卵巢環(huán)管狀性索腫瘤有家族遺傳性因素。臨床伴有黑斑息肉綜合征：腫瘤體積大多較小，在顯微鏡下才可發(fā)現(xiàn)，一般直徑5cm。單側(cè)，圓形、橢圓或結(jié)節(jié)形，多數(shù)具有包膜。切面灰黃或粉紅，大部為實(shí)性，可有出血、壞死、囊性變，鈣化少見。個(gè)別病例同側(cè)或?qū)?cè)卵巢可發(fā)現(xiàn)黏液性囊腺瘤或生殖細(xì)胞腫瘤的存在。顯微鏡下檢查最具特征的是環(huán)狀小管結(jié)構(gòu)。環(huán)形小管之間為纖維性卵巢間質(zhì)，其中可見黃素化細(xì)胞或類似Leydig細(xì)胞的細(xì)胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。

　　卵巢環(huán)管狀性索腫瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)可有急性腹痛癥狀。卵巢環(huán)管狀性索腫瘤屬于低度惡性腫瘤，不可忽視，一定要及時(shí)治療，切勿延誤病程。

　　卵巢環(huán)管狀性索腫瘤的臨床表現(xiàn)主要分為以下4個(gè)方面。1、盆腔包塊：因?yàn)槟[瘤的大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到的微小腫瘤，大者直徑可達(dá)20cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及、發(fā)現(xiàn)。包塊大多數(shù)為實(shí)性，亦可有囊性，表面光滑，活動(dòng)度好。當(dāng)腫瘤有轉(zhuǎn)移時(shí)，大多位于腹膜后、腎周，其形成的包塊不活動(dòng)、固定。2、內(nèi)分泌變化：卵巢環(huán)管狀性索腫瘤患者月經(jīng)紊亂是臨床最重要的癥狀，可以出現(xiàn)不同程度的不規(guī)則陰道出血、閉經(jīng)、絕經(jīng)后出血、少女性早熟等。對(duì)患者血清雌激素和孕酮進(jìn)行檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)這兩種激素均有明顯上升。在有子宮內(nèi)膜病理檢查的病例中，不僅部分在雌激素刺激下有子宮內(nèi)膜息肉、增生性病變的病理改變，亦有部分具有孕激素影響下的子宮內(nèi)膜腺體萎縮、間質(zhì)蛻膜樣變的病理變化。3、家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大約1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等處出現(xiàn)多發(fā)性色素斑，胃腸道(多在小腸)出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤性多發(fā)息肉?；颊呖梢蚰c息肉引起出血、腸梗阻，個(gè)別患者的息肉出現(xiàn)在鼻咽部、膀胱、氣管黏膜。PJS屬于常染色體顯性遺傳性疾病。值得注意的是，環(huán)管狀性索腫瘤僅小部分病人合并PJS。4、宮頸病變：約有5.4％的患者合并子宮頸惡性腺癌?；颊哂嘘幍啦灰?guī)則出血、接觸性出血等癥狀，宮頸外口可呈乳頭狀、結(jié)節(jié)狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細(xì)胞學(xué)檢查無惡性細(xì)胞檢出的報(bào)告。腫瘤為黏液腺癌，腺體形態(tài)呈不規(guī)則分支狀，細(xì)胞異型性及核分裂少見。但其生長(zhǎng)方式有高度惡性傾向，常常出現(xiàn)較廣泛的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。雖然環(huán)管狀性索腫瘤合并宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對(duì)患者宮頸做仔細(xì)的檢查及必要的活檢十分重要，因?yàn)閷m頸惡性腫瘤的不良預(yù)后將會(huì)對(duì)患者自下而上有極大影響。

　　卵巢環(huán)管狀性索腫瘤十分罕見，尚無有效預(yù)防措施。高危人群需定期做婦科檢查，做到早期診斷、及時(shí)治療、做好隨訪。對(duì)年輕未育者，手術(shù)中剖探對(duì)側(cè)卵巢正常，盆腔探查后確診為臨床Ⅰ期，可行患側(cè)附件切除，但術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨診。

