高,腫瘤生長較快時,可伴有皮膚破潰及出血,腫瘤大小不等,與發(fā)生部位有關(guān),頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀,但難以確診,主要系癥狀比較模糊,如鼻塞,鼻血,頭痛,嗅覺不靈,呼吸不暢,易被誤診為鼻炎,鼻息肉,發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變,眼球突出,喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主,呈進(jìn)行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰,以成人較常見,甚至表現(xiàn)呼吸障礙,泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)陰道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染,腫瘤也可為肛周腫塊,也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄,無法行肛指檢查,腫塊發(fā)現(xiàn)時,可能已浸潤至盆腔器官,轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié),除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外,晚期病例多有血行轉(zhuǎn)移。

  2、腺泡型橫紋肌肉瘤

  惡性程度高,主要發(fā)生青壯年,好發(fā)于下肢,其次為頭頸,軀干等處,上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報道104例,病程進(jìn)展快,常位于深部軟組織;以肢體及軀干多見,也可發(fā)生于眼眶,除發(fā)生腫塊外,腫瘤可侵犯周圍組織器官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀,侵犯神經(jīng)時可引起劇痛,行走不便及感覺障礙,腫瘤生長過快而未及時治療時,可見到皮膚水腫及破潰,有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,血行轉(zhuǎn)移至肺等處,腫塊質(zhì)地似橡皮樣硬度,除血行轉(zhuǎn)移外,常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,腫瘤界限不清,多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。

  3、多形型橫紋肌肉瘤

  多發(fā)生于中老年,易在人體肌肉較多部位生長,因此下肢及軀干部多見,尤以大腿的深部肌肉內(nèi)多見,腫塊大小不一,大者直徑可達(dá)20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉(zhuǎn)移,腫瘤常浸潤至假包膜外,在肌肉間隔較遠(yuǎn)的部位形成多個結(jié)節(jié),病程長短不一,多在1年內(nèi)得以診斷及治療,但個別老年腫瘤生長緩慢,病程可達(dá)20年以上,腫塊有疼或無痛性,腫瘤位于肌肉內(nèi),邊界多不清楚,肌肉放松時邊界較清,肌肉收縮時捫及腫塊與肌肉關(guān)系密切,此型特點為腫瘤常較大,多在5~10cm,也有達(dá)40cm者,腫塊質(zhì)地較硬,有出血及壞死時可呈囊性或質(zhì)軟,常侵犯表面皮膚,并呈現(xiàn)局部溫度高,粘連,破潰及出血,與其他深在部位腫瘤有所不同,多形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤,有時初診時即已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,個別病例臨床經(jīng)過緩慢,有三分之一的病例可生存約五年。

4橫紋肌肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防

  橫紋肌肉瘤由于其高度惡性,行廣泛切除仍有較高的復(fù)發(fā)率,需要間室外徹底切除,則很少復(fù)發(fā),對于室間內(nèi)的病變,間室外徹底切除可以實現(xiàn),于邊緣或廣泛切除后行放射治療,可以明顯減低復(fù)發(fā)率,對于ⅡA或ⅡB病變,術(shù)前放療,繼之行廣泛切除是合理的變通治療,勝過徹底關(guān)節(jié)離斷術(shù),但囊內(nèi)一塊塊切除或囊外邊緣切除,繼之放療則不能減少復(fù)發(fā)。

  本病無有效預(yù)防措施,爭取早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療。

  橫紋肌肉瘤可早期發(fā)生引流區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,有必要在腫瘤切除的同時行引流區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。

  文獻(xiàn)報告N0.M0病人五年生存率45%左右,M0病人為30%左右,由于病人發(fā)生轉(zhuǎn)移較早,總體五年生存率25%左右。

5橫紋肌肉瘤需要做哪些化驗檢查

  1、X線檢查

  根據(jù)不同病變部位攝X線片以了解有無骨質(zhì)破壞,頭頸部應(yīng)攝顱底片,上額竇片,眼眶斷層攝片可顯示腫瘤大小及骨質(zhì)有無破壞,靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則充盈缺損,以及腫瘤壓迫造成的腎盂積水及輸尿管擴張現(xiàn)象,肢體及軀干部X線片可了解腫瘤內(nèi)有無鈣化,骨質(zhì)有無破壞,胸部X線片應(yīng)視為各型橫紋肌肉瘤的常規(guī)檢查。

