什么是遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血

語音內(nèi)容：

遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血，是一組鐵利用障礙性的疾病，它的特征是骨髓中出現(xiàn)大量的環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無效生成，組織鐵儲(chǔ)存過多，和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素B6反應(yīng)性貧血。

獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性，鐵利用不良，血紅素合成障礙，和紅細(xì)胞的無效生成是本病發(fā)生的主要環(huán)節(jié)。它與血紅素合成的各種酶有關(guān)，可以引起一系列的癥狀。

任何原因影響酶的活性，均可以導(dǎo)致鐵利用障礙和血紅素的合成障礙，結(jié)果形成了低色素性貧血。鐵在紅細(xì)胞和各組織中大量堆積，使紅細(xì)胞的形態(tài)以及功能受損，導(dǎo)致紅細(xì)胞過早破壞，無效生成，鐵沉積于各個(gè)組織中，形成血色病，影響各組織器官的功能。