　　合并家族性黑斑息肉綜合征（PJS）患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發(fā)息肉、附件出現(xiàn)實(shí)性包塊、月經(jīng)紊亂，血清學(xué)檢查雌孕激素均升高時(shí)，臨床診斷多不困難。不合并PJS大部分患者不伴有PJS，僅根據(jù)附件實(shí)性包塊、月經(jīng)紊亂癥狀，此時(shí)患者血清激素測(cè)定可能有幫助。因?yàn)槟[瘤細(xì)胞分泌大量雌、孕激素是環(huán)管狀性索間質(zhì)腫瘤突出的內(nèi)分泌變化。1、實(shí)驗(yàn)室檢查：激素水平檢測(cè)、腫瘤標(biāo)志物檢查。2、其他輔助檢查：組織病理學(xué)檢查。

　　推薦幾則適宜卵巢腫瘤患者的食療方。

　　1、山楂黑木耳紅糖湯

　　黑木耳50克，山楂100克，紅糖30克。

　　制法：將山楂水煎約500毫升去渣，加入泡發(fā)的黑木耳，文火煨爛，加入紅糖即可?？煞?～3次，5天服完，連服2～3周；

　　2、菱角薏米花膠粥

　　生薏米100克，菱角500克，花膠(魚肚)150克，陳皮半個(gè)，粘米適量，鹽少許。

　　制法：將各材料分別用清水洗凈備用；菱角去殼取肉，花膠先用清水浸透發(fā)開并切塊。瓦煲內(nèi)加適量清水，猛火煲至水滾后放入材料，候水再滾起改用中火繼續(xù)煲至粘米開花成稀粥，調(diào)味即可食用。

　　3、山藥核桃仁燉母雞湯

　　母雞一只，核桃仁30克，山藥40克，筍片25克，水發(fā)香菇25克，火腿25克，母雞一只，黃酒、精鹽適量。

　　制法：將山藥去皮切薄片，核桃仁洗凈；凈母雞用沸水焯去血穢，放在湯碗內(nèi)，加黃酒50毫升，精鹽適量，鮮湯1000毫升；將山藥、核桃仁、香菇、筍片和火腿片擺在雞面上，上籠蒸2小時(shí)左右，待母雞酥爛時(shí)取出食用。

　　合并PJS（家族性黑斑息肉綜合征）此組患者特點(diǎn)為腫瘤體積小，直徑小于3cm，大約有2/3為雙側(cè)性，臨床經(jīng)過為良性。治療可行單側(cè)附件切除或全子宮雙附件切除。但是病人因?yàn)橄蓝喟l(fā)息肉的存在，消化道出血、腸梗阻甚至息肉惡變的問題亦要引起注意，應(yīng)該請(qǐng)專科醫(yī)師隨診、治療。不合并PJS此組患者的特點(diǎn)為腫瘤體積大(可達(dá)20cm)，直徑多大于5cm，單側(cè)性，約20％有轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)，但是與初治時(shí)間間隔較長(zhǎng)，最短2年，長(zhǎng)者達(dá)15年，平均6.3年。對(duì)臨床Ⅱ期以上及復(fù)發(fā)患者，均應(yīng)行細(xì)胞減滅術(shù)。由于腫瘤主要以腹膜后淋巴結(jié)為其擴(kuò)散途徑，腹腔內(nèi)種植少見，亦少見累及子宮與對(duì)側(cè)卵巢，所以手術(shù)時(shí)切除淋巴結(jié)顯得十分重要，切除范圍包括腹主動(dòng)脈旁及盆腔腹膜后淋巴結(jié)。復(fù)發(fā)瘤一般與周圍組織易分離，手術(shù)清除多不困難，所以不應(yīng)放棄再次手術(shù)的機(jī)會(huì)。腫瘤對(duì)放療有一定敏感性，術(shù)后、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶、殘留灶等均可輔以放療?；煹膽?yīng)用報(bào)道不多。