  2、超聲波探測

  顯示腫瘤部位,大小及范圍,CT能對各部位腫瘤精確定位,尤適于腹腔,盆腔,顱內(nèi)及頭顱部腫瘤。

  3、CT表現(xiàn)

  無特征性,橫紋肌肉瘤表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀有分隔軟組織腫塊或呈膨脹性團塊不均密度陰影,大部分病變密度低于肌肉,部分病例腫瘤病變有較高密度,厚度不均的環(huán)形密度影。

  4、MRI表現(xiàn)

  為T1加權(quán)像中等信號和T2加權(quán)像中等度增高的信號,信號程度不均,形態(tài)學(xué)上病灶可以邊界清或不清,但與其他軟組織腫瘤較難區(qū)別。

6橫紋肌肉瘤病人的飲食宜忌

  下列食物禁止食用:

  無鱗魚,豬頭肉,動物內(nèi)臟,蝦蟹等。腫瘤病人應(yīng)該根據(jù)不同病情禁忌某些食物,熱性體質(zhì)的若進(jìn)食牛羊肉則徒增其熱,寒性體質(zhì)的若進(jìn)食螃蟹,甲魚等陰寒之品則愈加滋膩,因此選擇食物也要因人而異。

 ?。ㄙY料僅供參考,具體請詢問醫(yī)生。)

7西醫(yī)治療橫紋肌肉瘤的常規(guī)方法

  一、治療

  橫紋肌肉瘤的治療具有特征性,即外科及放射的局部治療往往達(dá)不到長期生存的目的,只有應(yīng)用全身性化療才能明顯提高生存率,在兒童期的肉瘤更為明顯,合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關(guān)鍵,制訂治療方案前要根據(jù)患者的腫瘤部位,分期,年齡,分型等因素決定,手術(shù)治療的原則是施行廣泛切除術(shù),爭取保留肢體,由于邊緣切除復(fù)發(fā)率可高達(dá)80%以上,故在四肢做不到廣泛切除的病人,截肢仍屬必要,對于不能做廣泛切除的部位,又不在四肢無法行截肢術(shù)的腫瘤,術(shù)后輔以放療有減少復(fù)發(fā)的作用,化療藥物可供使用的有ADM,CTX,VCR,順鉑等,但療效不肯定。

  1、手術(shù)治療

 ?。?)對原發(fā)腫瘤應(yīng)行廣泛切除術(shù),要包括周圍正常組織的切除,首次治療應(yīng)盡可能冰凍切片檢查手術(shù)切緣,并根據(jù)冰凍切除報告決定是否再進(jìn)一步廣泛的切除,橫紋肌肉瘤有時可沿肌間內(nèi)縱向浸潤生長數(shù)厘米,因此根治性手術(shù)切除范圍包括腫瘤所在區(qū)域的整束肌肉,肢體肉瘤要沿受累肌肉的起止點切除,這與其他軟組織肉瘤手術(shù)有所區(qū)別,但根據(jù)臨床經(jīng)驗,當(dāng)腫瘤較大時,往往累及數(shù)束肌肉,此時肌肉橫向侵犯顯然較縱向浸潤更為明顯,因此橫向受累區(qū)域外正常組織中3cm廣泛切除更為重要,同時應(yīng)注意深面的三維切除,臨床上近來也發(fā)現(xiàn)有些橫紋肌肉瘤并未嚴(yán)格按照起止點切除,但也有長期治愈的情況,可能與腫瘤分期,年齡,分型有關(guān),今后應(yīng)制訂區(qū)分這類腫瘤的具體方案。

