什么是遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血
2021-08-20 播放:1048
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遺傳性鐵粒幼細(xì)胞性貧血,是一組鐵利用障礙性的疾病,它的特征是骨髓中出現(xiàn)大量的環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞,紅細(xì)胞無效生成,組織鐵儲(chǔ)存過多,和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性,還有維生素B6反應(yīng)性貧血。
獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性,鐵利用不良,血紅素合成障礙,和紅細(xì)胞的無效生成是本病發(fā)生的主要環(huán)節(jié)。它與血紅素合成的各種酶有關(guān),可以引起一系列的癥狀。
任何原因影響酶的活性,均可以導(dǎo)致鐵利用障礙和血紅素的合成障礙,結(jié)果形成了低色素性貧血。鐵在紅細(xì)胞和各組織中大量堆積,使紅細(xì)胞的形態(tài)以及功能受損,導(dǎo)致紅細(xì)胞過早破壞,無效生成,鐵沉積于各個(gè)組織中,形成血色病,影響各組織器官的功能。