 ?。?)補充廣泛切除術(shù):如果首次治療誤認(rèn)為良性切除后,或手術(shù)切除不徹底切緣陽性者,需及時行補充廣泛切除術(shù),如條件及解剖受限,則需加用放療或化療,較大的腫瘤及位于深部組織如鼻腔,咽喉,盆腔等處腫瘤,常需先行放療或化療后再考慮手術(shù),放療劑量4500~5000CGy/5周,手術(shù)應(yīng)在化療后3周實施,以免粘連嚴(yán)重,造成手術(shù)困難,對于侵犯血管,神經(jīng)的病例,以往多截肢,但療效也不理想,如術(shù)前用動脈插管化療,氮芥3~4mg,每日1次總量30~45mg,化療后2~3周手術(shù),術(shù)中內(nèi)照射及外照射,??赏炀戎w,近年來多采用阿霉素30mg,每日1次,連續(xù)3天,也可取得較好效果,近期本院又開始應(yīng)用比柔阿霉素及順鉑動脈插管化療,也取得良效,臨床經(jīng)驗提示,如果化療后兩周,腫瘤未見縮小,療效則不佳,腫瘤如侵犯多群肌肉,累及血管及神經(jīng),在綜合治療無效的情況下才考慮截肢,近年來截肢比例逐年下降,如若截肢,應(yīng)在腫瘤區(qū)肌肉起點以上,否則極易復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,為提高生存質(zhì)量,手術(shù)時盡可能保留組織器官功能,如眼眶腫瘤確診后以放療和化療為主,不應(yīng)該首選眼眶內(nèi)容物摘除術(shù),對子宮切除,膀胱切除,陰道切除,直腸切除等均應(yīng)適度考慮,生存及生活質(zhì)量均要顧及。

 ?。?)腫瘤伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時,應(yīng)行腫瘤切除及淋巴結(jié)清掃,頭頸部腫瘤較少發(fā)生頸淋巴轉(zhuǎn)移,一般不行常規(guī)清掃,泌尿生殖系腫瘤約20%發(fā)生腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,應(yīng)行常規(guī)清掃術(shù),睪丸周圍腫瘤約40%出現(xiàn)腹膜后及主動脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,應(yīng)行患側(cè)腹膜后及腹主動脈旁淋巴結(jié)清掃術(shù),并同時行對側(cè)探查,如對側(cè)探查陰性不必行清掃術(shù)。

  2、放療

  治療應(yīng)根據(jù)年齡,部位,分期選用,有效劑量不應(yīng)小于40Gy,放射也應(yīng)包括瘤床及周圍2~5cm正常組織,三期病人術(shù)后放療量大于50Gy時,三年生存率可達(dá)72%以上,而放射劑量不足50Gy時,則生存率下降至27%,位于前列腺,尿道,膀胱,直腸部位的腫瘤,術(shù)后放療劑量相對增加。

  3、化療

  化療在橫紋肌肉瘤治療中占有重要地位,其長期生存的療效是外科所不能達(dá)到的,也是各類軟組織肉瘤中療效最好及最敏感的,甚至多數(shù)作者認(rèn)為所有橫紋肌肉瘤均應(yīng)化療,近年來由于分期的應(yīng)用,在選擇化療藥物及配伍與劑量方面均有不同,新藥物的應(yīng)用也日趨廣泛,但常用的VAC方案仍是基本藥物,成人計量與方案如下:

  環(huán)磷酸胺CTX600mgⅣ每周一次;

  長春新堿VCR2mgⅣ每周一次;

  更生霉素ACT-D400μgⅣ每周一次;

  每3月一療程,病情允許可堅持1~2年。

  兒童根據(jù)不同分期進(jìn)行化療,仍以VAC方案為主,CTX300mg/m2,VCR1。5mg/m2,ACT~D0。4mg/m2,可連續(xù)化療1~2年,具體方案及劑量參閱小兒腫瘤章節(jié)。

  VAC方案普遍應(yīng)用了近20年,經(jīng)美國橫紋肌肉瘤研究組重新評價后,認(rèn)為此方案對控制腫瘤不夠滿意,提出對一般化療無效及復(fù)發(fā)者應(yīng)用IVA(異環(huán)磷酸胺長春新堿更生霉素)或VIE(長春新堿異環(huán)磷酸胺依托撲沙,VP16)方案更有效,近10年來歐美各國采用異環(huán)磷酸胺代替環(huán)磷酸胺的趨勢,尤其Ⅳ期患者。

  成人化療方案隨著新藥物的應(yīng)用不斷研究中,以阿霉素,順鉑,氮烯脒胺,異環(huán)磷酸胺的配伍用藥不斷增多,其療效仍在不斷摸索中,也有作者提出阿霉素在Ⅲ,Ⅳ期病例中無明顯作用,在局部介入中的作用也需進(jìn)一步研究。

  4、綜合治療

  化療,手術(shù)及放療的綜合應(yīng)用,使RMS總的2年生存率從20%提高至70%,RMS其惡性程度高,對化療敏感,因此,化療在綜合治療中占有很重要的地位,可用于術(shù)前,術(shù)后及晚期轉(zhuǎn)移病例的治療,由于RMS好發(fā)于一些特殊部位,如頭面部,盆腔及泌尿生殖系等,擴大性根治切除勢必造成毀形或功能障礙,因此,全身化療是主要治療手段,使腫瘤最大程度的縮小,酌情放療,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后再將殘留腫瘤切除,可取得較好療效,有報道109例泌尿生殖道RMS患者接受沖擊量VAC方案術(shù)前化療,3年總生存率為70%,與既往大范圍手術(shù)切除后加用化療的療效相似(78%),但患兒治療后具有較好的生活質(zhì)量,術(shù)后化療可起到局部控制和消除微小轉(zhuǎn)移灶的作用,各期患者均應(yīng)行術(shù)后輔助化療,否則術(shù)后第1年內(nèi)常有70%患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,美國RMS研究組報道,近千例RMS患者,術(shù)后給予VAC或VAdr(Adr即ADM)化療,維持12~18個月,5年總生存率為71%,Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ期患者分別為80%~90%,60%~80%,40%~50%,Ⅳ期患者近期療效為74%~78%,遠(yuǎn)期生存0%~20%,近年開展大劑量化療加外周血干細(xì)胞移植治療晚期RMS,可望提高生存期,總之,化療已使RMS的遠(yuǎn)期療效大為改觀,使手術(shù)和放療后的并發(fā)癥也明顯減少。

  二、預(yù)后

  橫紋肌肉瘤預(yù)后與腫瘤部位,分期,分型,治療及有無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移有關(guān),眼眶及泌尿生殖系腫瘤預(yù)后較好,而發(fā)生在頭頸部,腦脊膜旁,膀胱后,會陰,四肢預(yù)后較差,腺泡型預(yù)后最差,而胚胎型及多形型相似,“ICR”通過343例橫紋肌肉瘤5年生存率分析,葡萄簇狀橫紋肌肉瘤為95%,胚胎型為66%,腺泡型為54%。

  Mauter報道20歲以下患者5年生存率Ⅰ期80%,Ⅱ期72%,Ⅲ期52%,Ⅳ期20%,20世紀(jì)80年代報道,2年生存率50.62%,5年生存率32.73%,可能與成人病例較多有關(guān),影響療效,單純手術(shù)69例,5年生存率26.27%,手術(shù)加放療則提高至41.37。

  骨組織結(jié)構(gòu)在橫紋肌肉瘤中并不構(gòu)成有效腫瘤生長屏障,??梢娔[瘤破壞眼眶,竇壁,顱底,腦組織神經(jīng)等,而且20%病例在診斷時已發(fā)生轉(zhuǎn)移而影響預(yù)后,且常伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,Lawrence報道腺泡型四肢病例,60%行區(qū)域淋巴結(jié)活檢,有35%出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的3年生存率為80%及30%~40%,Ghavimi也報道四肢腫瘤五年生存率為49%,80例檢查了淋巴結(jié),有40%呈現(xiàn)轉(zhuǎn)移,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可發(fā)生肺,肝,骨髓,腺泡型橫紋肌肉瘤轉(zhuǎn)移率最高,其次為胚胎型,多形型,而葡萄蔟狀肉瘤則病程較長,局部浸潤生長,遠(yuǎn)處較少發(fā)生轉(zhuǎn)移,預(yù)后較好。

  橫紋肌肉瘤惡性程度高,易早期出現(xiàn)淋巴及血道轉(zhuǎn)移,兒童在診斷1年內(nèi)易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,成人則淋巴轉(zhuǎn)移比兒童多見,上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院統(tǒng)計淋巴及肺轉(zhuǎn)移率相近,113例中發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為52例,占42.02%,淋巴轉(zhuǎn)移率20.35%,因此橫紋肌肉瘤應(yīng)歸屬為高度惡性肉瘤。

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